Синдром фогта коянаги харады

Этиологию заболевания связывают с вирусными, аллергическими и эндокринными (гипофизарно-таламические расстройства) факторами. В настоящее время большинство авторов рассматривают синдром как аутоиммунное заболевание, при котором индуцирующий антиген относят к меланоцитам. Предполагают, что вирусные инфекции выступают в роли «пускового» повреждающего фактора.
Обычно процесс начинается в возрасте 30-40 лет, хотя и описаны случаи заболеваний детей. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Клинические признаки и симптомы. Первыми симптомами заболевания являются головные боли, рвота, повышение температуры тела, слабость, боли в суставах.
Затем развивается повышенная чувствительность к звукам (особенно высоким тонам), переходящая у половины больных в дизакузию и глухоту. Причиной нарушения слуха является поражение лабиринта или слухового нерва. Обычно через 4-6 недель слух восстанавливается. Появляются симметрично расположенные (преимущественно в кистях) участки депигментации кожи — витилиго, локализованное поседение (полиоз) и очаговое выпадение волос на голове (алопеция). В большинстве случаев в сосудистом тракте глаза через полгода после стихания воспалительного процесса волосы восстанавливают нормальную структуру и цвет, облысение исчезает. У некоторых больных отмечаются психические расстройства.
При исследовании ликвора выявляют белково-клеточную диссоциацию и лимфоцитарную клеточную реакцию. Давление ликвора повышено.

Глазные симптомы. Как правило, через 2-4 недели после начала заболевания (в некоторых случаях на фоне улучшения общего состояния) появляется быстро прогрессирующее ухудшение зрения. Появляются признаки нейроретинита: центральные скотомы, отек сетчатки, слабо пигментированные желтоватые воспалительные фокусы, расположенные вокруг ДЗН. Нередко процесс осложняется обширной серозной отслойкой сетчатки, локализующейся преимущественно в нижних отделах глазного дна. Наблюдается диффузное помутнение стекловидного тела.
На фоне ярко выраженного нейроретинита или по мере стихания воспалительного процесса в заднем отрезке глазного яблока развивается тяжелый фибринозно-пластический или серозный иридоциклит. Появляется резкая гипотония глазного яблока, обусловленная снижением продукции внутриглазной жидкости.
В дальнейшем развиваются атрофия радужки, заращение зрачка, осложненная катаракта, а в отдельных случаях — вторичная глаукома. Воспалительные явления постепенно стихают, стекловидное тело просветляется, отслоенная сетчатка прилегает. Однако часто заболевание заканчивается полной или почти полной слепотой вследствие вторичной атрофии зрительного нерва и вторичной глаукомы.
Характерным является поседение ресниц и бровей, наблюдаемое в период разгара увеального процесса или во время его регресса.
Обычно поражаются оба глаза.

Прогноз для жизни благоприятный, для зрения — чрезвычайно серьезный.