Лимфома беркитта: симптомы, лечение, прогноз, причины, стадии

Выделяют эндемическую, спорадическую и связанную с иммунодефицитом формы.

Симптомы и признаки лимфомы Беркитта

Эндемичная форма, как правило, манифестирует увеличением нижней челюсти и костей лицевого черепа. При спорадической лимфоме Беркитта чаще поражаются внутри-брюшные лимфоузлы, в основном в области брыжейки тонкой кишки и илеоцекальной складки. Опухоль может вызывать кишечную непроходимость. Кроме того, могут поражаться почки, яичники и молочные железы. У взрослых заболевание часто выявляется генерализованным, с массивным опухолевым поражением, включающим печень, селезенку и костный мозг. Часто поражается ЦНС.

Видео: Лимфома - не Приговор - Ранок - Інтер

Лимфома Беркитта является наиболее быстро растущей опухолью человека. При патоморфологическом исследовании определяется высокая пролиферативная активность, моноклональная пролиферация В-клеток, картина «звездного неба» - макрофаги, поглощающие апоптотические лимфоциты. Характерно наличие транслокации гена С-myc на 8 хромосоме и тяжелой цепи иммуноглобулина на 14 хромосоме. Эндемическая форма заболевания тесно связана с вирусом Эпштейна - Барр, однако до сих пор не доказано, имеет ли данный вирус этиологическую роль. Лимфома Беркитта часто выявляется у ВИЧ-инфицированных больных.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз основывается на результатах биопсии лимфоузла или другого очага опухолевого поражения. В редких случаях для диагностики необходимо выполнение лапаротомии. Для стадирования требуется выполнение КТ, биопсия, цитологическое исследование ликвора и ПЭТ. В связи со стремительным ростом опухоли все обследования необходимо выполнять в максимально короткие сроки.

Лечение  лимфомы Беркитта

• Интенсивная химиотерапия.

В связи с быстрым ростом опухоли лечение должно быть начато в максимально короткие сроки. Применение интенсивного альтернирующего режима, позволяет излечить >90% детей и взрослых. С успехом могут применяться и другие режимы лечения, такие как ритуксимаб, этопозид, преднизолон, винкристин и доксорубицин (R-EPOCH) или ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и дексаметазон (R-Нурег CVAD). Обязательно проведение интратекальной профилактики поражения ЦНС. При проведении лечения часто развивается туморлизис синдром, поэтому больные обязательно должны получать внутривенную гидратацию, аллопуринол, часто с расбуриказой, защелачивание, особое внимание должно уделяться концентрации электролитов (особенно калия и кальция).

В случае удаления опухоли до начала лекарственного лечения (например, из-за развития кишечной непроходимости) проведение агрессивной химиотерапии тем не менее обязательно. Терапия рецидивов, как правило, неэффективна, что еще раз подчеркивает важность проведения максимально агрессивной терапии первой линии.