Аневризмы восходящего отдела и дуги аорты

Видео: Реимплантация аортального клапана в модификации Kuban cuff у пациента с острым (3 дня) расслоением

Под аневризмой аорты понимают локальное расширение просвета аорты в 2 раза и более по сравнению с таковым в неизмененном ближайшем отделе.
Классификация аневризм восходящего отдела и дуги аорты основывается на их локализации, форме, причинах образования, строении стенки аорты.

По локализации аневризмы подразделяются на:

1. Аневризмы корня восходящей аорты, т.е. от фиброзного кольца аортального клапана до синотубулярного гребня. Как правило, эти аневризмы сопровождаются аортальной недостаточностью вследствие расширения фиброзного кольца клапана и расхождения его комиссур (так называемая аннулоаортальная эктазия).

2. Аневризмы тубулярной части восходящей аорты (от синотубулярного гребня до дуги аорты). Обычно эти аневризмы не сопровождаются недостаточностью клапана аорты вследствие сохранения его опорной соединительнотканной структуры.

3. Аневризмы дуги аорты (от устья брахиоцефального ствола до подключичной артерии).

Чаще всего встречаются сочетанные поражения нескольких сегментов аорты: корня и восходящей аорты, восходящей и дуги аорты, корня аорты вместе с восходящей и дугой аорты. Аневризматическое расширение всей аорты называется «мегааорта».

По форме аневризмы различных отделов аорты отличаются друг от друга диаметром на уровне синусов Вальсальвы. Аневризмы тубулярной части восходящей аорты, как правило, веретенообразные с максимальным расширением в ее среднем отделе.

Аневризмы дуги аорты также веретенообразные, но изолированно встречаются крайне редко, а чаще всего имеется продолжение аневризматического расширения корня аорты, восходящего отдела на дугу аорты и даже ниже.

Аневризмы бывают нерасслаивающие и расслаивающие. Расслаивающая аневризма (РАА) образуется при надрыве интимы и внутренней эластической мембраны. Кровь под давлением отслаивает внутреннюю часть стенки аорты, образуя дополнительный канал.

Нередко наблюдается два и более надрыва внутренней части стенки аорты — входное и выходные отверстия — фенестрации, между которыми образуется аорта с двумя каналами — истинным и ложным. Входное отверстие (проксимальная фенестрация) при расслаивающей аневризме чаще всего располагается в восходящей аорте или в месте отхождения левой подключичной артерии.

В основе наиболее распространенных в мире классификаций РАА лежит принцип локализации фенестрации, направления и стадии расслоения: Стенфордская классификация Daily P.O. et al. (1970) и классификация М. De Bakey et al. (1965) с дополнениями Ю.В.Белова (2000). По классификации университета Stanford, расслоения, включающие восходящую аорту и дугу, относятся к типу А (проксимальные), все остальные — к типу В (дистальные).

РАА (по классификации DeBakey) в зависимости от локализации начала расслоения и его протяженности разделены на три типа. При I типе расслоение начинается в восходящем отделе аорты и распространяется на грудной и брюшной отделы, II тип предполагает расслоение только восходящего отдела аорты. При III типе расслоение захватывает нисходящий грудной отдел аорты (Ша) или торакоабдоминальный сегмент (Шв). Ю.В. Белов дополнил классификацию М. De Bakey IV типом, при котором РАА начинается от диафрагмы или ниже.

Для определения клинической стадии расслоения используется классификация M.W. Wheat (1965), согласно которой острая стадия определяется продолжительностью расслоения до 2 недель, подострая— до 3 месяцев, хроническая — свыше 3 месяцев.

По причинам образования аневризмы восходящего отдела и дуги аорты подразделяются на атеросклеротические, дегенеративные, посттравматические, инфекционные. Имеется прямая связь между этиологией аневризмы и ее локализацией. Аневризмы корня аорты, восходящего отдела и дуги в 2/3 случаев развиваются при дегенеративных изменениях стенки аорты — кистомедионекрозе Гзеля—Эрдгейма и мукоидной дегенерации аортальной стенки при синдроме Марфана.

Только у 1/3 больных причиной аневризм этого отдела аорты является атеросклероз и очень редко— сифилитический мезоаортит, травма и последствия ранее выполненных хирургических вмешательств на сердце и аорте.

В зависимости от строения стенки аневризмы аорты подразделяют на истинные и ложные. Стенка истинной аневризмы представлена теми же слоями, что и стенка самой аорты. Ложная аневризма представляет собой ограниченную рубцовой тканью полость, сообщающуюся с просветом аорты. Посттравматические аневризмы аорты всегда бывают ложными и наиболее частая их локализация — перешеек аорты.

Диагностика

Диагностика аневризмы восходящего отдела и дуги аорты основывается на анализе клиники заболевания, осмотре больного, а также на комплексном применении неинвазивных (рентгенография грудной клетки, трансторакальная и чреспищеводная эхокардиоаортография, компьютерно-томографическая и магнитно-резонансная ангиография) и инвазивных (рентгеноконтрастная аортография) методов исследования.

Клиническая картина заболевания зависит от локализации аневризмы, ее размеров, наличия расслоения или разрыва аорты. При небольших аневризмах аорты клинических проявлений может не быть, однако у части больных возникают тупые постоянные боли, обусловленные растяжением нервных сплетений аорты и давлением аневризмы на окружающие ткани.

