Мышечная слабость: причины, симптомы, лечение, признаки

Мышечная слабость может присутствовать в небольшом количестве мышц или во многих мышцах и развиваться внезапно или постепенно. В зависимости от ее причины у пациента могут выявляться и другие симптомы. Слабость некоторых групп мышц может приводить к глазодвигательным нарушениям, дизартрии, дисфагии или затруднению дыхания.

Патофизиология мышечной слабости

Произвольные движения инициируются моторной корой головного мозга в задних отделах лобной доли. Нейроны этой области коры (центральные, или верхние мотонейроны, или нейроны кортикоспинального тракта) передают импульсы мотонейронам спинного мозга (периферические, или нижние мотонейроны). Последние контактируют с мышцами, образуя нервно-мышечное соединение, и вызывают их сокращение. Наиболее частые механизмы развития мышечной слабости включают в себя поражение следующих структур:

• центральный мотонейрон (поражение кортикоспинального и кортикобульбарного трактов);
• периферический мотонейрон (например, при периферических полинейропатиях или поражении переднего рога);
• нервно-мышечное соединение;
• мышцы (например, при миопатиях).

Локализация поражения на определенных уровнях двигательной системы приводит к развитию следующих симптомов:

• При поражении центрального мотонейрона происходит снятие торможения с периферического мотонейрона, что приводит к повышению мышечного тонуса (спапичность) и сухожильных рефлексов (гиперрефлексия). Для поражения кортикоспинального тракта характерно появление разгибательного подошвенного рефлекса (рефлекса Бабинского). Однако при внезапном развитии тяжелого пареза вследствие страдания центрального мотонейрона мышечный тонус и рефлексы могут угнетаться. Аналогичная картина может наблюдаться при локализации поражения в моторной коре прецентральной извилины вдали от ассоциативных моторных зон.
• Дисфункция периферического мотонейрона приводит к разрыву рефлекторной дуги, что проявляется гипорефлексией и снижением мышечного тонуса (гипотония). Могут возникать фасцикуляции. Со временем развивается атрофия мышц.
• Поражение при периферических полинейропатиях наиболее заметны, если в процесс вовлечены наиболее протяженные нервы.
• При наиболее частом заболевании с поражением нервно-мышечного синапса - миастении - обычно развивается мышечная слабость.
• Диффузное поражение мышц (например, при миопатиях) лучше всего заметно в крупных мышцах (мышечных группах проксимальных отделов конечностей).

Причины мышечной слабости

Многочисленные причины мышечной слабости могут быть разделены по категориям в зависимости от локализации очага поражения. Как правило, при локализации очага в том или ином отделе нервной системы возникают сходные симптомы. Однако при некоторых заболеваниях симптомы соответствуют поражениям на нескольких уровнях. При локализации очага в спинном мозге могут страдать проводящие пути от центральных мотонейронов, периферические мотонейроны (нейроны переднего рога) или обе эти структуры.

Наиболее частые причины локализованной слабости включают в себя следующие:

• инсульт;
• нейропатии, включая состояния, связанные с травмой или сдавлением (например, синдром карпального канала), и иммунно-опосредованные заболевания- « поражение корешка спинномозгового нерва;
• сдавление спинного мозга (при шейном спондилезе, метастазах злокачественной опухоли в эпидуральное пространство, травме);
• рассеянный склероз.

Наиболее частые причины распространенной мышечной слабости включают в себя следующие:

• нарушение функции мышц в связи с их малой активностью (атрофия от бездействия), что возникает вследствие заболевания или плохого общего состояния, особенно у пожилых людей;
• генерализованная мышечная атрофия, связанная с длительным пребыванием в отделении интенсивной терапии;
• полинейропатия критических состояний;
• приобретенные миопатии (например, алкогольная миопатия, гипокалиемическая миопатия, кортикостероидная миопатия);
• применение миорелаксантов у пациента в критическом состоянии.

Утомляемость. Многие пациенты жалуются на мышечную слабость, имея в виду общую утомляемость. Утомляемость может препятствовать развитию максимального мышечного усилия при проверке мышечной силы. К частым причинам утомляемости относятся острые тяжелые заболевания практически любой природы, злокачественные опухоли, хронические инфекции (например, ВИЧ, гепатит, эндокардит, мононуклеоз), эндокринные нарушения, почечная недостаточность, печеночная недостаточность и анемия. Пациенты с фибромиалгией, депрессией или синдромом хронической усталости могут жаловаться на слабость или утомляемость, но у них отсутствуют объективные нарушения.

