Синдром марфана и беременность: аспекты интенсивной терапии, анестезии

Синдром Марфана относится к сравнительно редким заболеваниям,сочетание которых с беременностью может приводить к развитию фатальныхосложнений. Этот синдром встречается редко (около 1 на 100 000населения), а значит и вероятность столкнуться с ним во времябеременности и тем более родов сводится к минимуму, поскольку,частота самопроизвольных абортов и преждевременных родов у беременныхс синдромом Марфана значительно выше по сравнению со здоровымиженщинами [7]. Тем не менее, при беременности могут наблюдатьсясвязанные с синдромом Марфана осложнения, в том числе смертельные.Прежде чем описать наши случаи, рассмотрим суть синдрома Марфана.

Синдром Марфана: патология и клиника

Синдромом Марфана, или Марфана-Ашара, обозначают сочетания врождённыхдефектов соединительной ткани - арахнодактилии, гигантизма, долихостеномегалии,гиперхондроплазии, мезодермальной дисплазии и другие. Впервыеэтот синдром описан в 1896 г. французским педиатром АнтониномБернардом Марфаном (A.B. Marfan, 1858-1942), , и в 1902 г. французскимтерапевтом Эмилем Шарлем Ашаром (E. Ch. Achard, 1860-1944).

Синдром Марфана относят к наследственным болезням соединительнойткани (аутосомно-доминантный тип наследования), когда нарушаетсясинтез коллагена и эластина из-за повреждения гена 15 пары хромосом,который отвечает за продукцию фибриллина - белка, являющегосяважным компонентом соединительной ткани, формирующим её эластичностьи сократимость. Фибриллина много в стенке аорты, связочном аппаратеразличных органов. При синдроме чаще всего поражается восходящаячасть аорты. Нередко эти изменения являются причиной внезапнойсмерти взрослых от разрыва аорты, когда они даже не подозревалио своей болезни. Наиболее яркий пример - случай со звездой американскоговолейбола, членом олимпийской сборной Flo Hyman, который умерот этого осложнения в 1986 г.

Характерным является внешний вид больных: длинные и тонкие конечностис такими же пальцами, «птичье лицо» (большой нос и маловыраженныйподбородок), кифосколиоз, переразгибание в суставах, патологияопорно-двигательного аппарата, чрезмерная растяжимость кожи. Могутотмечаться различные нарушения зрения (подвывих хрусталика, миопияи сходящееся косоглазие). Нарушения сердечно-сосудистой системывключают поражение клапанного аппарата сердца и аневризмуаорты.

Наиболее опасное осложнение при синдроме Марфана - это расслоениеаневризмы восходящей аорты. Ранние признаки возникающей катастрофы– охриплость голоса, боль и неприятные ощущения за грудиной, кашель,одышка, дисфагия или рвота, боли в спине [9].

Беременность при синдроме Марфана опасна по крайней мере по двумпричинам.

Во-первых, имеется риск наследования синдрома Марфана, которыйсоставляет 50%. Во-вторых, во время третьего триместра беременностии в раннем послеродовом периоде резко увеличивается риск расслоенияаневризмы аорты и возникновения септического эндокардита [10].Расслоение аневризмы аорты во время беременности связано с увеличениемОЦК, аорто-кавальной компрессией и гормональными изменениями.Риск развития этого осложнения растёт пропорционально увеличениюсрока беременности [3].

Для диагностики аневризмы аорты во время беременности наиболееинформативно использовать эхокардиографию (ЭхоКГ), позволяющуюопределить размеры аорты несколько раз во время беременности,перед родами и в послеродовый период. Всем беременным с синдромомМарфана профилактически назначают бета-адреноблокаторы, которыеуменьшают сердечный выброс и прогрессирование дилатации аортыи тем самым снижают риск её расслоения.

