Первичная врожденная глаукома (гидрофтальм)

Видео: Вторичная глаукома при аниридии

Эпидемиология

Первичная врожденная глаукома (ПВГ) выявляется у 1 на 12,5 тыс. новорожденных. Симптомы появляются в течение первых 3 лет жизни ребенка (наиболее часто — на первом году). В 80% случаев процесс двусторонний. Мальчики заболевают чаще девочек. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя возможны спорадические случаи.

Классификация

Выделяют 4 стадии (табл. 26.1).

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит дисгенез УПК, который служит причиной нарушения оттока водянистой влаги и, как следствие, повышения ВГД.

Клинические признаки и симптомы

К основным клиническим проявлениям ПВГ относятся светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, увеличение размеров глазного яблока, увеличение диаметра роговицы, отек и помутнение роговицы, расширение экскавации ДЗН, стойкое повышение ВГД или значительные его колебания в течение суток, изменение рефракции (прогрессирование миопии) и косоглазие, ам-блиопия- возникает синдром «красного глаза».

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Тонометрия. У детей в возрасте младше 3 лет нормальное значение Р0 составляет 14—15 мм рт. ст. При ПВГ наблюдается повышение Р0 > 20 мм рт. ст. или различие в уровне ВГД на двух глазах более чем на 5 мм рт. ст., а также значительные колебания уровня ВГД в течение суток.

Измерение диаметра роговицы. У новорожденных диаметр роговицы составляет 10 мм, в возрасте 1 года — 11,5 мм, 2 лет — 12 мм. При ВПГ наблюдается увеличение диаметра роговицы до 12 мм и более уже на 1-м году жизни ребенка.
Биомикроскопическое исследование.

Выявляются отек роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, помутнение роговицы, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением ее радиальных сосудов. Офтальмоскопическое исследование. У новорожденного глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого, физиологическая экскавация отсутствует или слабо выражена. При ПВГ экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер. Ориентировочно оценить экскавацию можно, зная, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2.



Эхобиометрическое исследование. У новорожденных длина переднезадней оси глаза составляет 17—20 мм, в возрасте 1 года — 22 мм. При ПВГ в большинстве случаев (хотя и не всегда) происходит увеличение размера глаза. Гониоскопическое исследование. В УПК наблюдается сохранение эндоте-лиальной мембраны Баркана, остатки увеальной эмбриональной ткани, аномалии прикрепления радужки (плоское или вогнутое переднее прикрепление, отсутствие или рудимет склеральной шпоры).

Определение рефракции. Характерно появление и прогрессирование миопии вследствие растяжения глазного яблока- при одностороннем поражении возможно развитие косоглазия и амблиопии. Стадию глаукомы определяют по степени увеличения диаметра роговицы, расширения экскавации ДЗН и снижения зрительных функций (табл. 26.1).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с мегалокорнеа, травматическими поражениями роговицы, врожденным дакриоциститом, различными формами сочетанной врожденной глаукомы (синдром Питерса, Марфана, склерокорнеа и т.д.) (табл. 26.2).

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение малоэффективно и применяется только до момента проведения операции, сроки которой определяются состоянием больного и возможностью госпитализации в специализированный стационар:

Выбор хирургического вмешательства зависит от стадии заболевания и особенностей строения УПК. На ранних стадиях проводят гониотомию или трабекулотомию. На поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения

Критериями эффективности лечения являются снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст., исчезновение симптомов раздражения роговицы.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз

При условии своевременного оперативного вмешательства прогноз благоприятный. В 85% случаев удается достичь стойкого снижения уровня ВГД. Если операция проведена на ранних этапах, то у 75% больных сохраняются зрительные функции на протяжении всей жизни. При проведении операции в поздние сроки зрение сохраняется только у 15—20% больных.

Шток В.Н.