Клиническое обследование при мышечной слабости

При клиническом обследовании необходимо отличить истинную мышечную слабость от утомляемости, затем выявить признаки, которые позволят установить механизм поражения и, если это возможно, причину нарушения.

Анамнез. Анамнез заболевания должен оцениваться с использованием таких вопросов, чтобы пациент самостоятельно и подробно описал имеющиеся у него симптомы, которые он расценивает как мышечную слабость. После этого следует задать уточняющие вопросы, которые, в частности, позволяют оценить способность пациента выполнять определенные действия, такие как чистить зубы, причесываться, разговаривать, глотать, вставать со стула, подниматься по лестнице и ходить. Следует уточнить, как появилась слабость (внезапно или постепенно) и как она изменяется во времени (остается на прежнем уровне, нарастает, варьирует). Для того чтобы отличить ситуации, когда слабость развилась внезапно и когда пациент внезапно понял, что у него появилась слабость, следует задать соответствующие подробные вопросы (пациент может внезапно осознать, что у него имеется мышечная слабость только после того, как постепенно нарастающий парез достигает такой степени, что затрудняет выполнение обычных действий, таких, например, как ходьба или завязывание шнурков на обуви). Важные сопутствующие симптомы включают в себя нарушения чувствительности, диплопию, снижение памяти, нарушение речи, судороги и головную боль. Следует уточнить факторы, усугубляющие слабость, такие как перегревание (что позволяет заподозрить рассеянный склероз) или повторяющаяся мышечная нагрузка (характерно для миастении).

Сведения об органах и системах должны включать в себя информацию, которая позволяет заподозрить возможные причины расстройства, включая сыпь (дерматомиозит, болезнь Лайма, сифилис), лихорадку (хронические инфекции), боль в мышцах (миозит), боль в шее, рвоту или диарею (ботулизм), одышку (сердечная недостаточность, заболевания легких, анемия), анорексию и снижение массы тела (злокачественная опухоль, другие хронические заболевания), изменение цвета мочи (порфирия, заболевания печени или почек), непереносимость жары или холода и депрессию, нарушение концентрации внимания, возбуждение и отсутствие интереса к повседневной деятельности (расстройства настроения).

Перенесенные заболевания должны оцениваться с целью установить заболевания, которые могут вызвать слабость или утомляемость, включая поражение щитовидной железы, печени, почек или надпочечников, злокачественные опухоли или факторы риска их развития, например, интенсивное курение (паранеопластические синдромы), остеоартрит и инфекции. Следует оценить факторы риска развития возможных причин мышечной слабости, включая инфекции (например, незащищенные половые контакты, переливание крови, контакт с больными туберкулезом) и инсульт (например, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий, атеросклероз). Следует подробно выяснить, какие препараты применял пациент.

Семейный анамнез должен оцениваться на предмет наследственных заболеваний (например, наследственных мышечных патологий, каналопатий, метаболических миопатий, наследственных нейропатий) и наличия аналогичных симптомов у членов семьи (при подозрении на невыявленную ранее наследственную патологию). Наследственные двигательные нейропатии часто остаются неустановленными в связи с вариабельным и неполным фенотипическим представлением. На недиагностированную наследственную двигательную нейропатию может указывать наличие молоткообразного изменения пальцев стопы, высокий подъем стопы и низкие показатели при занятиях спортом.

Социальный анамнез должен включать в себя сведения о злоупотреблении алкоголем (что позволяет заподозрить алкогольную миопатию), наркомании (связана с высоким риском ВИЧ/СПИД, бактериальных инфекций, туберкулеза или инсульта, связанного с употреблением кокаина), недавних поездках (для исключения болезни Лайма, клещевого паралича, дифтерии или паразитарных инвазий) и социальных стрессах (могут указывать на наличие депрессии).

Физикальное обследование. Для уточнения локализации очага поражения или выявления симптомов заболевания необходимо провести полный неврологический осмотр и исследование мышц. Основное значение имеет оценка следующих аспектов:

• черепные нервы;
• двигательная функция;
• рефлексы.

Оценка функции черепных нервов включает в себя осмотр лица на предмет грубой асимметрии и птоза- в норме допускается наличие небольшой асимметрии. Изучаются движения глазных яблок и мимическая мускулатура, включая определение силы жевательных мышц. Назолалия указывает на парез мягкого неба, тогда как проверка глотательного рефлекса и непосредственный осмотр мягкого неба могут быть менее информативными. Слабость мышц языка можно заподозрить по невозможности отчетливо произнести некоторые согласные звуки (например, «та-та-та») и по невнятной речи (т.е. дизартрия). Легкая асимметрия при высовывании языка может встречаться в норме. Сила грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц оценивается при повороте головы пациента и по тому, как пациент преодолевает сопротивление при пожимании плечами. Также пациента просят поморгать, чтобы выявить утомляемость мышц при многократном открывании и закрывании глаз.

