Плацента при гемолитической болезни. Билирубиновая энцефалопатия

Плацента при внутриутробной смерти с мацерацией умеренно увеличена (отношение к массе плода 1:3), несколько отечна. Микроскопически отек, некроз и обызвествление ворсинок, нередки клетки Кащенко — Гоффбауэра, содержащие немного гемосидерина.

При отечной форме плацента более отечна, чем плод. Масса ее достигает 2500 г (отношение к массе плода 1:1 — 1:4). Отек ворсинок приводит к дальнейшему нарушению, обмена между матерью и плодом. Появляются регенераты ворсинок — комплексы их, характерные для 12—14 нед беременности. На поверхности ворсинок имеется, кроме синцития, слой цитотрофобласта (клеток Лангханса). В строме присутствуют макрофаги Кащенко — Гоффбауэра. Из-за отека пуповины диаметр ее увеличивается до 4—7 см, возможно нарушение целости амниона, тромбоз и обызвествление сосудов пуповины.

Кроме отечной формы гемолитической болезни, значительный отек плаценты, развивается при диабетической фетопатии, врожденном сифилисе и токсоплазмозе, некоторых пороках развития (в частности, при отсутствии сердца), болезни Шагаса, в случаях талассемии и при гемолитических заболеваниях, связанных с дефицитом эритроцитов.

При желтушных формах масса плаценты колеблется от 350 до 600—800 г, отношение к массе плода 1:5—1:7. Нередко желтушное окрашивание плодной поверхности оболочек. Микроскопические изменения незначительны. Электронно-микроскопические изменения невелики и неспецифичны.

При конфликте по системе АВО наблюдаются только послеродовая желтушная и анемическая формы. Особенностью их является интенсивный фагоцитоз эритроцитов звездчатыми эндотелиоцитами печени, в которых скапливается значительное количество гемосидерина. В крови может быть большое количество сфероцитов.

Особенности патоморфологии гемолитической болезни при конфликтах по другим антигенным системам изучены недостаточно. В описанных в литературе отдельных случаях отмечаются желтушные, отечная, анемическая формы и рождение мертвых мацерированных плодов.

Патоморфология билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия

Морфологическими проявлениями интоксикации непрямым билирубином являются мелкие некрозы паренхимы печени и сердца, подкожной клетчатки, яичек, билирубиновый «инфаркт» почечных пирамид, а главным образом — билирубиновая энцефалопатия.

Билирубиновый «инфаркт» пирамид почек отмечен в 45% случаев желтушных форм ГБН, а также при других желтухах, если содержание непрямого билирубина в крови превышает 513,1 мкмоль/л (30мг%). Он выражается в янтарно-желтом окрашивании сосочков пирамид. Речь идет лишь о пропитывании билирубином, а не о некрозе ткани, поэтому термин «инфаркт» в данном случае достаточно условен. Истинные некрозы сосочков пирамид встречаются очень редко.

При билирубиновой энцефалопатии мозг отечен, масса его увеличена. У 91% детей, проживших больше 36 ч, имеется своеобразное прижизненное желтушное окрашивание некоторых областей мозга («ядерная желтуха»). Чаще и значительней окрашены гиппокампова извилина, некоторые ядра зрительного бугра, зубчатое ядро и миндалины мозжечка, ядра дна IV желудочка, оливы. Центральные ядра (чечевицеобразное, хвостатое и зрительный бугор) и серое вещество спинного мозга окрашиваются реже и слабее. Кора полушарий мозга и мозжечка, эпендима желудочков, ликвор окрашиваются изредка.
Тяжесть поражения мозга пропорциональна концентрации непрямого билирубина в крови и длительности действия билирубина (жизни ребенка).

Видео: Печёночные пробы – билирубин

У детей, умерших в первые 12 ч, при содержании билирубина 17,1—85,5 мкмоль/л (1—5 мг%) общая желтуха выражена слабо. Ядерная желтуха и отек мозга отсутствуют. При нейрогистологическом исследовании выявляются незначительные изменения типа дисциркуляторно-гипоксической энцефалопатии.

У детей, проживших 13—36 ч, при содержании билирубина 239,5± 102,6 мкмоль/л (14±6 мг%) общая желтуха выражена умеренно, ядерная желтуха отсутствует. В эти сроки и позднее в мозге выявляется непрямой билирубин. Нейрогистологические изменения качественно иные, происходит массовое повреждение нейронов по типу острого набухания. Реже поражение нейронов начинается с так называемого первичного раздражения. Однако в дальнейшем развивается острое набухание и клетка превращается в «тень». В некоторых областях мозга гибель клеток происходит без существенного увеличения их объема («простое исчезание», по Л. И. Смирнову, 1941). Отчетливое острое набухание нейронов отмечается при содержании билирубина в крови 171 — 188,1 мкмоль/л (10—11 мг%).
Поражение захватывает вегетативные, чувствительные и ретикулярные ядра.

Источник: http://meduniver.com