Заболевания периферической нервной системы и мотонейрона

Заболевания мотонейронов приводят к развитию мышечной слабости или паралича. Нарушения функции чувствительных нейронов приводят к нарушениям чувствительности или к ее исчезновению. Некоторые заболевания являются прогрессирующими и могут приводить к гибели пациента.

Видео: Центральная нервная система (ЦНС). Болезни от нервов

Анатомия

Двигательная единица включает в себя клетку переднего рога, ее двигательный аксон, нервно-мышечные соединения и группу иннервируемых мышечных волокон. Клетки переднего рога локализуются в сером веществе спинного мозга и поэтому анатомически относятся к ЦНС. В отличие от них тела клеток афферентных чувствительных волокон расположены в спинномозговых узлах задних корешков вне спинного мозга.

Нервные волокна, покидая спинной мозг, формируют передний (вентральный) двигательный корешок и задний (дорсальный) чувствительный корешок. Вентральный и дорсальный корешки формируют спинномозговой нерв. У 30 из 31 пары спинномозговых нервов имеются дорсальные и вентральные корешки- чувствительного корешка нет на уровне С1.

Спинномозговые нервы выходят из позвоночника через межпозвоночные отверстия. Спинной мозг короче позвоночника, поэтому чем ниже сегмент спинного мозга, тем дальше от него соответствующее межпозвоночное отверстие. Таким образом, в пояснично-крестцовом отделе корешки от нижних сегментов спинного мозга в позвоночном канале идут почти вертикально, образуя конский хвост.

Шейные и пояснично-крестцовые спинномозговые нервы на периферии образуют сплетения, распадающиеся на нервные стволы, которые заканчиваются на расстоянии до 1 метра в периферических структурах. Межреберные нервы идут сегментарно.

Часть спинномозгового нерва дистальнее корешка или сплетения обозначается как периферический нерв. Периферические нервы представляют собой пучки нервных волокон диаметром 0,3-22 мкм. Шванновские клетки образуют тонкую цитоплазматическую оболочку вокруг каждого аксона, а некоторые аксоны покрывают многослойной изолирующей мембраной - миелиновой оболочкой.

Физиология

За счет миелиновой оболочки волокна быстрее проводят импульсы. Самые крупные и наиболее миелинизированные волокна проводят импульсы с максимальной скоростью и обеспечивают проведение двигательных, тактильных и проприоцептивных сигналов. Скорость проведения по менее миелинизированным и немиелинизированным волокнам ниже. Поскольку нервы являются метаболически активными, то им требуется питание, которое обеспечивается сосудами нервов (vasa nervorum).

Причины

Нарушения могут возникнуть при поражении или дисфункции тела нейрона, миелиновой оболочки, аксона или нервно-мышечного соединения. Патология может быть генетически обусловленной или приобретенной (например, в результате токсических, метаболических, травматических, инфекционных или воспалительных изменений). При периферических нейропатиях может страдать отдельный нерв (мононейропатия), несколько нервов по отдельности (множественная мононейропатия) или поражение может диффузно охватывать множество нервов (полинейропатия). Возможны поражения сплетений (плексопатии) и нервных корешков (радикулопатии). Возможно поражение в нескольких локализациях- например,при наиболее частом варианте синдрома Гийена-Барре может поражаться множество сегментов черепных нервов, обычно 2 лицевых нерва.

Патофизиология

Клетки чувствительных и двигательных нейронов расположены в различных местах, поэтому поражения тел нейронов обычно вовлекают либо чувствительную, либо двигательную сферу, в редких случаях и то и другое.

Повреждение. Повреждение миелиновой оболочки замедляет нервную проводимость. Ей подвержены преимущественно обильно миелинизированные волокна, в результате чего развиваются нарушения чувствительности (ощущение «гудения» и покалывания), двигательная слабость и снижение рефлексов. Выраженная двигательная слабость с минимальной атрофией - признак приобретенной демиелинизирующей полинейропатии.

Поскольку vasa nervorum не достигают центра нерва, проходящие там пучки наиболее подвержены сосудистым нарушениям (например, при васкулите, ишемии). Вследствие сосудистых нарушений развивается дисфункция тонких сенсорных волокон (острая боль, ощущение жжения), двигательная слабость, пропорциональная степени атрофии, и менее выраженные, чем при других заболеваниях, изменения рефлексов. Чаще вовлекаются дистальные две трети конечностей. Вначале поражение асимметрично, поскольку васкулит и ишемия поражают нервы в случайном порядке. Впоследствии множественные инфаркты могут сливаться, и поражения становятся симметричными (множественная мононейропатия).

При токсически-метаболических или генетических заболеваниях поражения дебютируют как симметричные, а при иммуноопосредованных нарушениях могут быть симметричными или, при быстро прогрессирующем поражении, становятся асимметричными.

Поражение транспортной системы, особенно микротрубочек и микрофиламентов, приводит к существенному нарушению функции аксона. Вначале поражаются тонкие волокна (из-за более высоких метаболических потребностей) наиболее дистальной локализации. Затем дегенерация аксона медленно распространяется от периферии к центру, что проявляется характерным восходящим нарастанием симптоматики.

Восстановление. Выжившие шванновские клетки способны восстановить пораженную миелиновую оболочку за 6-12 нед (например, при травме или синдроме Гийена - Барре).