Исследование двигательной сферы. Оценивается наличие кифосколиоза (что в ряде случаев может указывать на длительно существующую слабость мышц спины) и наличие шрамов от операции или травмы. Движения могут нарушаться вследствие появления дистонических поз (например, тортиколлиса), что может имитировать мышечную слабость. Оценивают наличие фасцикуляций или атрофии, что может встречаться при БАС (локализованно или асимметрично). Фасцикуляции у пациентов с БАС на поздних стадиях могут быть наиболее заметными в мышцах языка. Диффузная мышечная атрофия может быть лучше всего заметной на руках, на лице и в мышцах плечевого пояса.

Мышечный тонус оценивается при пассивных движениях. При постукивании мышц (например, мышц гипотенара) могут выявляться фасцикуляции (при нейропатиях) или миотоническое сокращение (при миотонии).

Оценка мышечной силы должна включать в себя исследование проксимальных и дистальных мышц, разгибателей и сгибателей. Для проверки силы крупных, проксимальных мышц можно попросить пациента встать из положения сидя, присесть и выпрямиться, согнуться и разогнуться, повернуть голову, преодолевая сопротивление. Мышечная сила часто оценивается по пятибалльной шкале.

• 0   - отсутствие видимых сокращений мышц;
• 1   - имеются видимые сокращения мышц, но движения в конечности отсутствуют;
• 2   - возможны движения в конечности, но без преодоления силы тяжести;
• 3   - возможны движения в конечности, способные преодолеть силу тяжести, но не сопротивление, оказываемое врачом;
• 4   - возможны движения, способные преодолеть сопротивление, оказываемое врачом;
• 5   - нормальная мышечная сила.

Несмотря на то что такая шкала кажется объективной, адекватно оценить мышечную силу в диапазоне от 3 до 5 баллов бывает сложно. При односторонней симптоматике помочь может сравнение с противоположной, непораженной стороной. Часто подробное описание того, какие действия может и не может совершать пациент, бывает более информативным, чем простая оценка по шкале, особенно если необходимо повторно обследовать пациента в динамике заболевания. При наличии когнитивного дефицита можно столкнуться с тем, что пациент демонстрирует различающиеся результаты при оценке мышечной силы (невозможность сконцентрироваться на выполнении задания), повторяет одно и то же действие, прилагает неполное усилие или затрудняется выполнить инструкции из-за апрак-сии. При симуляции и других функциональных расстройствах обычно пациент с нормальной мышечной силой «поддается» врачу при ее проверке, имитируя парез.

Координацию движений проверяют с помощью пальценосовой и пяточно-коленной проб и тандемной походки (приставляя пятку к носку) для исключения нарушений со стороны мозжечка, которые могут развиваться при нарушении кровообращения в мозжечке, атрофии червя мозжечка (при алкоголизме), некоторых наследственных спиноцеребеллярных атаксиях, рассеянном склерозе и варианте Миллера Фишера при синдроме Гийена - Барре.

Походка оценивается на предмет затруднения в начале ходьбы (временное застывание на месте в начале движения, сменяющееся торопливой ходьбой мелкими шажками, что встречается при болезни Паркинсона), апраксии, когда стопы пациента словно прилипают к полу (при нормотензивной гидроцефалии и других поражениях лобной доли), семенящей походки (при болезни Паркинсона), асимметрии конечностей, когда пациент подтягивает ногу и/или в меньшей степени, чем в норме, размахивает руками при ходьбе (при полушарном инсульте), атаксии (при поражении мозжечка) и неустойчивости при поворотах (при паркинсонизме). Оценивается ходьба на пятках и на носках - при слабости дистальных мышц эти пробы пациент выполняет с трудом. Ходьба на пятках особенно затруднена при поражении кортикоспинального тракта. Спастическая походка характеризуется ножницеобразными, или косящими, движениями ноги и ходьбой на носках. При парезе малоберцового нерва могут отмечаться степпаж и свисание стопы.

Чувствительность исследуется на предмет нарушений, которые могут указать на локализацию очага поражения, вызвавшего мышечную слабость (например, наличие уровня чувствительных нарушений позволяет заподозрить поражение сегмента спинного мозга), или на конкретную причину мышечной слабости.

