Злокачественные опухоли мочеиспускательного канала
Видео: #сми #новости Маленькому Шухрату Ходжаеву нужны деньги на лечение злокачественной опухоли
Paк. Злокачественные опухоли мочеиспускательного канала эпителиального происхождения характеризуются быстрым ростом и ранним метастазированием. По частоте они занимают последнее место среди онкоурологических заболеваний [Школьник М. И., 1962]. А. Е. Кушелев (1970, 1975) с 1951 по 1974 г. наблюдал 54 женщины со злокачественными опухолями мочеиспускательного канала: у 51 был рак, у 2 — меланобластома, у одной — саркома. Меланомы встречаются очень редко. Methfessel и соавт. (1983), изучив приведенные в литературе 45 случаев меланомы мочеиспускательного канала у женщин и описав свое казуистическое наблюдение радикального лечения 69-летней женщины с применением химиотерапии, пришли к выводу о плохом прогнозе заболевания.По сведениям Garcia и соавт. (1984), в литературе описано около 1000 случаев рака мочеиспускательного канала у женщин (менее 1 % от других опухолей половых органов).
По данным Д. В. Кана (1986), у 85—90% больных выявляют плоскоклеточный рак, у 10—15% — железистые н другие формы злокачественных опухолей. А. Е. Кушелев (1970) выделяет четыре формы рака мочеиспускательного канала: полиповидную, язвенную, инфильтрирующую и узловую. М. И. Гойхберг (1975), изучив 72 истории болезни женщин, установил две клинические формы: ворсинчатую (у 28) и инфильтрирующую (у 44). Автор не выделяет язвенную форму и совсем не встречал узловых форм рака мочеиспускательного канала у женщин. У 42 из 72 больных он выявил вульвоуретральную форму рака, у 23 — уретральную и у 7 — уретровезикальную.
М. И. Гойхберг (1975) представил классификацию рака женского мочеиспускательного канала по системе TNM, которая приведена ниже с некоторыми сокращениями и изменениями.
Т — первичная опухоль
Tis — пренивазивная карцинома (carcinoma in situ)T1 — смещаемая опухоль дистальной половины мочеиспускательного канала,
Т2 — смещаемая опухоль дистальной половины канала с распространением на вульву,
Т3 — смещаемая опухоль проксимальной половины канала или переходящая на мочевой пузырь,
Т4 — несмещаемая опухоль, распространяющаяся на вульву и мочевой пузырь.
N — регионарные лимфатические узлы
N0 — метастазов в лимфатических узлах нет,N1 — смещаемые узлы с одной стороны,
N2 — смещаемые узлы с двух сторон,
N3 — несмещаемые лимфатические узлы.
М — отдаленные метастазы
М0 - нет,Ml — имеются отдаленные метастазы.
Причины возникновения рака мочеиспускательного канала не установлены. По мнению О. Л. Тиктинского и соавт. (1985), у большинства больных рак развивается на фоне лейкоплакии и плоскоклеточной метаплазии. Рак может возникнуть на основе доброкачественных опухолей и длительно существующих уретритов, свищей и стриктур. Г. Д. Воскресенский (1924), И. М. Эпштейн (1959), О. Л. Тиктинский и соавт. (1985) придают большое значение в этиологии рака мочеиспускательного канала длительным хроническим раздражениям. Особую группу составляют больные, у которых рак развился на фоне рубцового сужения. Еще Bramman и Rammstedt (1902) писали, что почти у всех больных раком мочеиспускательного канала в течение многих лет перед его развитием были уретриты, стриктуры и свищи.
Считаю необходимым обратить на это особое внимание. Общепризнано, что рубцовые изменения и систематическая травматизация тканей могут явиться причиной возникновения ракового процесса и рассматриваются как предраковые состояния. В связи с этим считается необходимым проводить лечение хронических воспалительных процессов, удалять каллезные рубцы и устранять причины длительных повреждений ткани.
