Портальная гипертензия у детей: лечение, симптомы, признаки, причины, диагностика, осложнения

Различают пре-, внутри- и постпеченочную портальную гипертензию.

Если градиент давления между системой печеночной вены и системой воротной вены (градиент давления в печеночной вене) повышается более 10-12 мм рт.ст., начинают формироваться портосистемные коллатерали.

Основная причина — патология печени, локализованная в области синусоидальных вен (цирроз), хотя имеют значение также пресинусоидальные и постсинусоидальные причины. Идиопатическую портальную гипертензию, не связанную с циррозом печени, встречают в Индии у молодых мужчин.

Определенную роль в патогенезе играет повышение сопротивления внутрипеченочных сосудов вследствие фиброза и разрушения синусоидов. Сопротивление может меняться под влиянием фибробластов, образующихся из звездчатых клеток. Также свой вклад вносит увеличение портального кровотока.

Фактором риска кровотечения бывают размер варикозов и класс по шкале Чайлд-Пью.

Чаще всего варикоз возникает в гастроэзофагеальной области, страдают желудок, прямая кишка, двенадцатиперстная кишка и хирургические анастомозы (в том числе стомы).

Причины портальной гипертензии

Каждую минуту через здоровую печень взрослого человека проходит примерно 1500 мл крови. В норме давление в воротной вене низкое, поскольку сосудистое сопротивление в синусоидах невысоко. При давлении, постоянно превышающем норму, говорят о портальной гипертензии. Она может быть обусловлена различными причинами, но в США самая распространенная — цирроз печени. Давление в воротной вене в основном зависит от объема крови и сосудистого сопротивления. При циррозе печени причиной изменений в системе воротной вены, ведущих к росту сопротивления кровотоку, являются следующие факторы.

Отложение коллагена в пространствах Диссе и, как следствие этого, сужение синусоидов.
Деформация синусоидов и венозной системы печени узлами регенерации.
Изменения в структуре паренхимы печени ведут не только к развитию портальной гипертензии, но и к появлению внутри-печеночных шунтов между ветвями воротной и печеночной вен. Через эти шунты до трети печеночного кровотока может миновать нормально функционирующую ткань печени.

Основные причины: тромбоз селезеночной или портальной вены, что в свою очередь связано с инфекциями, омфалитом, пилефлебитом, травмой, опухолью, гиперкоагуляцией. В редких случаях этот процесс возникает при артериовенозных фистулах, которые образуются между селезеночной, мезентериальной или печеночной артерией и портальной веной (медицинские вмешательства: лапаротомия, чрескожная биопсия печени, ангиография, холангиография). Может сопровождаться спленомегалией.

Различают пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную формы внутрипеченочной портальной гипертензии. Пресинусоидальная форма обусловлена повышением давления в венах портальных трактов, что в свою очередь вызвано воспалительными процессами в портальных трактах, гранулематозными реакциями, врожденным фиброзом печени, аномалиями желчных путей, метастазами опухолей в печень. Синусоидальная портальная гипертензия связана с повышением венозного давления в синусоидах печени. Типичный пример - цирроз печени.

Постсинусоидальная форма обусловлена окклюзией вен (синдром Бадда - Киари). Постпеченочная портальная гипертензия развивается в тех случаях, когда имеется блок в нижней полой вене выше впадения в нее печеночных вен. Основные причины: недостаточность трехстворчатого клапана, перикардиты, сдавление нижней полой вены опухолью, врожденные аномалии этого сосуда.

Врожденный фиброз печени (фиброз печени, билиарный фиброаденоматоз) - данный термин использовался для обозначения синдрома портальной гипертензии у пациентов с нецирротическим фиброзом печени и чрезмерным числом желчных протоков. Большинство этих пациентов имеют патологию почек, включающую медуллярную канальцевую эктазию на экскреторной программе, что соответствует ювенильному типу кистозной болезни. Врожденный фиброз печени был также описан при аутосомно-доминантной поликистозной болезни и двусторонней почечной дисплазии. Врожденный фиброз печени у детей клинически проявляется гепатомегалией или гепатоспленомегалией с заметным увеличением левой доли. Печеночные функциональные пробы обычно нормальны. Иногда в раннем детском возрасте клиническим проявлением болезни может быть желудочно-кишечное кровотечение, вызванное портальной гипертензией. Среди первых клинических проявлений врожденного фиброза печени также описаны секреторная диарея, протеинтеряющая энтеропатия, поверхностный кистозный энтероколит, кишечная лимфангиоэктазия.

