Неотложная помощь при заболеваниях сердца у новорожденных

Врожденные заболевания сердца обычно классифицируются на основании наличия или отсутствия цианоза или в соответствии с характером анатомического дефекта (шунт, обструкция, транспозиция или их сочетание). Часто встречающиеся приобретенные поражения сердца включают осложнения вследствие ревматической лихорадки и тяжелой хронической анемии, а также миокардит, перикардит, эндокардит и пароксизмальную предсердную тахикардию.

Распознавание заболевания сердца у младенцев и маленьких детей остается трудной задачей для участкового врача ввиду низкой частоты таких заболеваний и возрастных особенностей их клинических проявлений. Данная глава написана с целью обзора поражений сердца с точки зрения отделения неотложной помощи и поликлиники в противовес детским стационарам и отделениям для новорожденных. При этом особое внимание уделяется распознаванию заболевания сердца у детей, оценке жизнеугрожающей физиологической нестабильности (если она имеет место), планированию срочных вмешательств и определению сроков обращения к педиатру-кардиологу.

Выделяют восемь наиболее частых клинических проявлений заболевания сердца у детей: цианоз- патологические сердечные шумы при отсутствии симптоматики- аномальный пульс- гипертензия- синкопе- застойная сердечная недостаточность- кардиогенный шок, тахиаритмии. Особого внимания заслуживают следующие анамнестические данные: характер роста ребенка- цианоз, синкопе- затруднения при вскармливании- тахипноэ, потливость во время кормления. Объективное исследование включает оценку жизненно важных признаков и состояния кожных покровов (цвет кожи и перфузия), пальпацию печени, определение пульса, а также аускультацию сердца и легких.

Для диагностики при поступлении в отделение могут оказаться полезными рентгенография грудной клетки, исследование газов крови и ЭКГ. Но для установления окончательного диагноза часто необходимы консультации педиатра-кардиолога, проведение эхокардиографии, а также внутрисердечная катетеризация и другие процедуры.

Цианоз является клиническим симптомом врожденного порока сердца. Он обусловлен внутрисердечным шунтированием справа налево. Цианоз становится заметным, когда содержание ненасыщенного гемоглобина в артериальной крови составляет 5 г или более. Клиническое выявление цианоза иногда бывает довольно трудным, особенно у смуглых младенцев в состоянии покоя. Он может стать явным лишь при двигательной активности ребенка или плаче. Хронический цианоз может сопровождаться полицитемией, наличием "барабанных палочек", отставанием в росте и гиперцианотическими обмороками.

В случае подозрения наличие цианоза подтверждается исследованием газов крови в условиях вдыхания комнатного воздуха. При наличии цианоза (POl < 55) второе исследование газов крови осуществляется при увеличении FlOl (0,80—1,00). Невозможность улучшения POl и артериального насыщения кислородом при увеличении указывает на внутрисердечное шунтирование, а не на патологию легких.

Тетрада Фалло, однако, заслуживает отдельного рассмотрения в этой главе по трем соображениям: это часто встречающееся поражение- оно часто не диагностируется в отделении для новорожденных- данная патология может наблюдаться в отделении неотложной помощи при жизнеугрожающих приступах с гиперцианозом.

Шумы — это экстракардиальные звуки, вызываемые турбулентным потоком крови и выявляемые при обычной аускультации в области сердца. Шумы часто определяются у младенцев и детей и обычно носят невинный характер, т. е. они не связаны с заболеванием сердца. Патологические же шумы возникают при наличии шунтов, обструкций или клапанной недостаточности. К этой категории часто относят шумы, обусловленные шунтами слева направо (дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП- дефект предсердной перегородки — ДПП- открытый дуктус артериозус — ОДА). ДМЖП и ОДА могут наблюдаться и при застойной сердечной недостаточности (см. ниже). Шумы, связанные с ДПП, не являются прямым следствием шунта. Скорее они обусловлены относительным стенозом легочной артерии и(или) стенозом трикуспидального клапана вследствие увеличения правостороннего кровотока.

Более подробное обсуждение проблемы сердечных шумов выходит за рамки данной главы. Как правило, дальнейшее обследование ребенка показано при любых шумах, имеющих характер дрожания или являющихся холосистолическими или диастолическими. При начальном обследовании проводятся рентгенография грудной клетки и ЭКГ. Поскольку шумы обычно обнаруживаются у физиологически стабильных пациентов, не имеющих других кардиальных признаков или симптомов, консультация с детским кардиологом может носить скорее избирательный, нежели экстренный характер.

