Синдром HELLP

Это современное заболевание представляет собой следующую ступень эскалации эклампсии, поскольку речь идет о тотальном отказе чуть ли не всех систем материнского организма.

Раньше об этом заболевании никто не знал- сегодня, к счастью, оно встречается в целом реже, чем гестоз. В то время как последний (в Германии, по крайней мере) все-таки постепенно уходит в тень, синдром HELLP набирает обороты.

Синдром HELLP — симптомокомплекс, включайщий наличие у больного внут-рисосудистого гемолиза, повышенной активности ферментов печени в крови и тромбоцитопении. Бывает одной из форм микроангиопатии, поражающих печень при беременности.

Синдром HELLP развивается у 20% беременных в состоянии преэклампсии и при неблагоприятном течении может спровоцировать гибель матери и ребенка.

Аббревиатура HELLP имеет английское происхождение и обозначает склонность к кровотечениям (Н — haemolysis — гемолиз), проблемы с печенью (EL — elevated liver enzymes — повышенный уровень энзимов печени) и низкое содержание тромбоцитов (LP — low platelet counts). К данному перечню добавляются известные по гестозу проблемы повышенного давления и потери белка через почки, относительно которых все вышесказанное также остается актуальным. Ряд факторов указывает на то, что при синдроме HELLP мы имеем дело с серьезнейшим обострением гестоза.

Тяжелое нарушение свертываемости крови на фоне слишком низкого содержания тромбоцитов провоцирует отток жизненной силы. Серьезнейшие проблемы с печенью нарушают работу коагуляционной системы и могут быть чреваты самыми скверными последствиями вплоть до разрыва печени — если кровь так сильно оттекла от нее, что внешняя оболочка не в состоянии отразить оказываемое давление. Кроме того, на уровне телесных причин проблемы в окружающей среде (высокая концентрация таких веществ, как ртуть, свинцовая оболочка и консерванты для древесины) могут заставить печень как орган детоксикации работать круглые сутки.

При полном проявлении симптоматики синдрома HELLP почти все системы материнского организма дают сбой, и исправить ситуацию может только незамедлительное кесарево сечение со стабилизацией показателей свертывания крови путем ввода тромбоцитов. В чистом виде этот синдром являет собой пример тотального отрицания беременности и материнского образа жизни. И можно уверенно заявить, что ранее столь тяжелой картины заболевания просто не встречалось.
Смысл ситуации, как и в описанном выше случае эклампсии, сводится к масштабной перегрузке организма: все цепи управления дают отказ, все системы встают, жизненная энергия стремится к нулю. Тот факт, что синдром включает в себя и симптоматику печени, указывает на недостаток смысла жизни и перегрузку избыточными и опасными ношами.

От избытка (какой бы то ни было природы) печень заболевает очень быстро. При этом все действительно необходимое поступает в организм в дефицитном количестве, на что указывает отток жизненных сил. Еще отчетливее, чем в случае эклампсии, проявляется ощущение, что «бочка полна». Печень — орган, тесно связанный с вопросами о смысле жизни, угрожает лопнуть, жизненная энергия утекает из него (гемолиз), внутренние раны не могут затянуться (расстройство свертывания крови). Женщина ни в чем не может найти смысла. Ее боевой дух, воплощенный в образе жизненной энергии, истощен. А там, где уже не найти никакого смысла, остается только лишь кричать о помощи: HELLP! — название синдрома говорит само за себя.

Синдром HELLP — это заболевание матери, которое может возникнуть только во время беременности. Речь идет о тяжелой форме преэклампсии с сопутствующими нарушениями свертываемости крови, функции печени и почек. Обычно болезнь развивается во второй половине беременности. Чем она вызывается, до сих пор не выяснено.

Своим названием синдром обязан тем физиологическим изменениям, которые определяются лабораторным путем: Hemolysis (гемолиз), Elevated Liver Enzymes (повышение уровня ферментов печени) и Low Platelets (низкое число тромбоцитов). То есть наряду с распадом красных кровяных телец для этого заболевания характерно повышение показателей ферментов печени и резкое сокращение количества тромбоцитов.

Симптомы и признаки синдрома HELLP

Синдром HELLP может возникнуть и полностью проявиться в течение всего нескольких часов. При отсутствии лечения он представляет для матери серьезную опасность.