Многие урологи и хирурги не учитывают эти правила онкологии при лечении больных со стриктурами мочеиспускательного канала. Несмотря на сравнительно низкую частоту рака у больных, страдающих Рубцовыми сужениями (по нашим данным, около 1 %), нельзя забывать о возможности возникновения у них ракового процесса. У больных с Рубцовыми стриктурами имеется достаточно причин для возникновения ракового роста: длительно существующее хроническое воспаление, каллезные рубцы, систематическая травматизация тканей при бужировании.
Проведенные нами морфологические исследования показали, что при травматических и гонорейных стриктурах отмечается резкая пролиферация эпителия слизистой оболочки с явлениями метаплазии. Эпителий становится многослойным плоским с признаками дегенеративных изменений и паракератоза. Одновременно отмечается выраженная способность эпителия к регенерации, которая, распространяясь от сохранившихся участков слизистой оболочки, начинается в первые дни после травмы и затем наблюдается в различные сроки.
На участках усиленной пролиферации местами происходит погружение эпителия в подлежащие ткани вплоть до полного обособления отдельных групп клеток, которые в последующем могут образовывать эпителиальные островки различной формы, углубляющиеся в рубцовую ткань и не связанные с покровным эпителием мочеиспускательного канала. Эпителиальные клетки в этих условиях сохраняются зрелыми.
Однако можно предположить, что обособление эпителия в условиях пониженной трофики может явиться предраковым состоянием. Среди наблюдавшихся нами больных с Рубцовыми стриктурами было 10 больных (9 мужчин и одна женщина), у которых был выявлен рак мочеиспускательного канала. Один больной был в возрасте 28 лет, один — 35 лет, а все остальные в возрасте 55—60 лет. У одного больного опухоль локализовалась в предстательной части, у 3 — в перепончатой, у 3 — в бульбозной, у 2 — в промежностной.
У женщины опухоль располагалась у наружного отверстия. При гистологическом исследовании у 8 больных выявлен плоскоклеточный рак (у 2 с ороговением) и у одного — папиллярный рак. У одного больного гистологическое исследование не выполнено (он отказался от операции).
До поступления в клинику 6 больных в течение нескольких десятков лет лечили бужированием по поводу травматической (5 больных) и гонорейной (один больной) стриктуры. Одному больному за 2 мес до поступления в клинику была произведена туннелизация по поводу травматической стриктуры. Этому больному был ошибочно поставлен диагноз рубцовой стриктуры. Через месяц после ушиба промежности (без признаков повреждения мочеиспускательного канала) на ней образовался мочевой затек, после вскрытия которого сформировался мочевой свищ. Мочеиспускание стало затрудненным, в связи с чем и произвели туннелизацию, оставив постоянный катетер на 37 дней.
После удаления катетера надлобковый свищ быстро закрылся, но нормальное мочеиспускание не восстановилось и осуществлялось в основном через промежностный свищ. При исследовании в клинике выявлен неоперабельный плоскоклеточный рак мочеиспускательного канала с обширной инфильтрацией тканей промежности.
Farrer и Lupu (1984) сообщают, что из 10 леченных ими больных до появления рака у 7 были стриктуры, у одного — травма промежности, у 3 — операции на мочеиспускательном канале и у 3 — венерические болезни. Чрезвычайно интересно в этом плане сообщение В. С. Родовича и соавт. (1970) о развитии рака кожи мошонки с прорастанием в пещеристые тела через 24 года после осколочного ранения мочеиспускательного канала, закончившегося образованием уретрального свища.
В этом наблюдении раковый процесс скорее всего исходил из рубца мочеиспускательного канала. Dean и Dean (1963) наблюдали все этапы развития рака мочеиспускательного канала в области ладьевидного расширения от хронического воспаления и лейкоплакии [ГойхбергМ. И., 1975]. Н. А. Нечипоренко и соавт. (1983) описали случай множественного рака мочеиспускательного канала после экстирпации мочевого пузыря. Аналогичным наблюдением располагает Tscholl (1972).