Периферическая пульсация должна быть исследована как на верхних, так и на нижних конечностях. Сосудистые поражения, обусловливающие усиление пульсации, включают открытый артериальный проток, аортальную недостаточность и артериовенозные аномалии развития.

Причиной ослабления периферического пульса у младенцев и маленьких детей чаще всего являются температурная нестабильность и шок. При ослаблении пульса на всех четырех конечностях может иметь место гипоплазия левого желудочка. Обычно это наблюдается в первую неделю жизни младенца и сопровождается цианозом, застойной сердечной недостаточностью или кардиогенным шоком. Коарктация аорты обусловливает ослабление пульса в нижних конечностях после закрытия артериального протока. В этих условиях артериальный проток обычно остается открытым до 2-й недели жизни младенца. Вплоть до закрытия протока ударный объем правого желудочка обеспечивает наличие периферического пульса ниже коарктации.

Артериальное давление у доношенных новорожденных в норме составляет 60 мм рт.ст. У детей грудного и более старшего возраста нормальное кровяное давление может быть рассчитано по формуле:

Систолическое давление = 90 + (2 х возраст в годах).

Манжетка, используемая для измерения АД, должна закрывать половину или 2/3 предплечья младенца.

Эссенциальная гипертензия редко встречается у детей до 2-летнего возраста, поэтому ее этиология должна быть тщательно установлена до назначения специфической терапии. Коарктация аорты может быть легко выявлена уже при начальном обследовании. Диагноз же стеноза почечной артерии, напротив, требует инвазивных исследований, которые проводятся лишь после исключения других почечных и метаболических причинных факторов.

Кратковременная потеря сознания у детей обычно бывает связана с судорогами, эпизодами апноэ или раздражением вагуса. Синкопе кардиального происхождения наблюдаются редко, но во многих случаях они сопряжены с опасностью внезапной смерти вследствие аритмии. Такого рода синкопе могут сопровождаться цианозом, как в случае тетрады Фалло, или протекают без цианоза, например при критическом аортальном стенозе. Оба состояния требуют быстрого распознавания и немедленного обращения к педиатру-кардиологу.

Четырьмя компонентами тетрады Фалло являются дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья легочной артерии, аорта в форме "наездника" и гипертрофия правого желудочка. Выраженность цианоза при шунтировании крови справа налево определяется степенью стеноза легочной артерии. При тяжелом легочном стенозе цианоз очевиден уже при рождении. В случае же умеренного стеноза шунтирование справа налево может быть минимальным и цианоз часто отсутствует.

Другими кардиальными признаками, выявляемыми при начальном обследовании, являются холосистолический шум вследствие дефекта межжелудочковой перегородки, который прослушивается в третьем межреберье у левого края грудины, а также пространственный (в форме ромба) систолический шум, обусловленный стенозом легочной артерии- он определяется во втором межреберье по левому краю грудины. В анамнезе могут быть указания на непереносимость физической нагрузки, что выявляется также пробой с приседанием.

Основными рентгенологическими признаками являются изменение очертаний сердца (в форме ботинка) и ослабление легочного сосудистого рисунка. В 25 % случаев тетрады дуга аорты располагается справа. На ЭКГ прежде всего определяется гипертрофия правого желудочка с отклонением электрической оси сердца вправо. Динамическая обструкция ниже клапана легочной артерии может привести к резкому увеличению кровотока по шунту справа налево и вызвать гиперцианоз или обморок с цианозом. Затяжные или повторные синкопе при тетраде Фалло могут иметь жизнеугрожающий и неотложный характер, поэтому после стабилизации состояния ребенка показано дополнительное диагностическое обследование, а возможно, и срочное хирургическое вмешательство.

Начальные методы лечения гиперцианотического состояния включают придание ребенку положения с коленями, подтянутыми к груди и внутривенное введение морфина. Следует обеспечить ребенку максимальный комфорт и полный покой. Положение ребенка с подтянутыми к груди коленями может поддерживаться с помощью родителя, сидящего на стуле и удерживающего ребенка в вертикальном положении. Если состояние ребенка ухудшается при наложении маски после возвращения к нему сознания, родитель может использовать обдувание лица ребенка для увеличения притока кислорода. Внутривенное введение морфина в дозе 0,1 мг/кг может уменьшить повышенную двигательную активность во время приступа. Если синкопальное состояние не удается купировать, дозу морфина можно повторить прежде чем прибегнуть к применению пропранолола.

