Внутриутробная смерть плода с мацерацией. Признаки гемолитической болезни новорожденных

Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отека и желтухи по Э. Е. Штыцко, 1965). Плод имеет выраженные признаки недоношенности и мацерации. Изменения, связанные с действием резус-антител, незначительны. Масса органов соответствует возрастной норме, лишь иногда несколько увеличена селезенка.

Гистологическое исследование затруднено в связи с аутолизом органов, в печени и поджелудочной железе отек стромы и лизис паренхимы могут создать ложное впечатление цирроза этих органов. Окраска по Перлсу в 75% случаев выявляет в печени большое количество гемосидерина.

В отдельных случаях немного гемосидерина содержится в ткани селезенки и в тимических тельцах. Иногда имеются очаги эритробластоза в коре почек, скопление пормобластов и эригробластов в сосудах легких.

Видео: Первый канал о внутриутробной хирургии в НИИ ОММ 25.02.2014

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных. Плод имеет выраженные признаки незрелости даже при отечной форме у доношенных детей. Резко выражены отеки, водянка полостей. В брюшной полости содержится 170—800 мл, в плевральных полостях по 2—100 мл, в полости перикарда 2—40 мл светло-желтой жидкости.

Наиболее выражены отеки у 8-месячных плодов, масса тела при этом увеличена в 1,5—2,5 раза. Чем более доношен плод, тем отеки у него выражены слабее. У -10-месячных плодов они увеличивают массу тела лишь в 10—20%.
Мацерация отечных плодов не приводит к существенному изменению степени отеков.

Признаки геморрагического диатеза имеются постоянно, несколько слабее они выражены у доношенных плодов.Возможныкрупныекровоизлияния и кровотечения.
Селезенка увеличена в 1,5—13 раз (в среднем — в 5 Раз) по сравнению с возрастной нормой. Масса ее в отдельных случаях достигает 130 г. Фолликулы отсутствуют, синусы красной пульпы резко расширены («губчатая селезенка»), содержат ядерные формы эритроцитов. Увеличение селезенки происходит в основном за счет размножения в красной пульпе бластных клеток. Много эозинофилов. В некоторых случаях в цитоплазме макрофагов видны отдельные фрагменты и глыбки гемосидерина. Однако чаще железосодержащий пигмент содержится в волокнах капсулы, трабекулах и цитоплазме мезотелия.

Лимфатические узлы несколько увеличены. У плодов 8— 10 мес в корковом веществе и мякотных шнурах можно видеть значительные группы бластов, синусы мозговой зоны расширены.

Видео: Лекция профессора Куттыкужановой Г.Г-Синдром желтухи у новорожденных детей

Вилочковая железа уменьшена в среднем на 50%. Микроскопические изменения соответствуют II—IV фазе акцидентальной инволюции. Характерно наличие по периферии долек слоя крупных пиронинофильных клеток типа бластов. Около 10% из них делятся.

Костный мозг богат клеточными элементами, имеется пролиферация клеток эритроцитарного ряда (до 87%) и эозинофилов (7,5% ) нейтрофильный и макрофагальный ростки угнетены.

Печень увеличена в среднем в 2 раза, масса ее достигает 350 г. Печеночные клетки дистрофически изменены, многие клетки некротизированы. Гемосидерин содержится в большом количестве в гепатоцитах, а в звездчатых эндоте-лиоцитах его мало и он отсутствует. Нередко при окраске по Перлсу голубой цвет приобретают плазма и стенки печеночных и воротной вен (ферритин). Эритробластоз столь значителен, что дольковая структура становится неясной, много митозов. В междольковой ткани скопления эозинофилов и макрофагальных клеток.

Более 20 лет дискутируется вопрос о возможности развития цирроза печени в исходе ГБН. По нашим данным, при отечной форме гемолитической болезни новорожденных может в отдельных случаях обильно развиваться соединительная ткань, главным образом внутри долек. Хотя признаки регенерации печеночных клеток в этих случаях отсутствуют, но высокая степень развития соединительной ткани, резкая дистрофия печеночных клеток, перестройка структуры печени позволяют говорить о циррозе. Однако плоды, страдающие резко выраженной отечной формой ГБН, нежизнеспособны. При других формах ГБН признаков фиброза нечени мы не наблюдали. Поэтому у детей развитие цирроза печени на почве ранее перенесенной гемолитической болезни новорожденных не представляется возможным.

Источник: http://meduniver.com