Охроноз: диагностика, лечение, симптомы, причины

Причины охроноза

При алкаптонурии отсутствует фермент, разрушающий гомогентезиновую кислоту (продукт фенилаланина и тирозина). Накапливающаяся в организме гомогентизиновая кислота выводится с мочой (алкаптонурия) и может быть обнаружена у таких пациентов при подщелачивании мочи- она накапливается в соединительной ткани, обусловливая темно-коричневую пигментацию ряда структур.

Пигмент может откладываться в хряще ушной раковины, склере, хрящевых кольцах трахеи и бронхов, клапанах аорты, клапанах сердца, а также в суставных хрящах, связках, сухожилиях. Если пигмент откладывается в поверхностно расположенных хрящах (ушная раковина, сухожилия предплечий, ахиллово сухожилие), он может просвечивать через кожу.

Отложение пигмента в хряще и соединительной ткани аксиального и периферического скелета сопровождается развитием охронозной спондилоартропатии или суставного охроноза.

Симптомы и признаки охроноза

Общие симптомы охроноза — тугоподвижность позвоночника, поражения периферических суставов, пигментация хрящей, склер и кожи. Охронозные пигментации появляются в 20-30 лет. Охроноз суставов развивается в четвертом десятилетии жизни, чаще у мужчин. Боли и ограничение подвижности в периферических суставах могут возникать даже раньше.

Основная локализация охронозных изменений в опорно-двигательном аппарате — позвоночник. Следующие по частоте поражения суставы — коленные и тазобедренные, реже плечевые.

Диагностика охроноза

Общий рентгенологический признак охронозных спондилоартропатий — обызвествление хрящей и сухожилий с выраженными реактивными изменениями суставных поверхностей костей.

Типичная картина поражения позвоночника при охронозе заключается в распространенном обызвествлении межпозвонковых дисков, имеющем линейную форму. Преимущественно обызвествляются внутренние волокна фиброзного кольца, но может быть и диффузное обызвествление с обязательным вовлечением пульпозного ядра. Межпозвонковые диски резко сужены. На фоне диффузных остеопенических проявлений развивается выраженный субхондральный склероз тел позвонков и обызвествление передней и продольной связок с формированием синдесмофитов. Распространенное обызвествление продольной связки напоминает картину анкилозирующего спондилоартрита. Наряду с эти можно наблюдать вакуум-феномен и фрагментацию дисков.

Поражение позвоночника при охронозе сочетается с изменениями в симфизе и крестцово-подвздошных сочленениях. В этих случаях определяют обызвествление хряща, резкое сужение щелей сочленения с наличием субхондрального склероза, вплоть до эбурнеации.

Проявления охронозных артропатий в коленном суставе: суставной выпот, пролиферация синовия, обызвествление менисков и мест прикрепления сухожилий. Суставная щель сужена, выражены субхондральный склероз и остеофиты. В отдельных случаях наблюдают внутрисуставные свободные фрагменты.

В тазобедренных и плечевых суставах имеются аналогичные изменения в виде обызвествления хрящевой губы вертлужной впадины и суставной впадины лопатки, обызвествления в местах прикрепления сухожилий, сужения суставных щелей, грубого субхондрального склероза. Возможна гипертрофия головки плечевой кости.

Охронозную артропатию следует дифференцировать с ревматоидным артритом, остеоартрозом, синовиальным хондроматозом суставов, другими метаболическими артропатиями, поражение позвоночника при охронозе — с анкилозирующим спондилитом.