Терапия-желтухи

URL

Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопленияв крови избыточного количества били-рубина. В клинике он диагностируетсяпо окрашиванию кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета.
Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани.В начале обнаруживается желтое окра-шивание склер, несколько позднее- кожных покровов. Накапливаясь в коже и слизистой, билирубин всочета-нии с другими пигментами прокрашивает их в светло-желтыйцвет с красноватым оттенком. В дальнейшем происходит окисление билирубинав биливердин, и желтуха приобретает зеленоватый оттенок. При длительномсуществовании желтухи кожные покровы приобретают черновато-бронзовуюокраску. Таким образом, осмотр больного позволяет решить вопросо длительности желтухи, что имеет большое дифференциально-диагностическоезначение.
Для того, чтобы классификацироать различные формы желтухи, необходимознать основные данные физиоло-гии билирубина.
Эритроциты разрушаются в селезенке или ретикуло-эндотелиальной системе.При этом гемоглобин расщеп-ляется на глобин, железосодержащий гемосидерини не содержащий железа гематоидин. Глобин распадается на аминокислотыи снова идет на построение белков организма. Железо подвергаетсяокислению и снова исполь-зется организмом в виде ферритина. Гематоидин(порфириновое кольцо) превращается через стадию биливер-дина в билирубин.Свободный билирубин захватывается плазмой крови. Он совершенно нерастворим в воде и соединяется с белками плазмы. В этом состояниион задерживается печенью, где под влиянием фермента глю-коруноилтрансферазыпереходит в билирубин - глюкуроновую кислоту. В отличие от свободногобилирубина эта кислота растворима в воде. Таким образом в печениобразуется прямой билирубин, который растворим в воде и в дальнейшемвыделяется с желчью в кишечник. В кишечнике часть прямого билирубинапревращается в уробилиноген, который, реабсорбируясь, частично возвращаетсяв пеень, а частично выделяется с мочой в виде уробилина (около 4мг в сутки). Другая часть прямого билирубина, попавшего в кишечник,под действием кишечной флоры, превращается в стеркобилин, которыйвыделяется с калом (60-80 мг в сутки).
Повышение в крови уровня непрямого билирубина может быть следствиемповышенного гемолиза, при сни-жении способности гепатоцитов захватыватьбилирубин из плазмы крови, обусловленного недостаточностью трансферазнойактивности клеток печени (синдромы Жильбера и Криглера - Найара- наследственная недоста-точность глюкуронилтрансферазы). Повышениев крови уровня прямого билирубина, как правило, обусловлено нарушениемоттока желчи по внепеченочным желчным протокам (подпеченочная илимеханическая желтуха) или холангиолам (внутрипечечный холестаз).
Различают три основных вида желтух:
1. Гемолитическая желтуха (надпеченочная).
2. Паренхиматозная желтуха.
3. Обтурационная (механическая желтуха).

Гемолитические желтухи.

Видео: Лампа для лечения желтушки

Рассмотрим механизмы развития гемолитической желтухи. Для этогонеобходимо кратко вспомнить опреде-ление гемолиза и его механизмы.Гемолизом называется усиленное разрушение эритроцитов. В нормеэритро-циты циркулируют в крови в течение 120 дней. При гемолитическихсостояниях продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается,иногда до нескольких часов.
Гемолиз бывает внутрисосудистым, когда эритроцитоц лизируютсяв крови, и внесосудистым - эритроциты подвергаются деструкциии перевариваются системой макрофагов. Внутрисосудистый гемолизвстречается от-носительно редко. Он может возникнуть вследствиемеханического разрушения эритроцитов при травмирова-нии в малыхкровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяномпотоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождениичерез депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническаяпурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром), в результатенесовмести-мости эритроцитов по системе АВ0, резус или какой-либодругой системе (острая посттрансфузионная реак-ция), под влияниемкомплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальнаяхолодовая гемо-глобинурия), вследствие прямого токсического воздействия(яд змеи кобры, инфекции), при тепловом ударе.
Внесосудистый гемолиз осуществляется преимуещственно в селезенкеи печени. Селезенка способна захваты-вать и разрушать малоизмененныеэритроциты, печень различает лишь эритроциты с большими нарушениями,однако поскольку ток крови к печени примерно в 7 раз больше, чемк селезенке, печень может играть сущест-венную роль в гемолизе.
Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит в основномдвумя путями. Первый механизм связан с распознаванием макрофагамиэритроцитов, покрытых IgG-АТ и С3, к которым на поверхности макрофаговимеются специфические рецепторы - иммуногемолитические анемии.Фагоцитоз эритроцитов сопровождается усиленной клеточной пролиферациейв селезенке ( и в меньшей степени печени) с гиперплазией органа,увели-чением тока крови в нем, повышением его функционально активности.
Второй механизм обусловлен изменениями физических свойств эритроцитов,снижением их пластичности - способности изменять свою форму припрохожднеии через узкую фильтрационную сеть селезенки. Нарушениепластичности отмечается при мембранных дефектах эритроцитов (наследственныймикросфероцитоз), измене-нии липидного состава мембран (при циррозепечени), аномалиях гемоглобина, ведущих к повышению вязко-стивнутриклеточной среды эритроцита (серповидно-клеточная анемия),наличии включений в цитоплазме эритроцитов (бета-талассемия, альфа-талассемия),прециптированного гемоглобина в виде телец Гейнца (дефи-цит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).Накопление эритроцитов в селезеночной пульпе, независимо от егомхеанизма, вызывает дальнейшую редукцию эритроцитарной поверхности- процесс "кондиционирования", что еще больше ухудшаетусловия продвижения клеток через синусы селезенки, приводит кнеобратимой задержке и деструкции эритроцитов путем их фрагментациии фагоцитоза макрофагами.
Наиболее важным признаком в начальной диагностике гемолиза являетсяувеличение числа ретикулоцитов . ретикулоцитоз отражает активациюкостномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушениена пери-ферии. Кроме того, ускоренный выброс из костного мозганедозрелых эритроцитов, содержащих РНК, обуслав-ливает феноменполихроматофилиии эритроцитов в фиксированных окрашенных азур-эозиноммазках крови.
Уровень непрямого билирубина в сыворотке крови при гемолизе повышен.Уровень его повышения зависит от активности гемолиза и способностигепатоцитов к образованию прямого билирубина и его экскреции.Уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальныйи билирубинурия отсутствует, так как через неповрежденный почечныйфильтр проходит только прямой билирубин. В моче и кале содержитсяувеличенное количество уробилина и стеркобилина.
Таким образом, повышенный гемолиз независимо от его этиологиивсегда приводит к характерной клиниче-ской триаде:
1. Анемия
2. Желтуха с лимонным оттенком
3. Спленомегалия
Несколько практических советов: как запомнить, что прямой билирубин- это связанный, а непрямой - свобод-ный.
1. Быть прямым и свободным одновременно невозможно следовательнопрямой билирубин связанный.
2. Не свой. Непрямой билирубин свободный.