Ввиду высокой смертности и серьезной заболеваемости (повреждения ЦНС), связанных с приступами гиперцианоза, в подобных случаях показано хирургическое лечение. Существуют два возможных варианта: полная нормализация кровотока, что требует сердечно-легочного обходного анастомоза, или установление паллиативного шунта между аортой и легочной артерией. Поскольку использование пропранолола рассматривается как противопоказание при проведении хирургического шунтирования, назначение данной терапии должно быть согласовано с педиатром-кардиологом и сердечно-сосудистым хирургом.

Критический аортальный стеноз, протекающий без цианоза, может носить жизнеугрожающий характер и встречается в любом возрасте. У детей более старшего возраста в анамнезе могут присутствовать плохая переносимость физической нагрузки, быстрая утомляемость и загрудинные боли. При обследовании отмечаются выраженные физические признаки: систолический щелчок изгнания и ромбовидный шум, распространяющийся на шею и нередко сопровождающийся систолическим дрожанием над грудиной. На ЭКГ выявляются гипертрофия и перенапряжение левого желудочка, а на рентгенограмме грудной клетки — постстенотическое расширение аорты, однако ни один из этих признаков не является строго постоянным.

Синкопе без цианоза вследствие критического аортального стеноза может сигнализировать о жизнеугрожающей аритмии. Больному следует обеспечить абсолютный покой, в случае необходимости — с помощью седативных средств. Показаны немедленное проведение дополнительных диагностических исследований и, возможно, срочная хирургическая коррекция.

Распознавание. Важнейшей задачей врача отделения неотложной помощи является распознавание сердечной недостаточности, а также проведение дифференциальной диагностики с более часто встречающимися заболеваниями (такими как пневмония или сепсис). Дифференциальная диагностика пневмонии и застойной сердечной недостаточности трудна и требует от врача высокой степени клинической подозрительности. Пневмония может обусловить декомпенсацию прежде стабильного состояния сердца, так что обе эти проблемы могут присутствовать одновременно.

Аускультация сердца может не выявить патологии или обнаруживает лишь ритм галопа. В зависимости от этиологии застойной сердечной недостаточности могут определяться шумы, характерные для открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки, коарктации аорты или ревматического клапанного поражения. При тяжелой анемии могут прослушиваться шумы систолического кровотока. ЭКГ также может быть нормальной. Таким образом, диагноз по своей сути является клиническим и в основном зависит от наличия признаков застойных явлений в легких, печени и в других областях.

Хотя гепатомегалия появляется задолго до асцита, анасарки или периферического отека при правосторонней недостаточности у младенцев, она обычно является поздним диагностическим признаком. О гепатомегалии говорят в том случае, когда нижний край печени пальпируется на 2 см ниже края правой реберной дуги при отсутствии смешения вниз диафрагмы эмфизематозно вздутыми легкими. При гепатомегалии край печени бывает скорее округлым, нежели заостренным.

Как увеличение легочного кровотока при шунтировании слева направо, так и отек легкого уменьшают растяжимость легких и, следовательно, приводят к тахипноэ, что являтся кардиальным признаком левожелудочковой недостаточности у младенцев. Хотя работа дыхания при застойной сердечной недостаточности возрастает, тахипноэ обычно не требует дополнительных усилий ввиду отсутствия обструкции в дыхательных путях. Поскольку кормление представляет для младенца его первую физическую нагрузку, одышка и потливость во время кормления нередко являются первыми симптомами заболевания.

Помимо гепатомегалии и одышки, может быть установлена чрезмерная задержка жидкости, которая определяется по изменениям массы тела в ответ на ограничение поступления жидкости и диурез, хотя выявление таких изменений при первоначальном распознавании застойной сердечной недостаточности нецелесообразно. Периферический отек, растяжение яремных вен и хрипы являются необычными и поздними признаками заболевания у младенцев, что может служить важным возрастным различием.