Парестезии, распределяющиеся в виде полосы, могут указывать на поражение спинного мозга, которое может быть вызвано как интратак и экстрамедуллярными очагами.

Исследование рефлексов. При отсутствии сухожильных рефлексов их можно проверить с помощью приема Ендрассика. Снижение рефлексов может встречаться в норме, особенно у пожилых людей, однако в этом случае они должны быть снижены симметрично и должны вызываться при использовании приема Ендрассика. Оцениваются подошвенные рефлексы (сгибательные и разгибательные). Классический рефлекс Бабинского высокоспецифичен для поражения кортикоспинального тракта. При нормальном рефлексе с нижней челюсти и повышении рефлексов с рук и ног очаг поражения кортикоспинального тракта может локализоваться на шейном уровне и, как правило, связан со стенозом спинномозгового канала. При поражении спинного мозга тонус анального сфинктера и рефлекс подмигивания могут быть снижены или отсутствовать, но при восходящем параличе при синдроме Гийена - Барре они будут сохранены. Брюшные рефлексы ниже уровня поражения спинного мозга утрачиваются. Сохранность верхних сегментов поясничного отдела спинного мозга и соответствующих корешков у мужчин можно оценить с помощью проверки кремастерного рефлекса.

Обследование также включает в себя оценку болезненности при перкусии остистых отростков (что указывает на воспалительное поражение позвоночника, в некоторых случаях - на опухоли и на эпидуральные абсцессы), тест с подниманием вытянутых ног (при ишиалгии отмечается болезненность) и проверку наличия крылообразного отстояние лопатки.

Физикальное обследование. Если у пациента отсутствует объективная мышечная слабость, то физикальное обследование становится особенно важным, у таких пациентов следует исключить заболевание, не связанное с поражением нервов или мышц.

Отмечают симптомы дыхательной недостаточности (например, тахипное, слабость при вдохе). Кожа оценивается на предмет желтухи, бледности, сыпи и стрий. Другие важные изменения, которые можно выявить при осмотре, включают в себя лунообразное лицо при синдроме Кушинга и увеличение околоушных желез, гладкую безволосую кожу, асцит и звездчатые гемангиомы при алкоголизме. Следует пропальпировать шею, подмышечную и паховую область для исключения аденопатии- также необходимо исключить увеличение щитовидной железы.

Сердце и легкие оцениваются на предмет сухих и влажных хрипов, удлиненного выдоха, шумов и экстрасистол. Живот необходимо пропальпировать для выявления опухолей, а также при подозрении на поражение спинного мозга, переполненного мочевого пузыря. Для выявления крови в кале проводится исследование прямой кишки. Оценивается объем движений в суставах.

При подозрении на клещевой паралич следует осмотреть кожу, особенно кожу черепа, с целью поиска клещей.

Настораживающие признаки. Следует обратить особое внимание на перечисленные ниже изменения.

• Мышечная слабость, которая становится более выраженной в течение нескольких дней или за еще меньший промежуток времени.
• Одышка.
• Невозможность поднять голову из-за слабости.
• Бульварные симптомы (например, затруднения при жевании, речи и глотании).
• Утрата способности самостоятельно передвигаться.

Интерпретация результатов обследования. Данные анамнеза позволяют дифференцировать мышечную слабость от утомляемости, определить характер течения заболевания и предоставить предварительные данные об анатомической локализации слабости. Мышечная слабость и утомляемость характеризуются различными жалобами.

