Синдром узкого водопровода улитки. Диагностика узкого водопровода улитки.

При диаметре водопровода улитки менее 0,3 мм говорят о синдроме узкого водопровода улитки. К. Wittmaack (1930) в ходе постмортальных исследований у пациентов, страдавших болезнью Меньера обнаружил непроходимость и даже костную облитерацию водопровода улитки.

Первые рентгенологические данные об узком водопроводе улитки были представлены G. Valvassori (1970), который установил, что при болезни Меньера улитковый водопровод имеет ширину менее 0,2 мм. В своих наблюдениях у пациентов с признаками гидропической болезни лабиринта мы отмечали сочетание облитерации наружной и расширение внутренней апертуры водопровода улитки.

Узкий водопровод улитки способствует повышению давления в перилимфатической цистерне. В соответствии с законами Паскаля, давление равномерно передается на перепончатый лабиринт и эндолимфатическую систему. При этом одновременно в одних участках перепончатого лабиринта возникают прогибы стенок вовнутрь, а в других участках — выпячивание стенок в перилимфатическое пространство.

В результате часть перилимфы выталкивается по периневральным и околососудистым щелям. После чего давление в эндолимфатическом пространстве выравнивается, а в перилимфатическом - становится отрицательным. Колебание давления способствует выгибанию ранее вогнутых стенок перепончатого лабиринта и еще большему выпячиванию уже имеющихся. Таким образом, деформация стенок перепончатого лабиринта способствует завихрениям, замедлению тока или, наоборот, быстрому продвижению эндолимфы в проток улитки.

При частых колебаниях давления в перилимфатическом пространстве велика вероятность повышения концентрации эидолимфы. что служит основой для развития вторичного (эндолимфатического) гидропса.

Деформация перепончатого лабиринта либо в преддверии, либо в полукружных протоках обусловливает различный характер головокружения. Могут появляться жалобы на чувство вращения предметов, либо — собственного тела, либо ощущение провала. Локализация этих деформаций и позволяет объяснить появление вестибулярной или кохлеарной формы болезни Меньера.

Суженный водопровод улитки обусловливает разнообразие аудиологических находок. В условиях узкого водопровода может возникать защитный гипертонус барабанных мышц и тугоподвижность стремени» что сопровождается кондуктивным компонентом тугоухости.

Смешанный характер тугоухости объясняется замедленным проведением звуковой волны и ограниченной подвижностью базилярной мембраны в условиях гидропса. А нарушение звуковослриятия — это результат поражения нейроэпителия вследствие заброса в улитковый проток концентрированной эндолимфы.

Marchbancs (1997) сообщил о результатах многолетнего обследования 40 больных, страдающих внутричерепной гипертензией. Особенностью наблюдений было то, что повышение внутричерепного давления сопровождалось не головной болью и общими мозговыми симптомами (которые типичны для этого случая), а приступами пульсирующего ушного шума и вращательного головокружения. Больные ежегодно, на протяжении десяти лет, проходили обследование. За этот период у них прогрессировала тугоухость, а на КТ пирамиды отметили уменьшение диаметра водопровода улитки.

Таким образом, периодические приступы внутричерепной гипертензии могут завершиться вторичной облитерацией водопровода улитки и развитием гидропса лабиринта.

Источник: http://meduniver.com