Его первые признаки таковы:

Боли в животе, прежде всего, в верхней его части справа. Из-за нарушенного кровотока в печени происходит ее растяжение, от этого и возникает боль.
Могут появиться сильные отеки на руках, ногах и на лице. Возможно повышение артериального давления и увеличение содержания белка в крови.
Тошнота, расстройство зрения и желтоватая окраска кожи также предупреждают о развитии синдрома HELLP

Видео: Preeclampsia and HELLP Syndrome

Диагноз подтверждается результатами лабораторных анализов, позволяющих судить об изменениях, происходящих в крови и в печени. Поскольку не всегда у больной присутствуют все симптомы, диагностировать синдром HELLP бывает, к сожалению, непросто. Так, у 20 % больных женщин показатели состояния печени и свертывания крови существенно изменены, в то время как давление и моча остаются в пределах нормы. Кроме того, описанные признаки встречаются во время беременности очень часто и далеко не всегда являются предвестниками развития синдрома HELLP. Поэтому, конечно, было бы неправильно при каждом появлении отеков на ногах или тошноты предполагать у беременной синдром HELLP.

Обычно заболевание развивается на 27-36-й неделях беременности. Однако в 30% случаев синдром HELLP проявляется уже после родов.

Основная симптоматика включает чувство дискомфорта, боль в правом подреберье, тошноту, рвоту и признаки преэклампсии (жажду, головную боль, нарушение зрения, протеинурию, артериальную гипертензию, периферические отеки). Иногда синдром HELLP развивается и в отсутствие симптоматики преэклампсии. Заметная желтуха присутствует только у 5% больных.

Основные осложнения со стороны матери: ДВС, отслойка плаценты, субкапсульные гематомы.

Смертность беременных с синдромом HELLP — 1%, смертность плодов и новорожденных у них — до 30%.

Обследование при синдроме HELLP

Анемия (концентрация гемоглобина в крови менее 90 г/л), присутствие фрагментированных эритроцитов в мазках крови и высокая (более 600 МЕ/л) активность ЛДГ в сыворотке крови — признаки внутрисосудистого гемолиза. Количество тромбоцитов обычно ниже 100х109/л.

Активность аминотрансфераз в сыворотке (ACT, АЛТ) увеличена в 2-15 раз и в среднем составляет 250 МЕ/л. Концентрация билирубина в крови выше нормы в 2 раза и в среднем составляет 40 мкмоль/л. Очень сильно увеличение активности ACT и АЛТ (свыше 2000 МЕ/л) может указывать на инфаркт или гематому в печени

Выраженность увеличения концентрации D-димеров (продуктов распада фибрина) в крови позволяет оценить тяжесть течения заболевания.

При биопсии печени выявляют перипортальные кровоизлияния, некроз, отложения фибрина. Однако эту процедуру при синдроме HELLP проводят редко, поскольку морфологические изменения в ткани печени не всегда коррелируют со степенью тяжести состояния больного, выраженностью сдвигов в результатах лабораторных исследований и исходом болезни. Кроме того, биопсия печени может дать опасные осложнения, весьма вероятные с учетом состояния больных с синдромом HELLP.

С помощью УЗИ и КТ можно выявить гематомы и инфаркты под капсулой печени.

Видео: HELLP syndrome

Лечение синдрома HELLP

Предсказать, как будет развиваться синдром HELLP, очень трудно. Иногда симптомы исчезают сами собой, но возможно и их быстрое нарастание. При условии что ребенок созрел и до рассчитанного срока остается совсем немного времени, лучше всего ускорить роды. Если же мать заболевает до 34-й недели беременности, то сначала необходимо ввести препарат, стимулирующий развитие легких, чтобы облегчить ребенку первые дни после рождения. Дополнительная инъекция кортизона поможет улучшить состояние матери. В любом случае важен частый лабораторный контроль материнских показателей, чтобы при их ухудшении можно было своевременно сделать кесарево сечение.

Бывает, что синдром HELLP возникает лишь после родов. Симптомы те же: боль в верхней части живота справа- повышение артериального давления, иногда сильный кожный зуд. Через три-четыре дня болезнь полностью проходит.

Показано, что как можно более быстрое родоразрешение (желательно после 32-й недели беременности и без кесарева сечения) приводит к быстрому исчезновению клинической симптоматики заболевания. Перед родами обычно применяют глюкокортикоиды, цель их использования в данном случае — ускорение созревания легких плода. К сожалению, объективной информации относительно эффективности данной меры нет.