Тяжелая печеночная недостаточность (холемия или гепатаргия), симптомы
Холемия, или гепатаргия (тяжелая печеночная недостаточность).
Холемия, или гепатаргия,—совокупность признаков аутоинтоксикации (самоотравления) при тяжелых желтушных заболеваниях печени— выражается клинически триадой:
- резкая желтуха, обычно с прогрессирующим уменьшением печени за счет массивных некрозов и аутолиза ее ткани;
- нервно-психические расстройства, вплоть до печеночной комы (coma hepaticum);
- геморрагический диатез—холемические кровотечения.
Холемию объясняли одно время именно задержкой в крови составных частей желчи, откуда и само название (холемия, т. е. желчекровие). Однако ни билирубин, ни желчные кислоты, ни холестерин, являющиеся нормальными составными частями желчи, не обладают прямым токсическим свойством- в частности, желчные кислоты применяются даже как мочегонное и желчегонное средство (препарат дехолин). К тому же желтуха, даже резкая механическая, может продолжаться . месяцами без развития самоотравления или может вести только к кровоточивости, обусловленной прекращением всасывания в кишечнике витамина К. Известны даже редкие случаи многолетней хорошо переносимой значительной желтухи. Так, мы наблюдаем уже свыше 15 лет вполне работоспособного 43-летнего мужчину с резко выраженной врожденной негемолитической желтухой, с содержанием в крови билирубина в пределах 7—13,мг%. При острой же атрофии печени больные гибнут в течение недели.
Правильнее полагать, что тяжелые явления самоотравления и смерть в состоянии комы вызывает не сама желтуха, а резкое нарушение или полное прекращение функций печени при тяжелом поражении печеночных клеток, т. е. гепатаргия («бездействие печени»), появление которой не зависит от наличия желтухи.
Удаление печени у собак вызывает тяжелое самоотравление и смерть в течение суток. В клинике чаще наблюдаются несколько более легкие формы выключения печени, к тому же сохранившиеся клетки способны к значительной регенерации, что доказано с несомненностью в опыте на животных (Подвысоцкий). Как указывал И. П. Павлов, даже при значительном повреждении паренхимы печени оставшиеся нормальными клетки могут успешно выполнять работу, необходимую для поддержания жизни.
{module директ4}
Следует учитывать и неврогенный фактор подавления деятельности печени, о чем говорят и описанные старыми авторами случаи смертельной атрофии печени при эмоциональной желтухе.
В то же время нарушение деятельности печени приводит к изменению высшей нервной деятельности, вплоть до развития коматозного состояния, что, несомненно, отражается и на регуляции обменных процессов и заставляет признать в развитии гепатаргии и нервно-дистрофический компонент.
В патогенезе гепатаргии (или холемии) наиболее существенное значение, вероятно, имеет ряд продуктов нарушенного межуточного метаболизма белковой природы- часть их может иметь кишечное происхождение: всасывание не обезвреженных печенью продуктов кишечного гниения может обусловливать тяжелое отравление и в том числе мозговые симптомы, как и при уремии. Павловым доказано большое значение скопления аммиачных солей в крови животных как причины печеночного самоотравления. Точным биохимическим критерием гепатаргии (или холемии) клиника не располагает. Уже было показано, что гепатаргию невозможно распознать по. высокому содержанию в крови билирубина или желчных кислот. Наиболее постоянно гепатаргии сопутствует, вероятно, гипераминоацидемия, снижение содержания мочевины, гиперфенолемия- последняя устанавливается по резкой ксантопротеиновой реакции в безбелковом фильтрате сыворотки крови. Старые авторы придавали значение особому сладковато-затхлому запаху больных. Этот foetor hepaticus признавался доказывающим наличие атрофии печени.
Развивается гепатаргия (или холемия), как сказано, особенно часто при некрозах печени, массивном ее аутолизе- выраженная холемия по существу равнозначна клиническому диагнозу острой или подострой атрофии печени. Возникая же бурно при хронических процессах—циррозах печени, механической желтухе и т. д., гепатаргия (или холемия) указывает на присоединение значительных остро некротических изменений печеночной паренхимы.