Терапия-Гипербилирубинемии функциональные

Видео: Мануальная терапия функцион. блоков позвоночника.#1

URL

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ (гипербилирубинемии доброкачественные,желтухи функциональные) - группа заболеваний и синдромов, характеризующихсяжелтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией принормальных других показателях функции печени и (при основных формах)отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественнымтечением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная игипербилирубинемии функциональные врожденные.

Гипербилирубинемии функциональные врожденные- группы наследственнопередающихся (генетически обусловленных) негемолитических Гипербилирубинемии.Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитамисвободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновойкислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина)и последующего выделения его с желчью.

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннегодетства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера - Найяра)- незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливатьсяпод влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентныхзаболеваний, физического переутомления и других причин). Нередкинерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация,слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена,мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключениемГипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография измененийне выявляет. Селезенкане увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, продолжительностьих жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кромесиндрома Дубина-Джонсона) изменений не выявляет.

Видео: Висцеральная терапия 2 Массаж живота (Огулов А.Т.)

Жильбера синдром (Жильбера болезнь, Жильбера -Лербулле симптом,врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простаясемейная холемия, идиопатическая гипербилирубинемия, конституциональнаягипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия)характеризуется умеренным интермиттирующим повышением содержаниянесвязанного (непрямого) билирубина в крови, уменьшением степениГипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствиемдругих функциональных или морфологических изменений печени и аутосомно-доминантным(?) типом наследования.

Криглера - Найяра синдром (врожденная негемолитичес-кая желтуха 1 типа, врожденная негемолитическаяжелтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическаягипербилирубинемия) характеризуется крайне высоким содержаниемв крови свободного (непрямого) билирубина из-за отсутствия в гепатоцитахглюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный,токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядраголовного мозга с возникающей вследствие этого инцефалопатией,нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, и аутосомно-рецессивнымтипом наследования.

Дубина -Джонсона синдром (желтуха Дубина -Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическаяс липохромным гепатозом) характеризуется умеренным повышениемсодержания в крови связанного билирубина - прямого (билирубина-глюкуронида)вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитовв желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфалеинасо вторичным повышением его содержания в крови через 90 мин послевнутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря припероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопленияв гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделениемс мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Ротора синдром (гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора)характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанногобилирубина (билирубина-глюкуронида), задержкой выделения печенью введенного внутривеннобромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина(преимущественно 1 изомера), отсутствием других функциональныхи морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типомнаследования.

Видео: Васильева Л.Ф. Мануальная терапия функциональных блоков Диск 2

Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера - Найяра) доброкачественное,прогноз благоприятный- трудоспособность, как правило, сохранена.При синдроме Криглера - Найяра больные обычно погибают в раннемдетском возрасте.

Лечение. Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются,лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещаетсяупотреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуютсяфизические перегрузки.