Роды через естественные родовые пути возможны у женщин, не имеющихвыраженной патологии сердечно-сосудистой системы и диаметр аорты,не превышающий 4 см. Беременность и роды у таких женщин проходят,как правило, без серьёзных осложнений для матери и плода [7].Иллюстрацией может служить следующее наблюдение.

Беременная К., 24 лет (история родов N 62) поступила вРодильный дом N1 г. Петрозаводска 4.01.94 г. Диагноз при поступлении:Беременность 38-39 недель. Синдром Марфана. Пролапс створок митральногоклапана без регургитации. Подвывих хрусталиков. Правостороннийнефроптоз. Рецидивирующая герпетическая инфекция. Остаточныеявления ОРЗ. Синдром Марфана был впервые диагностирован в возрасте1,5 года. При внешнем осмотре обращает на себя внимание: непропорциональнодлинные верхние и нижние конечности, высокий рост (184 см), привесе 72,5 кг. За время беременности неоднократно осматриваласьтерапевтом и кардиологом, 4 раза выполнялась эхокардиография.Данные ЭхоКГ от 11.11.93 г.: умеренный пролапс створок митральногоклапана без регургитации. Диаметр аорты на уровне створок – 2,3см, луковицы – 2,8 см, в восходящем отделе – 3,3 см. Стенкиаорты без изменений. Гиперкинетический тип гемодинамики. За времябеременности дважды проходила стационарное лечение при срокахбеременности 24 и 30 недель в связи с присоединившейся лёгкойформой преэклампсии и угрозой прерывания беременности. Было решеновыполнить плановое оперативное родоразрешение. 6.01.94 г. произведенаоперация кесарева сечения под общей анестезией (тиопентал, дроперидол,фентанил, мышечные релаксанты и закись азота). Извлечен здоровыймальчик весом 3960 г с оценкой по шкале Апгар 8 баллов. Послеоперационныйпериод протекал без особенностей. На 10 сутки после операции больнаявыписана домой.

Бывают, однако, куда более тяжелые случаи течения синдрома Марфанапри беременности, примером чему может служить следующее наблюдение.

Беременная П., 26 лет (история родов N 2158), госпитализирована7.12.98 г. в отделение патологии беременности Перинатального центраРеспублики Карелия (г. Петрозаводск) с диагнозом: Беременность35-36 недель, угрожающие преждевременные роды. Врождённый вывихлевого тазобедренного сустава, оперированный ранее. Сколиоз грудопоясничногоотдела позвоночника. Миофасциальный дисфункциональный синдром.Анемия I степени. Миопия высокой степени. Кососмещенный таз. Экзостозмалого таза. При поступлении больная предъявляла жалобына интенсивные боли в поясничном отделе позвоночника. Боли появилисьпосле интенсивной физической нагрузки (стирка белья, длительнаяходьба). Болевой синдром был расценен как следствие миофасциальнойдисфункции. Беременность протекала с угрозой прерывания, по поводучего больную дважды госпитализировали при сроках 13 и 21 неделибеременности. Из данных объективного исследования: неправильноготелосложения: длинные тонкие конечности с удлинёнными пальцами,вытянутое с острыми чертами «птичье» лицо. Данные клиническихи биохимических лабораторных методов исследования без патологическихизменений. Рентгенография грудной клетки не выполнялась и о диагнозесиндром Марфана не думали. Хотя учитывая внешний вид больной исосудистую патологию, его следовало бы заподозрить и подтвердить.Тогда, возможно, и исход был бы иной. Лечение - нестероидные противовоспалительныепрепараты и новокаиновые блокады с целью купирования болевогосиндрома - не привело к значительному улучшению самочувствия.14.12.98 г. боли стали усиливаться, что потребовало введения промедола.19.12.98 г. во время обхода больная сообщила, что в течение дняу неё была многократная рвота. К вечеру этого дня в 21 час 15минут состояние резко ухудшилось: при попытке встать с кроватипотеряла сознание, отмечен нитевидный пульс, артериальное давлениене определялось, единичные вдохи, диффузный цианоз. Вскоре констатированаклиническая смерть (21 час 30 мин). В обычной палате начаты первичныереанимационные мероприятия (закрытый массаж сердца, искусственнаявентиляция лёгких) на фоне асистолии, установленной электрокардиоскопически.Через пять минут реанимационные мероприятия были продолжены впалате интенсивной терапии. В связи с неэффективностью этих действий(признаков адекватного мозгового кровотока не отмечалось) в 21час50 мин в условиях палаты ИТ выполнена операция кесарева сеченияна фоне продолжающегося реанимационного комплекса. Операция выполненабез анестезии. В 21 час 51 мин - через 21 мин после остановкисердца у матери - извлечен живой мальчик (2680 г) в состоянииасфиксии с оценкой 3 балла по шкале Апгар. После завершения операцииреанимационные мероприятия были прекращены через 35 мин послеих начала в связи с неэффективностью. Из протокола патологоанатомическогоисследования: Непосредственная причина смерти – гемотампонадаполости перикарда, возникшая вследствие разрыва стенки аневризмывосходящей части аорты. В кусочках ткани, взятых из областей расслоенияаневризмы, имеется только внутренняя оболочка. Некрозов, воспалительныхизменений, явлений атеросклероза дегенеративных измененийне найдено. Патологоанатомический диагноз: Синдром Марфана. Аневризмагрудного и брюшного отдела аорты. Субтотальное расслоение аневризмыаорты с разрывом стенки аневризмы в восходящей части (3 см вышеаортального клапана). Гемотампонада полости перикарда. Кесаревосечение на умершей беременной. Через месяц после рождения состояниеребёнка без видимых отклонений от нормального.

