Антифосфолипидный синдром: васкулопатия

По современным представлениям, основу АФС составляет своеобразная васкулопатия, обусловленная невоспалительным и/или тромботическим поражением сосудов и заканчивающаяся их окклюзией. Отсутствие в большинстве случаев воспалительных или дегенеративных изменений сосудистой стенки подчеркивает нозологическую самостоятельность и патогенетическое своеобразие поражения сосудов при АФС. В биоптате кожно-мышечного лоскута в сосудах дермы гистологически отмечаются оживление и/или десквамация эндотелия и тромбы в капиллярах- признаки васкулопатии выявляются и в мышце.

Видео: Антифосфолипидный синдром

Ангиоматоз

Исследуя биоптаты кожи и мышцы у больных с первичным и вторичным АФС, мы выявили ангиоматоз, который, вероятно, является следствием хронической ишемии. Следует отметить, что у больных с первичным АФС наряду с васкулопатией выявлялся и васкулит, который имел в основном продуктивный характер. Клеточная инфильтрация при этом, скорее всего, была вторичной на фоне обтурации и развития коллатералей. На рисунке представлено эксцентрическое сужение просвета ветви легочной артерии на фоне организации тромба (материал аутопсии больной с первичным АФС).


Для диагностики АФС разработаны диагностические и классификационные критерии. Проанализировав 667 больных СКВ, D.Alarcon-Segovia и соавт. предложили предварительные классификационные критерии АФС у больных СКВ. Авторы выделили 9 клинических проявлений (привычное невынашивание беременности, рецидивирующие венозные тромбозы, артериальные тромбозы, хронические язвы голеней, сетчатое ливедо, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, легочная гипертензия, поперечный миелит), ассоциируемых с аКЛ, и, исходя из комбинации этих симптомов с уровнями аКЛ, предложили выделять определенный, вероятный и сомнительный АФС у больных СКВ.

Определенный АФС может быть диагностирован при наличии как минимум 2 из 9 клинических признаков в сочетании с аКЛ в крови, уровень которых должен превышать 5 стандартных отклонений (8) по сравнению со здоровыми лицами (в наших исследованиях это составляло 26 ME)- вероятный АФС — при наличии одного из 9 клинических признаков и выявлении уровня аКЛ выше 58 по сравнению с донорами или при наличии 2 клинических признаков и уровня аКЛ меньше 58, но больше 38 (26<аКЛ>23). Заключение о сомнительном АФС делается при отсутствии клинических признаков, но обнаружении в сыворотке аКЛ в количестве, превышающем 58, или выявлении одного клинического признака и уровня аКЛ, составляющего менее 58, но более 38.

Рецидивирующие тромбозы

Как видно из таблицы, рецидивирующие тромбозы встречались у 39 % наблюдавшихся нами больных СКВ, привычное невынашивание беременности — у 60 % женщин с беременностями в анамнезе, тромбоцитопения — у 30 %- отмечалось значительное количество дополнительных признаков.

Частота клинических признаков, связанных с антифосфолипидными антителами (у 260 больных СКВ)

Признаки	Частота признаков
	n	%
Основные:
рецидивирующие тромбозы (артериальные и/или венозные);	100	38,5
рецидивирующие потери плода;	50/84	59,5
тромбоцитопения	79	30,4
Дополнительные:
сетчатое ливедо;	102	39,2
неврологические нарушения (хорея, эпилепсия, мигрень);	150	57,7
асептические некрозы костей;	13	5,0
хронические язвы голени;	41	15,8
неинфекционный эндокардит	102/180	56,5
IgG — аКЛ	78	30 Видео: консилиум
IgM — аКЛ	75	28
IgG—аКЛ + IgM—аКЛ	58	22,3
ВА	120	46,1
ВА + аКЛ	102	39,2

В.А.Насонова, Н.В.Бунчук