Оказание первой помощи в амбулаторных условиях при острой печеночной недостаточности у детей

Клинико-лабораторные проявления

Известно, что ни человек, ни животное не могут существовать без печени — своеобразной «биохимической фабрики» и важнейшего барьера между внешней средой и внутренним миром организма. Известно 10 основных функций печени.

Недостаточность функций печени проявляется нарушением всех видов обмена веществ, водно-электролитного баланса, расстройством желчеобразования и желчеотделения, изменением состава и свойств крови, нарастанием интоксикации и поражением центральной нервной системы.

Долгие годы, столетия считалось, что желтуха является ведущим клиническим признаком поражения печени, а задержка желчи в крови — основным ее маркером.

Клинические признаки поражения печени не отличаются многообразием — это увеличение размеров печени, болезненность ее при пальпации, желтуха, интоксикация, ряд болевых точек, которые не позволяют судить о функциональном состоянии органа. Могут и эти симптомы отсутствовать, а печеночная недостаточность все-таки будет.

Устанавливать этот диагноз можно только при помощи целенаправленных лабораторных и инструментальных исследований, многие из которых стали легкодоступными, рутинными в большинстве клинических лабораторий.

Ощутимым подспорьем в решении этиологических вопросов гепатопатий является определение маркеров вирусных гепатитов, спектр которых в последние два десятилетия существенно расширился.

Различают две основные формы острой печеночной недостаточности (ОпечН): большую и малую.

Большая печеночная недостаточность

Большая печеночная недостаточность (первичная, эндогенная, истинная), печеночно-клеточная недостаточность, гепатаргия, гепатодистрофия является классической формой острой печеночной недостаточности и имеет достаточно хорошо и четко очерченную клинико-лабораторную картину. В основе этой формы недостаточности лежит либо разрушение, либо замещение нормальных элементов печени в результате инфекционного или токсического воздействия.

Так или иначе масса функционирующей печени резко уменьшена в результате острых или подострых некрозов гепатоцитов. Применительно к острым гепатитам этот вариант обозначают как молниеносную (фульминантную) печеночную недостаточность. Она обычно развивается при злокачественной форме вирусного гепатита, быстро прогрессирующем циррозе печени, отравлениях, опухолях, быстро приводящих больных к смерти.

Основные клинические проявления гепатодистрофии:
1. Нарастание нервно-психических расстройств:
а) интенционное дрожание, изменяющее почерк детей старшего возраста, «хлопающий» тремор;
б) ригидность мышц по типу зубчатого колеса, высокие (вначале) сухожильные рефлексы;
в) приступы возбуждения, дезориентация, потеря сознания с ретроградной амнезией, клонические судороги.

2. Рвота повторная, в последующем типа «кофейной гущи».

3. Геморрагический синдром в виде кожных высыпаний, кровотечений на фоне коагулопатии потребления, дефицита факторов свертывания крови.

4. Желтуха обычно нарастает параллельно тяжести интоксикации, но чем меньше ребенок, тем желтуха менее выражена при прочих равных условиях.

5. Печеночный запах обусловлен нарушением обмена метионина и накоплением метилмеркаптана, метионинсульфоксида.

6. Лихорадка, обычно значительно повышается в терминальной стадии острой печеночной недостаточности- она часто торпидна к действию жаропонижающих средств, что обусловлено освобождением большого количества пирогенов при разрушениии ткани печени.

7. Уменьшение размеров печени, ее массы.

8. Тахикардия и снижение показателей АД.

9. Одышка типа Куссмауля в терминальной стадии гепатодистрофии.

10. Олигурия с увеличением концентрации мочевины, креатинина, задержкой жидкости (вторичный гиперальдостеронизм из-за нарушения метаболизма гормона в печени), при подостром течении — с отеками, асцитом.

Среди всех вышеназванных симптомов важнейшее клиническое значение имеет гепатогенная энцефалопатия, степень выраженности которой соответствует тяжести острой печеночной недостаточности. Н.И. Нисевич и В.Ф. Учайкин (1982) выделяют стадию предвестников, стадию прекомы и 2 стадии комы. В ряде работ прекома делится на две подстадии — предвестников и собственно прекомы. Основные неврологические признаки комы представлены в табл. 73.

