Причины гемолитической болезни у плода. Патогенез гемолиза у плода

Условия жизни плода и новорожденного отличаются настолько, что один и тот же этиологический фактор приводит в действие разные патогенетические механизмы, в результате чего развиваются совершенно различные патологические процессы. У плода при усиленном кроворазрушении непрямой билирубин без конъюгации выделяется из его организма через плаценту в организм беременной. Поэтому до токсической концентрации билирубин не накапливается, и билирубиновая энцефалопатия не возникает.

Видео: Врачи назвали одну из причин болезней новорожденных

Главным патогенным агентом является сам процесс патологического кроворазрушения. Он приводит к анемии, а иногда также к развитию тромбогеморрагического синдрома в результате освобождения из эритроцитов тромбопластических веществ. В дальнейшем в результате глубокого нарушения функции различных систем плода могут развиться отечный и кардиопатический синдромы.

У новорожденных при рассматриваемых ситуациях основным патогенным агентом является непрямой билирубин, особенно сильно действующий на нервные клетки головного мозга. Поэтому при усиленном кроворазрушении или при задержке выделения непрямого билирубина развивается синдром билирубиновой энцефалопатии. Билирубиновая интоксикация может сопровождаться развитием синдрома «сгущения желчи», т. е. холестазом, возникающим в результате усиленного выделения билирубина печенью. В то же время анемия при билирубиновой энцефалопатии может отсутствовать. Это связано с тем, что при разрушении небольшого количества гемоглобина образуется высокотоксичная доза непрямого билирубина [из 10 г/л (1 г%) гемоглобина 615,7 мкмоль/л (36 мг%) билирубина]. Выраженная же интоксикация развивается уже при 256,6—342,1 мкмоль/л (15—20 мг%) билирубина в крови.

Видео: Тульский роддом проверяют после ЧП с младенцами

Действие различных этиологических факторов малоспецифично, и разные факторы, (изоантитела, генетический дефект эритроцитов или гемоглобина и др.) могут привести к развитию сходных клинико-морфологических синдромов. У плода может наступить внутриутробная смерть с мацерацией или отечный синдром. У новорожденного — послеродовая желтушная форма.
Врожденная желтушная форма и, возможно, анемическая форма начинаются в фетальном периоде и продолжаются в периоде новорожденности.

Разрушение эритроцитов в сосудистом русле происходит двумя путями: внеклеточно (гемолиз) или в цитоплазме фагоцитов (эритрофагоцитоз). Внутриклеточное разрушение эритроцитов путем эритрофагоцитоза осуществляется макро-фагальными клетками селезенки и костного мозга, а также лимфатических узлов и других органов, частично моноцитами крови.

Видео: Жить Здорово! Уреаплазмоз

Морфологическими признаками внутриклеточного разрушения эритроцитов у плодов и новорожденных являются обнаружение макрофагов, поглощающих эритроциты и их фрагменты, и накопление гемосидерина в макрофагах селезенки, а также костного мозга, лимфатических узлов и в звездчатых эндотелиоцитах печени. В цитоплазме макрофагов появляется, кроме того, липофусцин.

При внутрисосудистом гемолизе эритроциты вначале несколько увеличиваются (набухают) и принимают сферическую форму. При электронно-микроскопическом исследовании оболочка их плотная, толщиной 20—40 нм. В строме видны нити разной толщины, содержащие, как и оболочка, очень плотные зернышки ферритина диаметром 3—6 нм. Гемолиз эритроцитов может происходить преимущественно В сосудах некоторых органов, в частности селезенки. При этом железосодержащие продукты распада гемоглобина импрегнируют коллагеновые волокна.

Морфологическими признаками внутрисосудистого гемолиза у плодов и новорожденных являются значительный гемосидероз гепатоцитов, импрегнация железосодержащим пигментом волокон капсулы и стромы селезенки или печени. Часто гемосидерин содержится в эпителии и просвете извитых канальцев почек. Следы гемосидерина могут быть также в эпителии щитовидной, поджелудочной и вилочковой желез и кожи. Кроме того, в некоторых случаях удается окраской по Маллори выявить свободный гемоглобин в плазме селезенки и просвете канальцев почек.

Источник: http://meduniver.com