Симптомы и признаки портальной гипертензии

Кровотечение из варикозно расширенных вен гастроэзофагеальной зоны мани фестирует кровавой рвотой и/или меленой. Первый эпизод кровотечения сопровождается 25-50-процентной летальностью. Хроническая постгеморрагическая анемий развивается вследствие гастропатии, обусловленной портальной гипертензией.

Иногда возникает боль в левом верхнем квадранте живота, связанная со спленомегалией.

Причины портальной гипертензии:

Видео: Гипертония излечима - внутричерепная гипертензия у детей

Пресинусоидальные.

Внепеченочные. Тромбоз воротной вены. Артерио-венозная фистула. Стеноз воротной вены. Внутрипеченочные: шистосоматоз, саркоидоз, ранние — первичный билиарный цирроз, ранние — первичный склерозирующий холангит, идиопатическая портальная гипертензия, не связанная с циррозом.

Синусоидальные.

Цирроз. Алкогольный гепатит. Нодулярная регенеративная гиперплазия.

Постсинусоидальные

Внепеченочные. Правожелудочковая недостаточность/пороки клапанов. Тромбоз селезеночной вены. Констриктивный перикардит. Внутрипеченочные, синдром Бадда-Киари, заболевания, приводящие к окклюзии вен.

Обнаруживают признаки хронической печеночной недостаточности, включая асцит, спленомегалию, расширение подкожных вен, геморрой.

Классификация портальной гипертензии

Выделяют 3 клинические формы врожденного фиброза печени:

с портальной гипертензией;
с холангитом (синдром Кароли);
смешанную.

При первой форме гипертензия связана с пресинусоидальным блоком (фиброз портальных трактов) и диспластическим строением (гипоплазией) ветвей воротной вены. На секции кроме фиброза печени отмечаются спленомегалия, расширение вен пищевода, кисты в почках. Летальный исход может быть вызван кровотечением из расширенных вен пищевода, почечной недостаточностью. Однако в последние годы прогноз болезни значительно улучшился благодаря лечению портальной гипертензии методом системного портального шунтирования. При второй клинической форме болезни (синдроме Кароли), характеризующейся врожденным фиброзом печени и кистозным расширением внепеченочных желчных протоков, отмечается воспаление в желчных протоках, вплоть до скопления гноя в желчных ходах. При прогрессировании процесса возможно развитие абсцесса печени, что и приводит к смерти больных.

Существующая на сегодняшний день классификация портальной гипертензии основана на локализации препятствия, которое вызывает возрастание сосудистого сопротивления. С анатомической точки зрения препятствия на пути портального кровотока могут возникать на трех уровнях.

Воротная вена (подпеченочная портальная гипертензия).
Внутри печени (пресинусоидальная, синусоидальная, постсинусоидальная портальная гипертензия).
Печеночная вена (надпеченочная портальная гипертензия).

Обследование портальной гипертензии

Направлено на уточнение типа портальной гипертензии и ее этиологию.

Наличие варикозно расширенных вен, по данным ФЭГДС, подтверждает портальную гипертензию. Исследование выполняют всем больным после постановки диагноза «цирроз печени». Существует множество систем классификации размера варикозных вен (чаще всего применяют следующую: малые = I степень = на эндоскопии закрывают менее 25% просвета- средние = II степень = закрывают 25-50% просвета- большие = III степень = закрывают более 50% просвета).

При УЗИ с допплерографией выявляют патологическое изменение кровотока в печеночной и воротной венах, тромбоз воротной вены и изменения архитектоники печени. Также высокоэффективно применение КТ с контрастированием и МРТ.

Измерение градиента давления в печеночной вене — инвазивная процедура, ее редко применяют для постановки диагноза. Манипуляция позволяет выявить причины гипертензии — пресинусоидальные, синусоидальные и постсинусоидальные. Во время процедуры можно выполнить трансъюгулярную биопсию печени и портальную венографию.

Проведение других исследований зависит от уровня обструкции, вызывающей портальную гипертензию, и знаний больного о заболевании печени. Функции печени обычно хорошо сохраняются в случае пресинусоидальной портальной гипертензии. Портальная гипертензия сама по себе способна вызывать лейкопению и тромбоцитопению, обусловленную гиперспленизмом.