При аневризмах восходящей аорты больные отмечают боли за грудиной- при аневризмах дуги аорты боли чаще локализуются в груди и иррадиируют в шею, плечо и спину. Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, то больные жалуются на головные боли, отек лица, одышку. При больших аневризмах дуги и нисходящей аорты возникает осиплость голоса вследствие сдавления левого возвратного нерва- иногда появляется дисфагия, обусловленная сдавлением пищевода.

Нередко больные жалуются на кашель, одышку и удушье, связанные с давлением аневризматического мешка на трахею и бронхи, наличием выпота в плевральной и перикардиальной полостях. Иногда возникает затруднение дыхания, усиливающееся в горизонтальном положении. При вовлечении в процесс ветвей дуги аорты могут присоединиться симптомы хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга.

При осмотре больных с небольшими аневризмами внешние признаки заболевания отсутствуют. При больших аневризмах корня аорты и восходящего ее отдела с компрессией верхней полой вены и правых отделов сердца выявляют одутловатость, цианоз лица и шеи, набухание шейных вен вследствие затруднения венозного оттока.

Больные, страдающие синдромом Марфана, в основе которого лежит аномалия развития соединительной ткани, имеют характерный внешний вид: высокий рост, непропорционально длинные конечности и паукообразные пальцы, кифосколиоз, воронкообразную грудную клетку- в 50% случаев имеется вывих или подвывих хрусталика.

У больных с расслоением дуги аорты и брахиоцефальных артерий наблюдают асимметрию пульса и давления на верхних конечностях. При перкуссии нередко определяется расширение границ сосудистого пучка вправо от грудины. Частым симптомом заболевания является систолический шум, который при аневризмах восходящей аорты и дуги аорты выслушивается во втором межреберье справа от грудины.

Он обусловлен турбулентным характером кровотока в полости аневризматического мешка и дрожанием отслоенной интимы-мембраны. При аневризме, сочетающейся с недостаточностью аортального клапана, в третьем межреберье слева от грудины выслушивается диастолический шум.

Острое расслоение аорты характеризуется внезапным появлением интенсивных болей за грудиной, иррадиирущих в шею, верхние конечности, спину, лопатки, сопровождающихся повышением артериального давления и двигательным беспокойством. Подобная клиническая картина ведет к ошибочному диагнозу инфаркта миокарда.

При I и II типах расслаивающих аневризм аорты возможно развитие острой недостаточности аортального клапана с появлением характерного диастолического шума на аорте, а иногда и коронарной недостаточности вследствие вовлечения в патологический процесс венечных артерий.

Нарушение кровотока по брахиоцефальным артериям может приводить к неврологическим нарушениям (транзиторные ишемические атаки, инсульты) и асимметрии пульса и давления на верхних конечностях. По мере распространения расслоения аорты на нисходящий и брюшной отделы аорты могут появиться симптомы острого нарушения кровотока по висцеральным ветвям, по артериям спинного мозга (нижний парапарез), а также признаки артериальной недостаточности нижних конечностей.

Финалом заболевания является разрыв стенки аорты, сопровождающийся массивным кровотечением в плевральную полость или полость перикарда со смертельным исходом. Клиническая картина хронического течения заболевания мало чем обличается от таковой при нерасслаивающих аневризмах грудного и торакоабдоминального отделов аорты.

Рентгенологическим признаком аневризмы грудной аорты является наличие гомогенного образования с ровными четкими контурами, не отделимого от тени аорты и пульсирующего синхронно с ней (рис. 1).

Трансторакальная эхокардиоаортография дает возможность выявить аневризмы восходящего отдела и дуги аорты, определить их размеры, наличие фенестрации интимы и расслоения аорты, аортальной регургитации.

Чреспищеводная эхокардиоаортография позволяет еще лучше распознать патологию аортального клапана, синусов Вальсальвы, устий коронарных артерий, тубулярной части восходящей аорты, а главное — диагностировать расслоение аорты с выявлением внутренней мембраны и проксимальной фенестрации.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная ангиография позволяют определить локализацию и размеры аневризмы, наличие расслоения аорты и внутрианевризматического тромба, дать характеристику стенки аорты (рис. 2).

Рентгеноконтрастная аортография по-прежнему является «золотым стандартом» в диагностике аневризм аорты. При грудных и особенно расслаивающих аневризмах необходимо выполнять контрастирование всей аорты (панаортография) с определением локализации аневризмы, взаимоотношения ее с магистральными ветвями, наличия фенестрации и расслоения (рис. 3).

Рис. 1. Рентгенограмма грудной клетки больного с аневризмой корня аорты и тубулярной части восходящей аорты
Рис. 2. Магнитно-резонансная анпюграмма больной с нерасслаивакнцей аневризмой восходящего отдела и дуги аорты и недостаточностью аортального клапана после ранее выполненною протезирования торакоабдоминального отдела аорты (синдром Марфана)


Рис. 3. Лортограммы у больного с расслоением аорты 1-го типа и аневризмой корпя аорты, восходящего отдела и дуги с аортальной недостаточностью 3-й степени. Четко прослеживается флотирующая интима аорты

Наличие у больного аневризмы корня аорты, восходящего отдела и дуги аорты является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Без операции прогноз для жизни крайне неудовлетворительный, ион еще хуже, если у больного имеется расслоение аорты и недостаточность аортального клапана.

Ю.В. Белов

Видео: Супракоронарное протезирование восходящего отдела аорты