Приведенные сведения обосновывают необходимость дальнейшего изучения патогенеза и других вопросов, связанных с раком мочеиспускательного канала, диагностика и лечение которого требуют существенного улучшения. Решение этих вопросов затрудняется тем, что рак мочеиспускательного канала встречается очень редко и некоторые авторы располагают лишь единичными наблюдениями. К сожалению, больные поступают в стационары, как правило, с запущенными формами рака, когда исключается возможность рациональной терапии.
Рак мочеиспускательного канала почти всегда плоскоклеточный, без ороговения или с ороговением. Редко встречается папиллярный рак. По макроскопической картине выделяют экзофитиую, полиповидную, язвенную и инфильтративную формы рака. У мужчин опухоль чаще локализуется в перепончато-бульбозной части канала и почти никогда у наружного отверстия. У женщин наружное отверстие является излюбленной локализацией рака. В патогенезе и клиническом течении рака мочеиспускательного канала большую роль играют разрушение слизистой оболочки и возникновение в связи с этим мочевых затеков и флегмон, заканчивающихся формированием уретральных свищей.
Если опухоль рано сдавливает просвет мочеиспускательного канала, то появляются симптомы его сужения. Опухоли, склонные к раннему распаду, вызывают уретроррагию. Рак мочеиспускательного канала мстастазирует в паховые лимфатические узлы, а в случае локализации опухоли в задних частях мочеиспускательного канала и раннего прорастания губчатого тела при более дистальной локализации рака — в тазовые и забрюшинные лимфатические узлы. Очень редко встречаются метастазы в легких, позвоночнике, печени и других органах.
Симптоматика рака не всегда выраженная. Клиническая картина во многом зависит от заболевания, на фоне которого развился рак [Тиктинский О. Л. и др., 1985]. Для рака мочеиспускательного канала характерны боли, усиливающиеся при эрекции, уретроррагия и изменение струи мочи. Жжение и боли вначале появляются только во время эрекции, а затем становятся постоянными, усиливаясь по ночам. Первым симптомом может быть уретроррагия после полового акта или примесь крови в сперме. Уменьшение напряжения струи мочи и некоторое затруднение при мочеиспускании дают основание врачу заподозрить стриктуру. Нередко к этим симптомам присоединяется быстро увеличивающийся резко болезненный инфильтрат на промежности, сопровождающийся резким повышением температуры тела с ознобом.
Формируется мочевая флегмона, после вскрытия которой образуется свищ мочеиспускательного канала, расположенный в плотных болезненных тканях. Это объясняется прорастанием опухоли в парауретральные ткани, ее распадом и возникновением мочевой инфильтрации. Боли становятся очень сильными, больные не спят, просят о помощи.
Накладываемый в таких случаях надлобковый свищ в какой-то мере облегчает состояние больного, но боли остаются и не дают больному покоя. Это важный признак, который нужно использовать при дифференциальной диагностике рака и рубцовой стриктуры мочеиспускательного канала.
Начавшееся метастазирование приводит к нарушению лимфооттока и увеличению в связи с этим мошонки и полового члена. Опухоль распространяется на предстательную железу, кости таза, половые органы. Опухолевый процесс сопровождается мочевой инфильтрацией и тяжелым гнойным воспалением окружающих тканей.
Клиническая картина рака мочеиспускательного канала у женщин существенно отличается от таковой у мужчин. Во-первых, опухоль локализуется главным образом в области наружного отверстия, во-вторых, в связи с анатомическими особенностями женского мочеиспускательного канала симптомы задержки мочеиспускания возникают поздно или вовсе не появляются. Больные женщины предъявляют жалобы на кровянистые выделения, режущие боли при мочеиспускании, иногда боли и наличие опухоли в области наружного отверстия мочеиспускательного канала. Раковая опухоль склонна прорастать подлежащие ткани, распространяться на переднюю стенку влагалища и вышележащие отделы канала вплоть до мочевого пузыря и шейки матки.
