Педиатрия-Дифференциальная диагностика желтух у детей

Видео: Лекция "Возможности эхокардиографии у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей"

URL

Синдром желтухи у детей возникает при ряде патологических заболеванийи состояний.
Все желтухи делятся на 3 большие группы:
1. Надпеченочные желтухи - связаны с повышенным распадом эритроцитов(гемолизом), когда печеночная клетка не способна утилизировать,коньюгировать и экскретировать образованный билирубин.
2. Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственнос воспалительным процессом в печеночной ткани. В качестве классическогопримера можно привести вирусные гепатиты, пигментные гепатозы.
3. Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основномпри различной соматической патологии - гастродуоденальная патология,опухоли, камни желчных путей и т.д. бывают при паразитарных заболеваниях.

Гепатоциту принадлежит достаточно большая роль в билирубиновомобмене:
· Захват из кровяного русла непрямого билирубина (очень токсичного).
· На уровне самой клетки происходит сложный процесс транспортабилирубина, к числу которых относится белок лигандин.
· Сложным процессом является процесс коньюгации билирубина - связываниябилирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронирование. Процесспроисходит в присутствии фермента - глюкоронилтрансферазы. У некоторыхлюдей наблюдается дефицит этого фермента.
· Экскрекция в желчный капилляр связанного, обезвреженного, коньюгированногобилирубина.

Нормы:
· Общий билирубин сыворотки крови 5.1 - 21.5 мкмоль/л
· Непрямой (свободный, неконьюгированный билирубин). Эта фракцияхорошо растворяется в жирах, может откладываться в структурахмозга и вызывать ядерную желтуху. 75-85% от общего билирубина
· Прямой билирубин (связанный, коньюгированный билирубин) - 25-15%

Надпеченочные желтухи.
К ним относятся гемолитические желтухи. Они связаны с гемолитическимианемиями - болезни крови, чаще всего наследственные, которые связанныс дефектами эритроцита (эритропатии), гемоглобина (гемоглобинопатии).Классический пример - наследственный сфероцитоз - нарушена мембранаэритроцита, которая становится сферической, эритроциты застреваютв селезенки и возникает гемолитический криз. Клиника: гемолитическийкриз может возникать в любом возрасте, и впервые может быть оченьпоздно. Существуют определенные стигмы: башенный череп, нередкопучеглазие, широкая спинка носа, высокое "готическое"небо, нередко задержка физического и полового развития ребенка.Из объективных симптомов основным является симптом гепатоспленомегалии.Если печень увеличивается умеренно, то селезенка может спускатьсяв малый таз, так как гемолиз происходит в селезенке. Методом лечениячасто является спленэктомия.
На высоте гемолитического криза нарастает гемолитическая анемияразной степени тяжести - всегда нормохромная, высокие цифры СОЭ.Особенностью является увеличение ретикулоцитов - до 40-50%, чтосвязано с компенсаторной реакцией костного мозга. Биохимическоеисследование крови - резкое нарастание в сыворотке крови непрямогонеконьюгированного билирубина. Классической является триада симптомов- нарастание анемии, увеличение селезенки, сфероподобные эритроциты.
Существуют гемоглобинопатии - долго может существовать фетальныйгемоглобин.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - классический примернадпеченочной желтухи. Гемолитическая болезнь возникает у детейне имеющих Rh фактора. У в течение беременности происходит постояннаявыработка антител на Rh фактор плода. Титр антител у матери можетдостигать разного уровня , у одних женщин этот титр достаточнонизкий, у других - высокий. Происхоидт реакция антиген-антителов присутствии комплемента, далее идет массивный гемолиз. Происходитнарастание синдрома желтуха в считанные часы, в отличие от физиологическойжелтухе новорожденных, при которой желтуха появляется в 3-5 дню,нарастает медленно и к 10 дню полностью исчезает. Помощь заключается- в экстренном обменном переливании крови.

Видео: "Предложения рабочей группы Ассоциации неонатологов по позициям протокола ведения детей с желтухами"

Дифференциальный диагноз патологической и физиологической желтухи.

Оттенок желтухи меняется от шафранного яркого до лимонного идаже зеленоватого оттенка. Соответственно возникает гепатоспленомегалия.Состояние тяжелое. При отсутствии обменного переливания возникаетсиндром ядерной желтухи, характеризующийся появлением грубой неврологическойсимптоматики: положительные менингеальные симптомы (выражена ригидностьзатылочных мышц), парезы и параличы конечностей, резкий мозговойкрик, все это связано с фиксацией непрямого билирубина в ядрахголовного мозга
Прогностически наиболее неблагоприятным является "скачущийтитр" антирезусных антител ( в течение беременности титрырезко колеблются). Эти антител никуда не исчезают и нарастаютс каждой беременностью абортом и т.д.
Диагностика: анамнез - резус-отрицательная кровь у матери- величинатитра антител в грудном молоке женщиы - если этот титр высокийто ребенка не кормят грудью.
Периферическая кровь: картина такая же как и при гемолитическойанемии - нарастание анемии, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ (40-60мм/ч).
Биохимическое исследование крови: общий билирубин нарастает. Ядернаяжелтуха развивается при 342 мкмоль/л - порог развития ядернойжелтухи. Преобладает непрямая фракция. Контроль билирубина следуетпроводить в течении суток не менее 3 раз.
В диагностике помогает - неврологический статус - обязательнаконсультация невропатолога.

К надпеченочным желтухам относится физилогическая желтуха новорожденных.В ряде случаев это состояние классифицируется как гепатит. Патогенетическиеаспекты - повышенный распад эритроцитов , содержащих фетальныйгемоглобин. В ряде случаев гемолиз бывает более пролонгированный.Второй аспект - нарушение коньюгации билирубина. Третий аспект- у ослабленных детей, рожденных матерями - наркоманами, алкоголиками- клетки печени не могут экскретировать билирубин. Физиологическаяжелтуха может быть смешанного генеза (гемолитическая и паренхиматозная).
1. Состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет.
2. Желтуха появляется в 3-5 дню после рождения и купируется в10 дню
3. Интенсинвность незначительная от легкой субиктеричности доболее или менее яркой.
4. Увеличения печени и селезенки нет (у новорожденного они пальпируются).
5. Уровень билирубина не превышает 51 -108 мкмоль/л. При уровнебилирубина более 35 мкмоль/л желтуха видна.
6. Анализ периферической крови - нормальный: гемоглобин 180-240г/л, эритроциты до 6 х 1012.

Коньюгационная желтуха.
Состояние при котором сроки физиологической желтухи удлиняются(до 1 месяца и более), что требует комплексного обследования ребенка:
1. Исключение вирусных гепатитов (врожденных - гепатита В, токсоплазменного,цитомегаловирусного, краснушного, герпетического гепатита и др.).для исключения врожденных (неонатальных) гепатитов (обнаружениев крови у матери или ребенка IgGв к данным возбудителям.