При паренхиматозной желтухе повышается уровень прямого билирубина.В норме прямой билирубин выделя-ется в желчный капилляр и далеепо билиарному дереву поступает в двенадцатиперстную кишку. Этотпуть транспорта может нарушаться на внутриклеточном участке. Такимобразом, при паренхиматозной желтухе страдает сама печеночнаяклетка. Этот вид желтухи возникает, например, при вирусных гепатитах.Вирус гепа-тита А обладает прямым повреждающим действием на клеткипечени. Иммунная реакция в ответ на попадание вируса обычно адекватна,что и обусловливает редкость тяжелых форм заболевания и отсутствиеперехода в хронический гепатит. Вирус гепатита В не обладает прямымцитопатогенным действием, но инкорпорирование вирусов или их частицв мембраны печеночных клеток вызывает развитие клеточной цитотоксическойреакции, направленной против клеточной оболочки, которая можетприводить к некрозу печеночных клеток. Полный зрелый вирус гепатитаВ имеет 3 антигенные системы. В наружной оболочке вируса содержитсяповерхност-ный антиген (HbsAg), во внутренней оболочке - 2 антигена,HbеAg локализуется в цитоплазме гепатоцита, но не проникает вядро, HbcAg ( от латинского соr - сердцевина, ядро) проникаетв ядро гепатоцита. Последний никогда не обнаруживается в крови,где можно выявить лишь антитела к нему. HbsAg способен образовыватьс иммунные комплексы, которые могут циркулировать в крови (ЦИКи).Именно наличие циркулирующих им-мунных комплексов при хроническомгепатите обусловливает наличие целого ряда системных проявлений.Кроме вирусных гепатитов, печеночные клетки поражаются и при гепатитахдругой этиологии (острые токси-ческие, лекарственные гепатиты,алкогольные гепатиты).

Видео: 2218 CFM Лечение Желтухи на Дому

Обтурационная (механическая) желтуха. При этом виде желтухитакже увеличивается уровень прямого били-рубина, что обусловленонарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протока. Такимобразом обту-рационная желтуха является следствием закупорки желчныхпротоков. Это патологическое состояние, которое не имеет однородныхэтиологических факторов. В патогенезе ключевым моментов являетсянарушение оттока желчи. Желчь не втекает в желудочно-кишечныйтракт, следовательно не происходит нормального всасывания и переваривания.
Обтурация происходит за счет:
- камня
- опухоли
- рубцовой стриктуры протоков
При опухоли наблюдается ахолия, холемия. При закупорке камнейприсоединяется инфекция (холангит), что отягощает течение обтурационнойжелтухи. Наблюдается синдром Шарко или, другое название триадаШарко: желтуха, сопровождающаяся увеличением печени, боли, лихорадка.Это острое состояние, связанное с закупор-кой. Застой желчи, закупоркаи инфекция являются ведущими моментами. В тяжелых случаях можетразвиться сепсис, при котором появится пентада Рейнольда: триадаШарко + гипотония и спутанное сознание. Таким об-разом, речь идето билиарном септическом шоке. Чае всего камни вентильные. В кровилейкоцитоз, ускорение СОЭ, сдвиг формулы влево, анемия. В моче- желчные пигменты. Кал не окрашен, но при вентильном камне калто окрашен, то нет. В биохимическом анализе крови щелочная фосфатазане увеличена. Паренхиматозных поражений нет. Будут гнойная инфекцияи синдром холестаза.
При закупорке опухолью клиника будет скудная, отмечается симптомКурвуазье - увеличенный, безболезнен-ный желчный пузырь. Этотсимптом связан с закупоркой дистальных отделов желчных путей.Этот симптом встречается при раке головки поджелудочной железы.Однако, если опухоль высокой локализации, то симпто-ма Курвуазьене будет. Высокая локализация: рак желчного пузыря, пузырногопротока. При высокой локали-зации опухоли будет синдром блокадыдоли печени: длительная время обтурационная желтуха, а билирубине-мияне более 170 (норма 17-20). Происходит закупорка одного из печеночныхпротоков (правого или левого). Если рак головки поджелудочнойжелезы, то билирубинемия достигает 300-400-500 Ед. В клиническоманализе крови при опухоли может быть незначительное увеличениеСОЭ. Повышен прямой билирубин. Щелочная фос-фатаза и пировинограднаяфосфатаза не изменены.