В связи с описанным случаем синдрома Марфана, представляетсяцелесообразным рассмотреть следующие проблемы: 1) анестезиологическоепособие при обезболивании родов и оперативном родоразрешении убеременных с синдромом Марфана- 2) успешное проведение кесаревасечения на фоне клинической смерти беременной.

1. Методом выбора при обезболивании родов у рожениц с синдромомМарфана следует считать эпидуральную анальгезию растворами местныханестетиков низкой концентрации с добавлением наркотических анальгетиков.Обезболивание должно начинаться с первого периода родов. В связис этим пункцию эпидурального пространства следует выполнить ссамого начала родовой деятельности. В первый период родов проводятэпидуральную анальгезию местными анестетиками (лидокаин 0,5 %или бупивакаин 0,75%) с добавлением наркотических анальгетиковили агонист-антагонистов). Предпочтительно проведение постояннойэпидуральной инфузионной анальгезии, которая характеризуется минимальнымиизменениями гемодинамики [3]. Если по каким-то причинам к началупотужного периода анальгезия оказывается недостаточной, то необходимополностью исключить потуги наложением акушерских щипцов.

Когда диаметр корня аорты превышает 5,5 см необходимо досрочноеродоразрешение [5]. Существует мнение [4], что у таких женщинследовало бы производить хирургическую коррекцию аневризмы аортыво время беременности даже при отсутствии каких-либо угрожающихсимптомов.

Предоперационная подготовка перед плановой операцией кесаревасечения должна включать назначение бета-адреноблокаторов и вазодилататоров.Методом выбора обезболивания при оперативном родоразрешении являетсяэпи- или субдуральная анестезия. Следует помнить, что риск расслоенияаневризмы аорты сохраняется в течение нескольких недель послеродов.

Одной из причин смерти родильниц с синдромом Марфана может бытьсептический эндокардит. В связи с этим в послеродовом или в послеоперационномпериоде необходима антибактериальная терапия.

2. В представленном случае диагноз синдрома Марфана не был, ксожалению, поставлен своевременно, поэтому интенсивная терапияи реанимация были начаты в момент возникновения уже непоправимыхизменений. Можно дискутировать, следовало ли на фоне неэффективногозакрытого массажа сердца выполнять торакотомию и прямой массаж,но операцию кесарева сечения на фоне реанимационных мероприятийпри жизнеспособном плоде безусловно следует.