Для уточнения диагноза и степени выраженности острой печеночной недостаточности следует использовать спектр характерных лабораторных показателей:
1. Анализ крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, уменьшение СОЭ ниже 2 мм/час.

2. Увеличение концентрации билирубина преимущественно за счет его непрямой, несвязанной фракции.

3. Снижение протромбина меньше 30% и даже 10%, уменьшение содержания в крови других прокоагулянтов.

4. Снижение содержания альбумина меньше 30 г/л, увеличение глобулинов, в основном за счет гамма-глобулина.

5. Уменьшение тимоловой пробы до нормальных значений (0-4 ед.), сулемовая проба также снижается и обычно меньше 1 мл (при норме 18-2,2 мл).

Следовательно, наблюдается билирубин-белковая диссоциация: повышение уровня билирубина и понижение многих белков.

6. Активность цитоплазматических, митохондриальных, лизосомальных ферментов снижается (в начале гепатодистрофии она резко — в десятки и сотни раз — увеличивается и быстро, за часы, снижается иногда до нормы).

Таким образом, наблюдается билирубин-ферментная диссоциация: повышение уровня билирубина и снижение активности ферментов — маркеров паренхиматозного гепатита.

7. Показатели липидного обмена: концентрация холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов часто уменьшается, НЭЖК — увеличивается.

8. Аммониемия наблюдается у большинства больных, особенно в период нарастания комы.

9. Гипогликемия тяжелой формы наблюдается у 40% больных с гепатодистрофией.

10. Содержание натрия понижается, а осмолярность повышается, ацидоз метаболический в терминальной стадии может смениться на респираторный алкалоз.

Видео: лечение почечной эклампсии

Стадии	Проявления
1 (продром, предвестники)	Эйфория или воинственность, возбуждение, потеря временной и пространственной ориентации, инвер­сия сна
2 (сопор, прекома)	Спутанное сознание и дезориентация. Сохранение . реакции на простые команды. Определяется «пор­хающий», «хлопающий» тремор рук, у грудных де­тей — тремор губ
3 (кома 1)	Сознание утрачено. Сохранена двигательная реакция на болевые раздражители. Миоз
4 (кома 2)	Отсутствует реакция на боль. Мышечная атония или поза декортикации, децеребрации. Мидриаз Видео: "Интенсивная терапия массивной кровопотери" проф. Гриценко С.Н

Основным лабораторным маркером «большой» острой печеночной недостаточности является активность трансаминаз, или синдром цитолиза.

Если патологический процесс в печени затягивается, то возрастает роль внепеченочных компонентов в развитии энцефалопатии, обусловленных массивными кровотечениями, бактериальными инфекциями. В патогенезе гепатогенной энцефалопатии большую роль играет развитие отека мозга, его гипоксия, ацидоз, воздействие токсических метаболитов, эндотоксинов кишечных бактерий, продуктов их метаболизма.

Больные с острой печеночной недостаточностью должны быть срочно госпитализированы в ОРИТ инфекционного стационара.

Малая печеночная недостаточность

Малая печеночная недостаточность, или гепатодепрессия, наблюдается при многих тяжелых заболеваниях у детей (отравлениях, кишечных инфекциях, пневмониях, менингитах, сепсисе и др.), но она редко диагностируется. Вместе с тем, на вскрытии умерших от основной болезни детей нередко находят «гусиную» печень, морфологически проявляющуюся баллонной и жировой дистрофией и реже — центридольковыми некрозами.

Гепатогенная энцефалопатия у таких больных отсутствует или, что чаще, в клинике превалируют симптомы основного заболевания, недостаточность функций других органов и систем, с позиции которых и объясняется наблюдающаяся интоксикация, нарушение сознания, нервной деятельности.

Этот вариант острой печеночной недостаточности нередко входит в состав синдрома полиорганной недостаточности, но удельный вес ее в сумме других токсико-гипоксических воздействий на организм, как правило, не учитывается.

В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила