Офтальмология-к вопросу о классификации глауком

Опытработы с курсантами факультета усовершенствования врачей по детскойофтальмологии РГМУ показал, что детские офтальмологи плохо знаютглаукому взрослых и не понимают записи своих коллег – взрослых офтальмологов.Причина кроется не столько в различии двух групп заболеваний, скольков большом различии их классификаций. Эти различия имеют свои историческиекорни.

В 1952 году на Всесоюзном совещании по глаукоме была принятаклассификация глаукомы, предложенная профессором Б.Л. Поляком,согласно которой определялись две клинические формы первичнойглаукомы: застойная и простая. В последующем, благодаря развитиюнауки и в первую очередь отечественной, огромному вкладу в нееТ.Е. Ерошевского (1977), М.М. Краснова (1980), А.П. Нестерова(1982), А.Я. Бунина (1965), В.В. Волкова (1988), В.И. Козлова(1986) и многих других возникла настоятельная необходимость измененияклассификации глаукомы взрослых. При этом ведущее значение в развитиинарушений гидродинамики было отведено ретенции – затруднению оттокав углу передней камеры. После преодоления консерватизма в основуопределения форм глауком была положена гониоскопия. В настоящеевремя, динамически развиваясь, классификация прочно вошла в клиническуюпрактику взрослой офтальмологии.

К сожалению, в течение 50 лет классификация врожденной глаукомыни разу не претерпела радикального изменения. Делались неоднократныепопытки А.В. Хватовой, В.М. Лакомкина (1982), Э.Г. Сидорова (1991)изменить и приблизить классификацию к взрослой, но они так и небыли завершены, или были громоздки.

Значительное различие классификаций, основных понятий, терминов,взглядов на механизмы блоков, дисгинезов угла передней камеры,нарушения гидродинамики приводит к отсутствию взаимопониманияи преемственности между детскими и взрослыми офтальмологами.

Взрослые офтальмологи не могут оценить все нюансы дисгенезапереднего угла, сосудистого тракта, влияние их на течение глаукомыу юношей, переходящих к ним из педиатрической офтальмологии. Традиционныйподход взрослого офтальмолога к операциям при врожденной глаукомебез учета их особенностей может быть чреват значительными осложнениями,вплоть до обширной трансудативно–экссудативной отслойки сетчаткипри факоматозах. Детские офтальмологи не понимают записей взрослогоофтальмолога, не могут объяснить даже своим коллегам по работезначимость тех или иных признаков глаукомы взрослых. Такой разрывво взаимопонимании при тождественности процессов вызван искусственно.Он является большей проблемой даже не столько для детских офтальмологов,сколько для районных окулистов, которые занимаются и детской,и взрослой офтальмологией.

Термин “простая” глаукома сегодня звучит несправедливо успокаивающе,не вскрывая сущности вопроса, не вооружая врача патогенетическиориентированным подходом к ее лечению, и не соответствует общимтенденциям развития научных исследований в этой области.

Все эти клинические проблемы требуют изменения классификацииврожденной глаукомы, сближения ее унификации со взрослой глаукомой.

Уже сейчас накопилось большое количество данных о том, что врожденныеглаукомы взрослых имеют в своей основе затруднение оттока внутриглазнойжидкости, то есть – ретенционный генез.

Думается, что все начинается в детстве: грубый дисгенез углапередней камеры (УПК) реализуется сразу после рождения ребенка– как врожденная первичная глаукома, менее грубый дисгенез УПК– как юношеская первичная глаукома и, наконец, небольшие изменениявыступают как анатомические нюансы строения УПК (А.П. Нестеров)и реализуются в первичную глаукому взрослых.

Нам кажется, что следует различать только первичную и вторичнуюглаукомы (А.П. Нестеров предлагает различать три типа глаукомы:врожденную, первичную и вторичную). К первичным следуетотнести глаукомы, обусловленные дисгенезом угла передней камеры:

1) открытоугольные глаукомы;

2) закрытоугольные глаукомы;

3) врожденные первичные глаукомы.

К вторичным глаукомам следует отнести:

1) врожденные офтальмологические, обусловленные аномалиями развитияпереднего отрезка глаза;

2) врожденные синдромные, при факоматозах (нейрофиброматоз,ангиоматоз);

3) приобретенные вторичные глаукомы детей и взрослых, возникшиепосле заболеваний или травм глаза.

Первичные глаукомы

Ретенционные механизмы при них почти однии те же. По степени дисгенеза, задержки расщепления угла переднейкамеры формируются различные блоки для гидродинамики глаза, иследует различать во врожденной глаукоме открытоугольную и закрытоугольнуюформы. Этот вопрос требует еще детального изучения, но и сегодняизвестно многообразие изменений угла передней камеры при врожденнойглаукоме, и при открытом угле, и при переднем прикреплении цилиарноготела, вплоть до закрытия всей трабекулы до кольца Швальбе – закрытомУПК, резком переднем расположении иридохрусталиковой диафрагмы(у недоношенных детей).

Подобная переоценка результатов, сближение понятий должны обогатитьпедиатрическую офтальмологию и привести к разработке патогенетическиориентированных операций при врожденной глаукоме.

Первичные врожденные глаукомы

Данная форма врожденной глаукомы, как и взрослой первичной глаукомы,обусловлена дисгенезом угла передней камеры.

По локализации ретенции при врожденной глаукоме следуетразличать:

1) Претрабекулярная открытоугольная глаукома выходитна первое место (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определяетсямезодермальная ткань.

Видео: Закрытоугольная глаукома

2) Претрабекулярная закрытоугольная глаукома (14,7%) может бытьобусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом.

3) Трабекулярная глаукома может быть обусловлена недоразвитиемтрабекул, склерозом, отсутствием ее, патологическим включениемволокон ресничной мышцы в трабекулу.

4) Интрасклеральная ретенция может быть обусловлена отсутствием,деформацией, дислокацией шлемового канала, недоразвитием склеральнойшпоры, интрамуральных путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.

Нам думается, что первичная врожденная глаукома должна иметьклассификацию, подобную существующей во взрослой офтальмологии.

Стадии глаукомного процесса обозначаются римскими цифрами, иих устанавливают, опираясь на иные критерии, нежели при первичнойглаукоме взрослых. Наружные оболочки глаза у детей тонкие, эластичные,поэтому увеличение глаза является одним из важных критериев развитияглаукомы. У детей легче контролировать остроту зрения, нежелиполе зрения, поэтому оно служит вторым критерием. Третьим критериемразвития глаукомного процесса служит изменение зрительного нерва.

I – начальная стадия:

а) сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметрроговицы увеличены не более чем на 2 мм;

б, в) острота зрения и зрительный нерв не изменены.

II – развитая стадия:

а) сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметрроговицы увеличены на 3 мм;

Видео: Классификация глаукомы

б) зрение снижено на 50%;

в) отмечается патологическая экскавация диска зрительного нерва.

III – далекозашедшая стадия:

а) размеры глаза и роговицы увеличены на 4 мм;

б) зрение снижено до светоощущения;

в) выраженная глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

IV – терминальная стадия:

а) резкое увеличение глаза – буфтальм;

б) полная слепота;

в) патологическая глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

Внутриглазное давление является второй характеристикойглаукоматозного процесса.

Внутриглазное давление (ВГД) у детей и взрослых практическиодинаково. Оно несколько (на 1–5 мм рт. ст.) выше у новорожденных,а ниже – после 70 лет. Внутриглазное давление постоянно изменяется:при резком смыкании век оно повышается до 50 мм рт. ст., при мигании– на 10 мм рт. ст. Суточное его колебание в норме составляет до5 мм рт. ст. (выше – патология), с более высоким уровнем чащепо утрам. Разница ВГД между глазами в норме также не выше 4–5мм рт. ст. При суточных колебаниях и разнице между глазами более5 мм рт. ст. необходимо заподозрить глаукому и обследовать пациентадаже при формально нормальном ВГД. Нормальные границы тонометрическогоВГД от 18 до 27 мм рт. ст., истинного – от 15 до 24 мм рт. ст.Оценку внутриглазного давления проводят в следующих терминах:нормальное (а), умеренно повышенное (в), высокое (с).

Нормальное (а) внутриглазное тонометрическое давление– до 27 мм рт. ст. (истинное давление до 23 мм рт. ст.).

Умеренно повышенное (b) – ВГД в пределах 28–32мм рт. ст. (истинное давление 23–28 мм рт. ст.).

Высокое (с) – ВГД 33 мм рт. ст. и более. Эти значенияВГД даны для тонометра Маклакова с массой 10 г.

Следующей характеристикой глаукомного процесса является егостабильность. Это очень важный раздел. Он учитываетиндивидуальную устойчивость зрительного нерва у конкретного пациентак данному ВГД. Клинический опыт показывает, что зрительные функцииу одного пациента падают при нормальном ВГД, у другого – долгосохраняются при повышенном давлении. В первом случае имеется нестабилизированнаяглаукома и необходимо принимать срочные меры вплоть до операции,так как для этого пациента данное ВГД высокое. В другом случаеотмечается высокая толерантность (устойчивость) зрительного нервак ВГД, и мы ставим диагноз – стабилизированная глаукома и выбираемвыжидательную тактику.

К стабилизированной глаукоме относят случаи, когдаотсутствуют увеличение глаза, снижение зрительных функций. Отрицательнаядинамика в зрительном нерве- устанавливается по результатам систематическихнаблюдений. При отсутствии отрицательной динамики в течение длительногопериода (6 месяцев и более) процесс считается стабилизированным.

К нестабилизированной глаукоме относятся случаи,где отмечаются признаки отрицательной динамики: патологическоеувеличение глаза, снижение зрительных функций, сужение поля зренияпо одному меридиану более 10 градусов, увеличение скотом в парацентральнойобласти поля зрения. На отрицательную динамику процесса указываюттакие изменения диска зрительного нерва, как появление краевойэкскавации, или явное расширение и углубление уже имевшейся ранееглаукоматозной экскавации. По данным Э.Г. Сидорова, у детей отмечаетсязначительная изменчивость экскавации в зависимости от состояниявнутриглазного давления.

В конечном итоге диагноз офтальмолога, работающего на поликлиническомприеме, должен быть следующим: врожденная первичная, 1а, оперированная,стабилизированная глаукома.

В стационаре диагноз должен быть расширен указанием: наследственнаяили врожденная глаукома- уровень ретенции – претрабекулярная,трабекулярная, интрасклеральная глаукома- степень гониодисгенеза.

Вторичная глаукома

Вторичная врожденная глаукома значительноотличается от глаукомы взрослых разнообразием форм.

Вторичная врожденная офтальмологическая глаукома

Вторичная врожденная офтальмологическая глаукома (ВВОГ)– с аномалиями развития переднего отрезка глаза.

• Аниридия в 50% случаев может осложниться повышениемВГД. Чаще глаукома проявляется в подростковом возрасте. Дети саниридией должны находиться под диспансерным наблюдением с систематическимконтролем внутриглазного давления.

• Эктопия хрусталика нередко приводит к прижатиюсмещенной линзой корня радужки к трабекуле или роговице, вызываяглаукому.

• Синдром Ригера (мезодермальный дисгенез радужкии роговицы) – наследственное заболевание с доминантным типом передачи.Синдром включает в себя гипоплазию переднего листка радужки, эмбриотоксон,мезодермальные перемычки, идущие от прикорневой части радужкик эмбриотоксону. Глаукома, как правило, развивается после первогодесятилетия жизни, в связи с чем глазное яблоко обычно не увеличивается.

• Синдром Франк-Каменецкого наблюдается у мужчин,передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Отличительнойчертой этой гипоплазии радужки является ее двухцветность: зрачковаязона в 1,5–2 мм имеет сероватую, голубую или коричневую окраску-ресничная зона более широкая, выглядит шоколадно-коричневой засчет обнажения пигментного листка. Глаукома развивается во второмдесятилетии жизни.

Вторичная врожденная синдромная глаукома

• Синдром Стержа – Вебера (энцефалоокулофациальныйгемиангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз). Этиологияне до конца выяснена, но большое значение отводят наследственности.Это системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомойлица, гемангиомой и очаговыми изменениями в головном мозгу. Характернымпризнаком является капиллярная гемангиома лица по ходу ветвейтройничного нерва в виде обширных багровых пятен.

Видео: Applied Ophthalmology: Diabetes and Glaucoma. Голубев С.Ю

От степени интракраниального ангиоматоза зависит неврологическаясимптоматика, которая может проявляться эпилепсией, гидроцефалией,парезами, психическими нарушениями, умственной отсталостью. Глаукомаразвивается на стороне невуса при поражении век, (особенно верхнего),и конъюнктивы. Такие больные нуждаются в систематическом контролеВГД.

• Нейрофиброматоз. Врожденная глаукома может наблюдатьсяпри генерализованной его форме с поражением кожи, костей, мозга,эндокринной системы и особенно при локализации в области верхнеговека и виска.

• Синдром Марфана, Маркезани – семейно-наследственныезаболевания с поражением соединительной ткани, сердечно-сосудистой,костно-мышечной, эндокринной и других систем организма, сопровождающиесяэктопией хрусталика и, как следствие, вторичной глаукомой.

Вторичная приобретенная глаукома

Это вид глауком развивается после заболеваний или травм глаза,достаточно известен детским и взрослым офтальмологам, и нет необходимостина нем останавливаться.

Рассмотрим, что же происходит с глазом при врожденной глаукоме.Отток внутриглазной жидкости резко затруднен, жидкость накапливается,повышается внутриглазное давление. Резко возрастает нагрузка нанаружную оболочку глаза, и она начинает растягиваться. Глаза ребенкав начале заболевания красивые: передняя камера углубляется, глазабольшие, выразительные, склера от растяжения голубоватая (просвечиваетсосудистая оболочка). Окружающие любуются такими глазами. Припродолжающемся растяжении глазного яблока резко увеличиваютсяего размеры (буфтальм), мутнеет роговица, склера резко истончаетсяи в виде стафилом неравномерно выпячивается кнаружи, глаза слепые,колеблются в нистагме.

В связи с тем, что очень важны ранняя диагностика и раннее хирургическоелечение, я особо остановлюсь на начальных признаках врожденнойглаукомы.

1. Горизонтальный диаметр роговицы несколько больше возрастнойформы.

После 6 лет размеры приближаются к размерам у взрослого человека– диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около3,5 мм.

2. Углубляется передняя камера.

3. При повышении ВГД начинает растягиваться (расширяться) лимб,так как в этом месте наружная оболочка истончена и непрочная.Лимб становится шире 1 мм.

4. Расширяются передние цилиарные сосуды.

5. Растягивается склера и через нее просвечивает сосудистаяоболочка – склера получает нежный голубоватый оттенок.

6. Появляется нежный отек роговицы (утренний туман) – опалесценция.Растягивание роговицы приводит к трещинам эндотелия и просачиваниюжидкости в ее толщу. В норме в 15% случаев у новорожденных отмечаетсяфизиологическая опалесценция роговицы, которая исчезает в течение1 недели. Для дифференциальной диагностики в глаз ребенка закапывают5% раствор глюкозы или глицерин – патологический отек проходит,физиологическая опалесценция остается.

8. Расширяется зрачок и появляется вялая его реакция на светза счет атрофии мышц.

9. На глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка.

10. Глаза большие, красивые, увеличивается диаметр роговицы,особенно по его горизонтальному меридиану.

Таким образом, унификация классификации глауком должна способствоватьсближению понятий, обогатить педиатрическую офтальмологию, стимулироватьработу по изучению глауком и разработке патогенетически ориентированноголечения.

Литература:
1. Бунин А.Я. Гемодинамика глаза больных глаукомой.Дис. докт. мед. наук – М. 1965- 300.

2. Волков В.В. Вестн. офтальмол. 1988- 6: 71–73.

3. Ерошевский Т.И., Нестеров А.Н. Вестн. офтальмол. 1977- 5:35–38.

4. Козлов В.И. с соавторами. Вестн. офтальмол. 1986- 1: 15–18.

5. Краснов М.М. Микрохирургия глауком. М., “Медицина”, 1980-248.

6. Нестеров А.П. Первичная глаукома. М., “Медицина”, 1982- 287.

7. Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение.М., “Медицина”, 1991- 298.

8. Хватова А.В.,Лакомкин В.И., Сидоров Э.Г. Диагностика и лечение врожденной глаукомы(гидрофтальма) у детей: Метод. Рекомендация МЗ СССР. М., 1982.