В литературе встречаются сообщения о проведении операции кесаревасечения после остановки кровообращения, когда реанимация оказаласьнеэффективной [6]. Интерес представляет не сам факт операции,а то, что сразу же после извлечения плода удавалось восстановитьсердечную деятельность матери. Быстро предпринятое оперативноеродоразрешение значительно увеличивает вероятность успеха проводимыхреанимационных мероприятий.

Анализ сообщений, в которых описываются операции кесарева сечения,выполненные в агональном состоянии или даже после остановки кровообращения,позволяют в таких ситуациях считать эту операцию составной частьюреанимационных мероприятий [8]. Кроме устранения сдавления нижнейполой вены, извлечение плода приводит к увеличению растяжимостигрудной клетки, которая значительно снижена даже при нормальнойбеременности [2]. Это повышает эффективность сердечно-легочнойреанимации, независимо от того, какой механизм исключенного кровотокаили сердечно-легочной реанимации является ведущим - сердечныйили грудной насос [1]. Большинство детей, извлеченных в такойдраматической ситуации, выживают, если операция произведена втечение 5 мин после остановки кровообращения [11]. Результат,полученный в нашем случае, свидетельствует о том, что извлечьживого ребёнка можно и через 21 минуту после остановки кровообращения,когда реанимационный комплекс не сопровождался признаками адекватногомозгового кровотока. Полагаем, что при проведении сердечно-легочнойреанимации у беременных в поздних сроках беременности, особеннопри синдроме Марфана, операция кесарева сечения должна выполнятьсякак можно раньше и считаться одним из компонентов комплекса реанимационныхмероприятий.

Литература

1. А.П.Зильбер. "Этюды критической медицины", т.1. - Петрозаводск:Издательство ПГУ, 1995, С.218-224.
2. А.П.Зильбер, Е.М.Шифман, И.М.Егорова. Растяжимость системылегкие - грудная клетка при беременности, осложненной преэклампсией. Анестез. и реаниматол. - 1995. - N.5. - С. 12 - 15.
3. А.П.Зильбер, Е.М.Шифман. Акушерство глазами анестезиолога."Этюды критической медицины", т.3. - Петрозаводск: ИздательствоПГУ, 1997. 397 с..
4. Elkayam U., Ostrzega E., Shotan A., e.a.. Cardiovascular problemsin pregnant women with the Marfan syndrome. // Ann. Intern. Med.,1995, v. 15., p.117-122.
5. Hsia J. A. Women’s health issues part I. Cardiovascular diseasesin women. // Medical Clinics of North America, 1998, v 82, N 1,p. 1-9.
6. Lindsay S.L., Hanson G.C. Cardiac arrest in near–term pregnancy.// Anaesthesia, 1987, v.12, p.1074 –1077.
7. Lipscomb K.J., Smith J.C., Clarke B., e.a. Outcome of pregnancyin women with Marfan`s syndrome. // Br. J. Obstet. Gynaecol.,1997, v.104, p. 201-206.
8. Marx G.F. Cardiopulmonary resuscitation of late–pregnant women.// Anesthesiology, 1982, v. 56, p.156.
9. Pyeritz R.E. Maternal and fetal complications of pregnancyin the Marfan syndrome. // Am. J. Med., 1981, v. 71, p.784-790.
10. Rossiter J.P., Repke J.T., Morales A.J., e.a. A prospectivelongitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. //Am. J. Obstet. Gynecol., 1995, v.173, p.1599-1606.
11. Schwable S.S. Resuscitation of the pregnant women. // G.H.Mc Morland, G.F. Marx (eds.) Handbook of Obstetric Anesthesiaand analgesia, W.F.S.A., 1992, p.103–106