Диагностика рака мочеиспускательного канала затруднена практически во всех стадиях заболевания. Конечно, важную роль играют внимательное изучение жалоб и анамнеза (боли при мочеиспускании и эрекции, кровянистые выделения, затруднения при мочеиспускании), а также тщательное объективное исследование (изменение струи мочи, пальпируемая опухоль, болезненность при пальпации, болезненные инфильтраты и мочевые свищи при запущенных формах, отсутствие полного эффекта после наложения надлобкового свища и пр.).
Однако основное значение в диагностике имеют лабораторные, инструментальные и рентгенологические исследования. Из лабораторных методов несомненную ценность представляет цитологическое исследование отделяемого из мочевых свищей и осадка мочи по Альтгаузену. Совершенно справедливо высокую оценку этому методу дает М. И. Школьник (1962).
Наибольшее значение имеет уретроскопия с биопсией, которая при современной эндоскопической технике особенно эффективна. Этот ценный метод диагностики невозможно использовать при нарушении проходимости мочеиспускательного канала и перекрытии основного процесса воспалительным инфильтратом. В таких случаях установить правильный диагноз помогает уретрография, позволяющая обнаружить участок разрушенных стенок канала и парауретральных тканей, а также гистологическое исследование ткани, взятой в области свищей. В случае необходимости применяют цистографию, экскреторную урографию, лимфографию и флебографию. В последние годы в диагностике рака мочеиспускательного канала начали широко использовать эхолокацию и компьютерную рентгенотомографию.
Следует подчеркнуть, что в случае появления болезненности при мочеиспускании и бужировании, выделения крови даже после очень осторожного проведения бужа у больных со стриктурами врач должен заподозрить злокачественный процесс.
Диагностика рака мочеиспускательного канала у женщин значительно проще, что обусловлено локализацией опухоли в области наружного отверстия.
Основной метод лечения рака мочеиспускательного канала хирургический. В случае локализации опухоли в губчатой части и отсутствия прорастания в парауретральные ткани производят резекцию вместе с губчатым телом и сшивают концы резецированного мочеиспускательного канала узловыми швами на силиконовой трубке. При образовании значительного дефекта концы канала вшивают в проксимальный и дистальный углы раны.
В последующем выполняют пластику по Иогансону или по разработанному мною методу (см. раздел 7.4.3.4). После резекции мочеиспускательного канала накладывают надлобковый свищ и налаживают активное отведение мочи в послеоперационном периоде. В том случае, если сформированы уретральные свищи, нет необходимости в наложении надлобкового свища.
При распространении опухоли на пещеристые тела полового члена производят ампутацию или полное удаление полового члена с формированием уретростомы. В случае вовлечения в процесс мошонки показана эмаскуляция — полное удаление полового члена и мошонки с яичками. В дополнение к этим вмешательствам выполняют операцию Дюкена (удаление регионарных лимфатических узлов) и проводят лучевую терапию. Операцию Дюкена осуществляют сразу же после радикальной операции или через 20—40 дней после нее.
При раке мочеиспускательного канала I и II стадии у женщин показана резекция с последующей лучевой терапией. В случае поражения опухолью мочеиспускательного канала на большом протяжении требуется его полная экстирпация, иногда с частью шейки мочевого пузыря (рис. 9.1).
Рис. 9.1. Радикальные операции при раке мочеиспускательного канала у женщин по Кану: а — уретрэктомия и резекция шейки мочевого пузыря- б — уретроцистэктомия
В том случае, если резекцию выполнить невозможно, нужно последовать рекомендациям А. М. Мажбица (1964): 1) произвести иссечение мочеиспускательного канала и пересадку мочеточников в кишку- 2) удалить мочеиспускательный канал, ушить шейку пузыря и наложить надлобковый свищ- 3) выполнить экстирпацию мочеиспускательного канала вместе с цистэктомией, экстирпацию матки с придатками (при вовлечении в процесс шейки матки), удалить влагалище при его поражении и произвести пересадку мочеточников в кишку: 4) применить разные методы лучевой терапии с включением в зоны облучения паховых и бедренных лимфатических узлов в сочетании с операцией Дюкена.
