Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта: симптомы, лечение, признаки
Стромальные опухоли — наиболее часто встречающиеся саркомы ЖКТ.
В большинстве случаев они исходят из желудка, но треть этих опухолей локализуется в тонкой кишке и лишь незначительная часть — в толстой кишке, сальнике или пищеводе.
Примечательная особенность стромальных опухолей — мутация в протоонкогене KIT, которую можно выявить иммуногистохимическим методом с помощью CD117. Это послужило основанием для разработки терапии ингибитором тирозинкиназы иматинибом. Ранее предпринимавшиеся попытки лечения стромальных опухолей «саркомными химиопрепаратами», такими как доксорубицин или ифосфамид, оказались безуспешными (эффект получен менее чем у 10% больных).
Эпидемиология и причины
Медиана возраста больных — 60 лет.
В большинстве случаев стромальные опухоли развиваются спорадически.
Факторы риска не выявлены.
Изредка встречают семейные случаи с множественными стромальными опухолями ЖКТ, связанные с мутацией протоонкогена KIT в половых клетках.
Гистологически стромальные опухоли имеют веретеноклеточный тип строения, раньше их ошибочно принимали за лейомиосаркомы
По гистологическому строению определить степень злокачественности этих опухолей и их поведение трудно.
Обычно стромальные опухоли растут вдоль стенки желудка или кишки параллельно просвету этих органов.
Могут вызывать изъязвление покрывающей их слизистой оболочки.
Симптомы и признаки
Клинически проявляются чувством полноты или распирания в животе, желудочно-кишечным кровотечением, анемией и симптомами кишечной непроходимости.
После хирургической резекции поражённого органа стромальные опухоли часто рецидивируют.
Редко распространяются за пределы брюшной полости
Метастазируют в печень и брюшину.
Лечение
Хирургическое лечение показано также при ограниченных рецидивах и резектабельных метастазах, например в печень.
- Медиана выживаемости без рецидивов после резекции по поводу первичной опухоли равна 5 годам.
Больным с нерезектабельной опухолью проводят химиотерапию иматинибом.
- У 50% больных такая терапия оказывается эффективной, а у 20-30% больных приостанавливает опухолевый процесс.
Более чем у 50% больных после 2-летней химиотерапия удаётся добиться выживания без дальнейшего прогрессирования опухоли.
У некоторых больных увеличение дозы иматиниба позволяет достичь регрессии опухоли.
В настоящее время проводят клинические испытания эффективности адъювантной терапии иматинибом.