Кардиомегалия, определяемая при рентгенографии грудной клетки, присутствует практически всегда, за исключением случаев констриктивного перикардита. Кардиоторакальный индекс более 0,6 считается аномальным. Определить размеры сердца на рентгенограмме в переднезадней проекции бывает достаточно трудно ввиду наложения тени увеличенной вилочковой железы- это легко сделать при получении боковых снимков. Первыми рентгенологическими признаками кардиомегалии на снимках в латеральной проекции являются аномальный кардиоторакальный индекс и уменьшение ретростернального пространства. В переднезадней проекции тень тимуса может быть легко распознана по признаку "паруса" или по зубчатой границе, возникающей вследствие давления тимуса на ребра.

Дифференциальный диагноз. Когда застойная сердечная недостаточность установлена, дальнейшая дифференциальная диагностика облегчается соотнесением конкретных патологических состояний с возрастом ребенка. В первые минуты жизни младенца застойная сердечная недостаточность может быть обусловлена различными факторами некардиального происхождения, например асфиксией, ацидозом, гипогликемией, гипокальциемией, анемией и сепсисом. Наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности у критически больных недоношенных новорожденных является открытый артериальный проток. У доношенных новорожденных причиной заболевания на первой неделе жизни чаше всего бывает гипоплазия левого желудочка, а на 2-й неделе — коарктация аорты. Транспозиция крупных артерий наблюдается в первые 3 дня жизни либо при цианозе, либо при застойной сердечной недостаточности (ЗСН).

Дефекты межжелудочковой перегородки, осложненные транспозицией крупных артерий, truncus arteriosus, аортальным стенозом или коарктацией аорты, могут проявиться ЗСН в любое время в первые несколько недель жизни ребенка. При неосложненных, но обширных дефектах межжелудочковой перегородки также может наблюдаться ЗСН. Недостаточность обычно возникает незаметно в период от 1 до 3 мес жизни ребенка, когда кровоток по шунту слева направо возрастает при снижении сопротивления в легочных сосудах до нормы по сравнению с его высокими значениями в фетальный период.

Возникновение ЗСН после 3-месячного возраста обычно свидетельствует о приобретенном (а не о врожденном) заболевании сердца. Исключение составляют те случаи, когда пневмония, подострый бактериальный эндокардит или другие осложняющие факторы обусловливают декомпенсацию прежде стабильного врожденного поражения. У детей в возрасте до 2 лет при дифференциальной диагностике ЗСН следует исключить миокардит, кардиомиопатии и тяжелую анемию. Ревматическое поражение сердца с наибольшей частотой встречается в возрасте от 8 до 12 лет.

Оценка выраженности ЗСН. Клиническое обследование включает также оценку степени тяжести застойной сердечной недостаточности. Например, в зависимости от размеров дефекта межжелудочковой перегородки клинические проявления заболевания варьируют от умеренной одышки до хронической компенсированной ЗСН, сопровождающейся задержкой роста. Обширные дефекты межжелудочковой перегородки могут обусловить развитие тяжелой недостаточности. Небольшие ДМЖП проявляются только холосистолическим шумом у бессимптомных пациентов и могут быть гемодинамически незначимыми даже если степень шума превышает таковую при обширном дефекте перегородки.

В противоположность постепенному развитию ЗСН при дефекте межжелудочковой перегородки коарктация аорты может проявиться внезапным возникновением недостаточности, спровоцированной запоздалым закрытием артериального протока на 2-й неделе жизни ребенка. Выраженность симптоматики при этом прямо зависит от степени обструкции кровотоку и может колебаться от умеренной одышки до кардиогенного шока. С другой стороны, коарктация меньшей степени проявляется в более поздние сроки гипертензией и ослаблением пульса в нижних конечностях.

Начальная стабилизация. Выбор терапевтических мероприятий, необходимых на этапе начальной стабилизации, зависит от степени тяжести ЗСН. Так, младенцы с умеренным тахипноэ, гепатомегалией и кардиомегалией требуют лишь удобного положения сидя в комфортных температурных условиях во избежание метаболического стресса, вызываемого как перегреванием, так и переохлаждением. В случае заметного увеличения работы дыхания при возрастании легочного кровотока показано парентеральное введение фуросемида (1—2 мг/кг). При наличии отека легких (о чем свидетельствует тахипноэ, хрипы и рентгенологические изменения) возникающую гипоксию обычно удается устранить путем ограничения жидкости и повышения диуреза, хотя иногда требуется и применение постоянного положительного давления вдыхательных путях.

Для окончательной диагностики и лечения врожденных пороков часто бывает необходимой катетеризация сердца с последующим хирургическим вмешательством. Стабилизация сердечной деятельности (проводимая до уточнения диагноза) с помощью инотропных препаратов, таких как дигоксин или допамин, выходит за пределы данной главы и может быть начата лишь при участии детского кардиолога.