• Мышечная слабость: пациенты обычно жалуются на то, что не могут выполнить конкретное действие. Они также могут отмечать тяжесть или тугоподвижность конечности. Мышечная слабость обычно характеризуется определенным временным и/или анатомическим паттерном.
• Утомляемость: слабость, под которой подразумевается утомляемость, обычно не имеет временного (пациенты жалуются на усталость в течение всего дня) и анатомического паттерна (например, слабость во всем теле). Жалобы в основном указывают на усталость, чем на невозможность выполнить конкретное действие. Важную информацию можно получить при оценке временного паттерна симптомов.
• Мышечная слабость, которая нарастает в течение нескольких минут или за еще более короткое время, обычно связана с тяжелой травмой или инсультом. Внезапно развившиеся слабость, онемение и сильная боль, локализующиеся в конечности, скорее всего вызваны окклюзией артерии и ишемией конечности, что может быть подтверждено при исследовании сосудистой системы (например, оценка пульса, цвета, температуры, заполняемое капилляров, различия артериального давления, измеренного с помощью допплеровского сканирования).
• Мышечная слабость, которая неуклонно прогрессирует в течение нескольких часов и дней, может быть вызвана острым или подострым состоянием (например, (давлением спинного мозга, поперечным миелитом, инфарктом спинного мозга или кровоизлиянием в него, синдромом Гийена - Барре, в ряде случаев мышечная атрофия может быть связана с пребыванием пациента в критическом состоянии, рабдомиолизом, ботулизмом, отравлением фосфорорганическими соединениями).
• Мышечная слабость, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев, может быть вызвана подострыми или хроническими заболеваниями (например, шейной миелопатией, большинством наследственных и приобретенных полинейропатий, миастенией, поражением мотонейрона, приобретенными миопатиями, большинством опухолей).
• Мышечная слабость, выраженность которой варьирует день ото дня, может быть связана с рассеянным склерозом и иногда метаболическими миопатиями.
• Мышечная слабость, выраженность которой варьирует в течение дня, может быть связана с миастенией, синдромом Ламберта-Итона или периодическим параличом.

Анатомический паттерн мышечной слабости характеризуется специфическими действиями, которые пациенты затрудняются выполнить. При оценке анатомического паттерна мышечной слабости можно предположить наличие определенных диагнозов.

• Слабость проксимальных мышц затрудняет поднимание рук (например, при причесывании, поднимании предметов выше головы), подъем по лестнице или вставание из положения сидя. Этот паттерн характерен для миопатий.
• Слабость дистальных мышц нарушает выполнение таких действий, как перешагивание через тротуар, удержание в руке чашки, письмо, застегивание пуговиц или использование ключа. Такой паттерн нарушений характерен для полинейропатий и миотонии. При многих заболеваниях может развиваться слабость в проксимальных и дистальных мышцах, однако вначале более выражен один из паттернов поражения.
• Парез бульварной мускулатуры может сопровождаться слабостью мимических мышц, дизартрией и дисфагией как с нарушением движений глазных яблок, так и без него. Эти симптомы характерны для определенных нервно-мышечных заболеваний, таких как миастения, синдром Ламберта-Итона или ботулизм, однако могут наблюдаться при некоторых заболеваниях мотонейрона, таких как БАС или прогрессирующий надъядерный паралич.

Вначале определяется паттерн нарушения двигательной функции в целом.

• Слабость, охватывающая в основном проксимальные мышцы, позволяет заподозрить миопатию.
• Мышечная слабость, сопровождающаяся повышением рефлексов и мышечного тонуса, позволяет заподозрить поражение центрального мотонейрона (кортикоспинального или другого двигательного проводящего пути), особенно при наличии разгибательного рефлекса со стопы (рефлекс Бабинского).
• Непропорциональная утрата ловкости пальцев (например, при мелких движениях, игре на пианино) с относительно сохранной силой кисти указывает на селективное поражение кортикоспинального (пирамидного) пути.
• Полный паралич сопровождается отсутствием рефлексов и выраженным снижением мышечного тонуса, которые развиваются внезапно при тяжелом повреждении спинного мозга (спинальный шок).
• Мышечная слабость с гиперрефлексией, снижением мышечного тонуса (как с фасцикуляциями, так и без них) и наличием хронической атрофии мышц позволяет заподозрить поражение периферического мотонейрона.
• Мышечная слабость, наиболее заметная в мышцах, которые снабжаются более длинными нервами, особенно при наличии нарушения чувствительности в дистальных отделах, позволяет заподозрить нарушение функции периферического мотонейрона в связи с периферической полинейропатией.
• Отсутствие симптомов поражения нервной системы (т.е. нормальные рефлексы, отсутствие атрофии мышц или фасцикуляций, нормальная мышечная сила или недостаточное усилие при проверке мышечной силы) или недостаточное усилие у пациентов с усталостью или слабостью, которая не характеризуется каким-либо временным или анатомическим паттерном, позволяет заподозрить наличие у пациента утомляемости, а не истинной мышечной слабости. Тем не менее при перемежающейся слабости, которая отсутствует на момент обследования, отклонения от нормы могут остаться незамеченными.