Такой же тактики придерживается Д. В. Кан (1986). Klaua и Quigner (1978), основываясь на морфологических особенностях рака дистальной части мочеиспускательного канала у женщин, считают очень эффективным лечение с помощью постоянной имплантации радиоизотопного золота 198Аи. Однако результаты лечения рака мочеиспускательного канала у женщин еще нельзя признать удовлетворительными [Кан Д. В., 1986, и др.]. М. И. Гойхберг (1975) считает, что у женщин рак мочеиспускательного канала в стадиях Tl, Т2, Т3 нужно лечить комбинированным способом: после операции (резекция мочеиспускательного канала, резекция канала с частью вульвы или с резекцией шейки мочевого пузыря и пр.) проводят лучевую терапию, в частности обкалывают парауретральные ткани тремя-четырьмя радиевыми иглами.
Прогноз при раке мочеиспускательного канала сомнительный, что объясняется его быстрым ростом и ранним метастаэированием. По сводным данным литературы, приведенным Ferrer и Lupu (1984), 5-летняя выживаемость мужчин составляет 30%, а женщин — 18—45% [Garcia etal., 1984]. М. И. Гойхберг (1975) пишет, что прогноз при раке мочеиспускательного канала у мужчин и женщин неблагоприятный: 3-летняя выживаемость больных раком в стадии Т1 составила 51%, в стадии Т2 — 37%, в стадии ТЗ — 17%- 5-летняя выживаемость при раке в стадии Т1 — 23 %, больные раком в стадии Т2 и ТЗ 5 лет не живут.
В то же время имеются сообщения об обнадеживающих результатах ампутации полового члена, эмаскуляции и даже резекции мочеиспускательного канала с циркулярным швом (продолжительность наблюдения до 7—9 лет) [Spence, Denman, 1957, и др.]. Необходимо полностью принять рекомендации О. Л. Тиктинского и соавт. (1985) по профилактике рака мочеиспускательного канала: своевременное и полноценное лечение уретритов и циститов, стриктур мочеиспускательного канала и раннее радикальное лечение доброкачественных опухолей.
Саркома. Злокачественные опухоли мочеиспускательного канала неэпителиального происхождения встречаются исключительно редко, в основном у молодых людей. И. X. Дзирне (1914) отмечал, что саркомы могут быть во всех частях мочеиспускательного канала- у мужчин они локализуются в основном в задней части, у женщин — в дистальной части- мочеиспускательный канал может быть поражен на всем протяжении. Саркома растет быстрее рака.
Гистологически различают меланосаркому, мелкоклеточную, круглоклеточную и веретенообразную саркому [Гаспарян А. М., 1970]. В. И. Шнпнлов и К. М. Фигурин (1979), представившие собственное наблюдение — рабдомиосаркому мочеиспускательного канала и полового члена у больного 3] года, отмечают, что к 1971 г. в мировой литературе описано всего 107 неэпителиальных опухолей этой локализации. Причины возникновения саркомы не выяснены. По-видимому, какую-то роль играют длительно существующие воспалительные процессы и стриктуры мочеиспускательного канала. Corrado (1957) описал саркому мочеиспускательного канала у мужчины 43 лет, 8 лет страдавшего расстройствами мочеиспускания, связанными со стриктурой, по поводу чего ему систематически производили бужирование и несколько раз делали внутреннюю уретротомию. Конечно, на основании одного наблюдения нельзя сделать определенный вывод, но этот факт нельзя не учитывать.
Клинически саркома мочеиспускательного канала проявляется болями при мочеиспускании, кровянисто-гнойными выделениями, уретроррагией, учащением и нарушением мочеиспускания вплоть до полной задержки мочи. Чаще встречаются меланосаркомы мочеиспускательного канала.
Лечение саркомы мочеиспускательного канала проводят по тем же принципам, что и лечение рака. Высказанное А. М. Гаспаряном (1970) мнение о плохом прогнозе при саркоме мало изменилось.
В.И. Русаков