Аниридия

Видео: Аниридия .Дети с аниридией. Ролик

Эпидемиология

Распространенность аниридии составляет 2 на 100 тыс. новорожденных. Глаукома развивается у 50—75% больных с аниридией, как правило, в возрасте 5—15 лет и протекает по ювенильному типу.

Классификация

Отсутствует.

Этиология

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако возможен и рецессивный тип наследования. Иногда возникают спорадические случаи за счет спонтанных мутаций, при этом аниридия сочетается с опухолью Вильмса.

Патогенез

Повышение ВГД возникает за счет дисгенеза УПК и дренажной системы, а также вследствие вторичной неоваскуляризации «культи» радужки.

Клинические признаки и симптомы

Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. К основным симптомам относятся наличие остатков корня радужки, васкуляризация периферии роговицы, наличие передней полярной катаракты, дислокации хрусталика, колобомы хориоидеи, гипоплазия макулярной области, гипоплазия зрительного нерва, частичный птоз, нистагм.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз основан на выявлении характерных изменений при гониоскопическом и биомикроскопическом исследованиях.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Ригера.

Общие принципы лечения

Медикаментозное лечение проводят на ранних стадиях заболевания. Применяют ЛС, угнетающее продукцию водянистой влаги:

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5%о р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 1 р/сут или ЛС обычного действия, 0,25— 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно
±
Бринзоламид, 1% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут, длительно или
Дорзоламид, 2% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 3 р/сут, длительно
±
Клонидин, 0,125, 0,25 или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2—3 р/сут, длительно. При неэффективности медикаментозной терапии переходят к хирургическому лечению.

На поздних стадиях заболевания более эффективны фистулизирующие операции (фильтрующая иридоциклоретракция) или деструктивные вмешательства на цилиарном теле.

Оценка эффективности лечения

Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения

При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения

Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз

При благоприятном течении острота зрения невысокая вследствие гипоплазии макулы и ДЗН.

Шток В.Н.