Классификация желтух новорожденных. Синдром израельса

Видео: Гипербилирубинемия Новорожденных. Симтомы, признаки и методы лечения

Морфологическая диагностика заболеваний, связанных с наследственной патологией эритроцитов, не разработана. Они могут быть заподозрены при наличии клинико-морфологической картины гемолитической болезни новорожденных и отсутствии серологических признаков изоиммунологического конфликта. Изменения эритроцитов неспецифичны.

В соответствии с современными представлениями о транспорте билирубина желтухи периода новорожденности и детского возраста можно классифицировать следующим образом.

I. Усиленное образование билирубина.
а) Усиленное кроворазрушение:
1. ГБН вследствие изоиммунологического конфликта.
2. Врожденные эритропатии.
3. Рассасывание крупных кровоизлияний.
б) Повышенная продукция непрямогобилирубина путем шунта при синтезе гемоглобина — синдром Израельса.

Видео: Лекция 4. Часть 2. Изменение кожных покровов новорожденного. Что делать маме

II. Нарушение захвата билирубина гепатоцитами:
а) врожденнаяферментопатия — синдром Жильбера — Леребулле;
б) приобретенное конкурентное к билирубину дейстствие токсических или лекарственных веществ.

III. Нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах:
а) врожденнаяферментопатия — синдромКриглера—Найяра;
б) «физиологическая» негемолитическая желтуха ноноворожденных;
в) преходящая семейная желтуха Люцея— Ариаса—Дрисколла;
г) желтуха, обусловленная действием конкурентных к билирубину токсических и лекарственных веществ, а также вследствие дефицита моносахаров;
д) желтуха при микседеме.

IV. Нарушение выделения прямого билирубина из гепатацитов:
а) врожденное нарушение при синдроме Дабина — Джонсона и близком к нему синдроме Ротора;
б) желтуха пригалактоземии,интолерантности к фруктозе и дефиците агантитрипсина.

Видео: Анемический синдром Часть 1

V. Нарушение выведения прямого билирубина из печеночной дольки и из печени:
а) врожденная агенезия или атрезия желчных ходов и протоков;
б) механические желтухи.

Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит комплексное нарушение транспорта билирубина на различных этапах. К ним относятся гепатиты новорожденных вирусные, бактериальные, вызванные простейшими и ГБН, осложненная синдромом «сгущения желчи».

Желтуха при рассасывании крупных кровоизлияний может осложнить кефалогематому, кровоизлияние в полость черепа, брюшную полость, подкожную клетчатку или другие крупные кровоизлияния. Непрямой билирубин (гематоидин) образуется при этом не только в зоне кровоизлияний.

Дефектные эритроциты, попавшие обратно в кровоток (например, из брюшной полости), разрушаются в селезенке, в связи с чем в ней имеются отложения гемосидерина. Желтуха появляется не ранее 3—4 сут после рождения. Течение ее может быть тяжелым, возможна билирубиновая энцефалопатия.

Синдром Израельса, «шунтовая» гипербилирубинемия. По-видимому, в основе ее лежит ферментный дефект (ферментопатия) эритробластов. Билирубин образуется непосредственно из протопорфирина, а также в результате разрушения части эритробластов. Заболевание описано у взрослых возможно заболевание детей. Патоморфологические изменения заключаются в значительных отложениях гемосидероза в печеночных клетках по периферии долек.

Желтуха при врожденном пилоростенозе сопровождается непрямой гипербилирубинемией (до 342 мкмоль/л — 20 мг%). Механизм развития ее неясен. Желтуха развивается на высоте клинических проявлений пилоростеноза, иногда на 2—3-й неделе жизни, усиливается при усилении рвоты и исчезает после реконструктивной операции.

Морфологически и по данным холангиографии воспалительные изменения печени и застой желчи отсутствуют. Кроме признаков пилоростеноза, часто имеется интенсивное желтушное окрашивание стенки желудка, возможно из-за развития непрямой гипербилирубинемии (локальный гемолиз в сосудах желудка в результате механического повреждения эритроцитов при интенсивных сокращениях желудка во время рвоты).

Источник: http://meduniver.com