Состояния, сопровождающиеся снижением ударного объема, обусловливают появление клинических признаков недостаточного кровоснабжения кожи, ЦНС и почек. При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются тахикардия и ослабление периферического пульса. Артериальное давление при кардиогенном шоке у детей может долго оставаться в пределах нормы благодаря исправно работающим компенсаторным механизмам (тахикардия и повышение системного сосудистого сопротивления). Возникновение гипотензии является зловещим предсмертным признаком.

Причиной шока в педиатрической практике чаще всего являются гиповолемия и сепсис. Наиболее важной частью терапии в том и другом случае является интенсивное восполнение объема циркулирующей крови (начиная с 20 мл/кг физиологического раствора). Кардиогенный шок наблюдается относительно редко и имеет различные причинные факторы, включая гипоплазию левого желудочка, коарктацию аорты, пароксизмальную предсердную тахикардию и миокардит.

Обнаружение кардиомегалии при рентгенографии грудной клетки говорит в пользу кардиогенной природы шока. В подобной ситуации следует избегать перегрузки объемом, которая может усугубить отек легких. Начальная терапия направлена на повышение сократимости сердца путем коррекции, например патогенетического фактора шока (например, ацидоза) и с помощью длительной инфузии инотропных препаратов (таких как допамин, эпинефрин или добутамин). Выбор окончательного метода лечения зависит от этиологии кардиогенного шока (кардиоверсия при предсердной пароксизмальной тахикардии, хирургическая коррекция коарктации аорты и др.).

Частота сердечных сокращений у новорожденного в норме составляет от 120 до 160 уд/мин. У детей до 5 лет частота в 180— 210 уд/мин в различных стрессовых ситуациях не является редкостью. С самого начала следует исключить такие серьезные причины синусовой тахикардии, как гиповолемический шок, ацидоз, гипоксия и гиперкапния- только после этого тахикардия может быть связана с более доброкачественными причинными факторами, например с лихорадкой, страхом или возбуждением.

За исключением пароксизмальной предсердной тахикардии (ППТ), первичные аритмии довольно редко встречаются в педиатрической практике. У младенцев ППТ может проявляться отказом от кормления в течение 4—24 ч, учащением дыхания, бледностью и летаргическим состоянием. У детей постарше четко выраженными симптомами могут быть пальпитация и загрудинная боль. При начальном обследовании определяются нитевидный пульс и тахикардия- при этом число сердечных сокращений бывает столь высоким, что не поддается точной оценке. В зависимости от продолжительности периода, прошедшего после возникновения ППТ другие симптомы могут варьировать от признаков ЗСН до кардиогенного шока с угрозой остановки сердца. Низкий сердечный выброс обусловлен неадекватным временем наполнения желудочков в диастолу.

На ЭКГ определяется частота сокращения желудочков в 220—360 уд/мин (сравните: у взрослых при ППТ она составляет 150—200 уд/мин). Комплексы QRS узкие и регулярные. Зубцы Р отсутствуют или аномальны.

В большинстве специализированных центров применение дигоксина остается стандартным методом лечения ППТ у младенцев. Главным недостатком этого метода является то, что до восстановления нормального синусового ритма обычно проходит около 4—6 ч. У пациентов, ранее не получавших дигиталис, начальная внутривенная доза препарата составляет 0,02 мг/кг. Расчет соответствующей дозировки и введение препарата требуют особого внимания, так как ошибка может быть фатальной. Другие методы лечения включают применение верапамила, тензилона (хлорид эдрофониума) и неосинефрина (фенилефрин). Использование верапамила уже привело к смерти многих младенцев, так что этот препарат противопоказан детям до 2-летнего возраста.

Для купирования ППТ могут использоваться приемы с раздражением вагуса, однако это редко приводит к успеху до введения первой дозы дигоксина. Наибольшая стимуляция вагуса достигается с помощью рефлекса ныряльщика, который вызывается путем погружения лица ребенка в ледяную воду. Альтернативой этому является наполнение пластикового мешочка ледяной водой и его кратковременное приложение к лицу младенца.

Младенцам и детям, находящимся в глубоком кардиогенном шоке с угрозой остановки сердца, показана кардиоверсия (0,25—1 Вт/с на 1 кг массы тела).

Дж. Г. Мак-Крори