При аксональном повреждении регенерация аксона внутри оболочки из шванновской клетки происходит со скоростью около 1 мм/ сут. Однако его прорастание может пойти и в неверном направлении, приводя к нарушению иннервации (например, волокон другой мышцы, тактильного рецептора не в том месте или температурного рецептора вместо тактильного).

При гибели тела нейрона регенерация невозможна, а при полном поражении аксона -маловероятна.

Обследование

• Определение неврологического дефицита по данным анамнеза и при обследовании.
• Обычно проводятся исследование скорости распространения возбуждения по нерву и электромиография.
• В ряде случаев - биопсия нерва или биопсия кожи с использованием цилиндрического ножа.
• Генетическое тестирование (на предмет наследственных полинейропатий).

Клинический осмотр. При сборе анамнеза следует обратить внимание на характер симптомов, их начало, прогрессирование и локализацию, а также на сведения о возможных причинах заболевания (например, наличие сведений о заболевании в семейном анамнезе, воздействие токсических веществ, перенесенные заболевания). При физикальном обследовании и неврологическом осмотре необходимо установить характер неврологического дефицита (например, двигательный, чувствительный дефицит определенного типа или их комбинация). Оценивают чувствительность, мышечную силу и сухожильные рефлексы. Оцениваются черепные нервы. Следует обратить внимание на то, пропорциональна ли мышечная слабость степени выраженности атрофии, а также характер отклонения от нормы рефлексов.

Заболевание периферической нервной системы следует заподозрить, основываясь на характере распределения и типе неврологического дефицита, особенно при поражении конкретных корешков, спинномозговых нервов, сплетений, определенных периферических нервов или их сочетаниях. Также предположить наличие заболеваний периферической нервной системы нужно у пациентов с сочетанием двигательных и чувствительных нарушений, с многоочаговым поражением или с очагом, который не соответствует поражению какой-либо одной области ЦНС.

Следует заподозрить заболевание периферической нервной системы у пациентов с генерализованной или диффузной мышечной слабостью, но без чувствительных нарушений. В этом случае поражение периферической нервной системы можно пропустить, поскольку оно является не самой частой причиной развития таких симптомов. Указать на роль поражения периферической нервной системы в развитии генерализованной мышечной слабости могут следующие факты.

• Характер мышечной слабости, который позволяет предположить специфическую причину поражения (например, преобладание в клинической картине птоза и диплопии служит ранним признаком миастении).
• Другие симптомы, помимо слабости, которые позволяют заподозрить конкретное заболевание или группу заболеваний (например, холинергия, свидетельствующая об отравлении фосфорорганическими соединениями).
• Наличие неврологического дефицита по типу «перчаток» и «носков», что указывает на диффузное поражение аксонов или полинейропатию.
• Фасцикуляции.
• Снижение мышечного тонуса.
• Атрофия мышц без повышения рефлексов.
• Прогрессирующая, длительно существующая, необъяснимая мышечная слабость.

Несмотря на наличие множества исключений, определенные клинические особенности могут также указывать на возможные причины поражения периферической нервной системы.

Клиническое обследование позволяет сузить пространство диагностического поиска и выбрать дальнейшие методы исследования.

Дополнительные методы исследования. Обычно проводится исследование скорости распространения возбуждения по нерву и электромиография. Они позволяют определить уровень поражения (нерв, сплетение, корешок) и дифференцировать демиелинизирующие поражения (значительное замедление скорости проведения) от аксональных. Другие методы исследования, такие как нейровизуализация, применяются в случаях, когда необходимо исключить поражение ЦНС.

В некоторых случаях проводится биопсия нерва для дифференциации демиелинизирующей нейропатии и нейропатии с поражением крупных волокон, связанной с васкулитом. При подозрении на васкулит образец ткани должен включать как кожу, так и мышцу для увеличения вероятности установления диагноза. При подозрении на нейропатию с поражением мелких волокон проводится биопсия кожи с использованием цилиндрического ножа, и утрата нервных окончаний подтверждает диагноз.

При подозрении на наследственную патологию показано проведение генетического тестирования.

У пациентов с мышечной слабостью, но без чувствительных нарушений следует оценить характер слабости.

Лечение

• Лечение заболевания, ставшего причиной поражения периферических нервов.
• Поддерживающее лечение, обычно с участием специалистов в различных областях.

По возможности проводится лечение основного заболевания. В противном случае проводится поддерживающее лечение. Участие специалистов в различных областях позволяет пациенту справиться с прогрессирующим неврологическим дефицитом.

• Физиотерапевты могут помочь в поддержании функции мышц.
• Специалисты по реабилитации могут рекомендовать устройства, помогающие адаптироваться и ходить, чтобы пациент мог выполнять повседневные функции.
• Логопеды могут обеспечить пациента альтернативными устройствами для коммуникации.
• При слабости мышц глотки пациентов следует кормить, соблюдая особые меры предосторожности.
• Гастроэнтеролог может рекомендовать наложение чрескожной эндоскопической гастростомы.
• При развитии слабости дыхательных мышц необходима консультация специалиста в области дыхания для определения потребности пациента в неинвазивной респираторной поддержке (например, вентиляция с двухуровневым положительным давлением) или трахеостомии и проведения инвазивной искусственной вентиляции легких.

Видео: КФС в лечении заболеваний нервной системы

На ранних стадиях заболеваний с летальным исходом врачи должны откровенно говорить с пациентами, членами их семей и лицами, осуществляющими уход, для определения приемлемого для них уровня медицинских вмешательств. Такие решения следует пересматривать и получать их подтверждение на различных стадиях заболевания.