Осложнения портальной гипертензии

Коллатеральный кровоток и варикозное расширение вен.
Асцит.
Застойная спленомегалия.
Энцефалопатия.

Макроскопически при всех клинических формах болезни печень обычно увеличена и очень плотная, кисты не видны. Микроскопически паренхима печени пересечена извилистыми полосами плотной волокнистой соединительной ткани, которые вовлекают портальные области, изолируя одну или несколько долек. Дольковая структура, однако, не нарушена. В фиброзированных портальных трактах определяются многочисленные удлиненные, извилистые структуры, выстланные желчным эпителием, которые особенно хорошо заметны в периферических отделах трактов и иногда могут простираться в перипортальную часть печеночных долек. Просвет желчных протоков пуст или может содержать сгущенную желчь, иногда в форме округленных камней. Иногда определяются микрокисты, папиллярные выросты соединительной ткани в просвет. Ветви печеночной артерии нормальные или могут быть гиперплазированы, тогда как портальные вены гипоплазированы. Воспалительная инфильтрация обычно не определяется за исключением воспаления желчных путей при болезни Кароли.

Несколько синдромов наследственной почечной дисплазии ассоциируются с изменениями печени, которые идентичны врожденному фиброзу печени. Они включают синдромы Меккеля, хондродисплазии (короткие ребра, полидактилия и Jeune s дисплазия груди с асфиксией), трисомии С, Бардет - Бидля, цереброгепаторенальный Цельвегера, почечно-печено-панкреатической дисплазии Ивемарка и II тип глютарной ацидурии. Подобное повреждение печени было описано в некоторых случаях синдрома влагалищной атрезии и туберозного склероза. Кроме того, кистофиброз (фиброкистозная болезнь) печени может быть проявлением одной из форм муковисцидоза, характеризующейся преимущественным поражением печени (0,5% всех случаев муковисцидоза). У таких пациентов обычно гипоплазирован желчный пузырь, что расценивают как один из патогномоничных признаков муковисцидоза.

Лечение портальной гипертензии

Профилактика важна, хотя часто ее не проводят на должном уровне:

Первичная профилактика (направлена на предупреждение первого эпизода кровотечения), показана при варикозном расширении вен II степени по результатам эндоскопии. Неселективные -адреноблокаторы снижают давление в воротной вене и уменьшают риск кровотечения (с 30 до 14% в течение 2 лет у больных с большими варикозами). Большинство гепатологов применяют эти препараты в качестве терапии первой линии (возможна низкая приверженность к терапии и развитие побочных эффектов, в 30% случаев исключающих возможность долгосрочного применения -адреноблокаторов). Окончательная роль лигирования варикозных вен неизвестна. Методика позволяет эффективно устранить варикозно расширенные вены (эндоскопию выполняют каждые 2-4 нед — до полного устранения варикозов), однако это инвазивная процедура, способная сама вызвать кровотечение (например, из язв, образующихся после перевязки), кроме того, методика неэффективна при варикозном расширении вен желудка и гастропатии, обусловленной портальной гипертензией.
Вторичная профилактика (направлена на предотвращение рецидивов кровотечения) обязательна, поскольку повторное кровотечение развивается у 60% больных в течение года. Эффективно применение -адреноблокаторов и ЛВУ.

Эндоскопическая картина и первичная профилактика при компенсированном циррозе печени:

Нет варикозных вен: повтор эндоскопии каждые 2-3 года.
Небольшие варикозные вены: повтор эндоскопии ежегодно.
Средние или большие варикозные вены: -адреноблокаторы пожизненно. При непереносимости -адреноблокаторов — лигирование.

Продолжаются дебаты относительно роли инвазивного измерения градиента давления в печеночной вене для оценки ответа на терапию -адреноблокаторами, роли комбинированной терапии нитратами (изосорбида мононитрат) и -адреноблокатора-ми больных с резистентной портальной гипертензией, а также относительно значения в профилактике эндоскопического лигирования варикозных вен по сравнению с -адреноблокаторами.

Рецидивирующее кровотечение из варикозных вен, не поддающееся контролю медикаментозной терапией, считают показанием для трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирования и возможной трансплантации печени.