Обмен билирубина

У новорожденных отмечается повышенный распад эритроцитов и повышенное образование билирубина, так как эритроциты содержат фетальный гемоглобин, поэтому продолжительность жизни эритроцитов со 120 дней (у взрослых) уменьшается до 70-80 дней, затем происходит их разрушение.

1. Расщепление гемоглобина на гем и глобин происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга.
2. Гем превращается в биливердин (предшественник билирубина) при участии некоторых ферментов (гемоксигеназа, цитохром Р-450, НАДФ и др.), в итоге образуется так называемый непрямой билирубин (НБ) или свободный билирубин. Название «непрямой» дано этой форме билирубина из-за того, что с диазореактивом он дает непрямую реакцию Ван-ден-Берга. НБ не растворим в воде, но хорошо растворяется в жирах, поэтому может накапливаться в жиросодержащих тканях — подкожной клетчатке, нервной ткани, поэтому остается токсичным в отношении ЦНС.
3. Непрямой билирубин поступает в кровь и переносится внутрь печеночной клетки.
4. В печеночной клетке билирубин связывается (конъюгирует) с глюкуроновой кислотой (ГК): 1) с 1-й молекулой ГК внутри печеночной клетки и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ), который выделяется в желчь и 2) в стенке желчных капилляров соединяется еще с 1 молекулой ГК и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ) или связанный, или прямой билирубин (ПБ). ПБ дает прямую реакцию с диазореактивом, от чего и происходит его название «прямой». ПБ не токсичный, хорошо растворим в воде, поэтому растворяется в водных биологических жидкостях и при высоком содержании придает им желтую окраску, в результате могут появиться желтые слезы, темная моча «цвета пива», желтая спинномозговая жидкость.
5. ПБ экскретируется в желчные протоки и далее в пищеварительный тракт. В просвете кишечника под влиянием кишечной флоры ПБ восстанавливается до уробилиногена. Часть уробилиногена в кишечнике всасывается в кровь, а большая его часть вновь попадает в печень, небольшое количество выводится через почки, что придает желтое окрашивание мочи. Не всосавшийся уробилиноген превращается в стеркобилиноген, а затем стеркобилин и выводится с калом, окрашивая его.