С помощью дополнительных сведений можно более точно локализовать очаг поражения. Например, мышечная слабость, которая сопровождается признаками поражения центрального мотонейрона в сочетании с другими симптомами, такими как афазия, нарушения психического статуса или другими симптомами нарушения функции коры головного мозга, позволяет заподозрить очаг в головном мозге. Слабость, связанная с поражением периферического мотонейрона, может быть следствием заболевания, поражающего один или несколько периферических нервов- при таких заболеваниях распределение мышечной слабости имеет очень характерный паттерн. При поражении плечевого или пояснично-крестцового сплетения двигательные, чувствительные нарушения и изменения рефлексов имеют рассеянный характер и не соответствуют зоне ни одного из периферических нервов.

Диагностика заболевания, вызвавшего мышечную слабость. В ряде случаев набор выявленных симптомов позволяет заподозрить вызвавшее их заболевание.

При отсутствии симптомов истинной мышечной слабости (например, характерного анатомического и временного паттерна слабости, объективных симптомов) и наличии жалоб пациента только на общую слабость, утомляемость, отсутствие сил следует предположить наличие не неврологического заболевания. Тем не менее у пожилых пациентов, которым сложно ходить из-за слабости, определить распределение мышечной слабости бывает сложно, т.к. нарушения походки обычно связаны со многими факторами (см. гл. «Особенности у пациентов пожилого возраста»). Пациенты с множественными заболеваниями могут быть функционально ограничены, но это не связано с истинной мышечной слабостью. Например, при сердечной и легочной недостаточности или анемии утомляемость может быть связана с одышкой или непереносимостью физической нагрузки. Патология суставов (например, связанная с артритом) или боль в мышцах (например, в связи с ревматической полимиалгией или фибромиалгией) может затруднять выполнение физических упражнений. Эти и другие нарушения, которые выражаются в жалобах на слабость (например, грипп, инфекционный мононуклеоз, почечная недостаточность), обычно уже выявлены или на них указывают результаты оценки анамнеза и/или физикального обследования.

В целом если при сборе анамнеза и физикальном обследовании не было выявлено симптомов, позволяющих заподозрить органическое заболевание,то его наличие маловероятно- следует предположить наличие заболеваний, которые вызывают общую утомляемость, но являются функциональными.

Дополнительные методы исследования. При наличии у пациента утомляемости, а не мышечной слабости, проведение дополнительных исследований может не потребоваться. Несмотря на то что у пациентов с истинной мышечной слабостью можно использовать множество дополнительных методов исследования, они часто играют лишь вспомогательную роль.

При отсутствии истинной мышечной слабости для выбора методов дополнительного исследования используются данные клинического обследования (например, одышка, бледность, желтуха, сердечные шумы).

При отсутствии отклонений от нормы при обследовании результаты исследований также не будут скорее всего указывать на какую-либо патологию.

При внезапном развитии или при наличии выраженной генерализованной мышечной слабости или каких-либо симптомов нарушения дыхания необходимо оценить форсированную жизненную емкость легких и максимальную силу вдоха для оценки риска развития острой дыхательной недостаточности.

При наличии истинной мышечной слабости (обычно после оценки риска развития острой дыхательной недостаточности) исследование направлено на выяснение ее причины. Если она неочевидна, то обычно проводятся рутинные лабораторные тесты.

При наличии признаков поражения центрального мотонейрона ключевым методом исследования является МРТ. КТ используется, если проведение МРТ невозможно.

При подозрении на миелопатию МРТ позволяет установить наличие очагов в спинном мозге. Также МРТ позволяет выявить другие причины паралича, которые имитируют миелопатию, включая поражение конского хвоста, корешков. При невозможности выполнения МРТ может использоваться КТ-миелография. Также проводятся другие исследования. Люмбальная пункция и исследование ликвора могут быть необязательными при выявлении очага поражения на МРТ (например, при обнаружении эпидуральной опухоли) и противопоказаны при наличии подозрения на блок ликворных путей.

При подозрении на полинейропатию, миопатию или патологию нервно-мышечного соединения ключевыми являются нейрофизиологические методы исследования.

После травмы нерва изменения проведения по нему и денервация мышцы может развиваться спустя несколько недель, поэтому в остром периоде нейрофизиологические методы могут быть неинформативными. Однако они эффективны при диагностике некоторых острых заболеваний, таких как демиелинизирующая нейропатия, острый ботулизм.

При подозрении на миопатию (наличие мышечной слабости, мышечных спазмом и боли) необходимо определить уровень мышечных ферментов. Повышение уровня этих ферментов соответствует диагнозу миопатии, но также может встречаться при нейропатиях (что указывает на атрофию мышц), а очень высокий их уровень встречается при рабдомиолизе. Кроме того, их концентрация повышается не при всех миопатиях. Регулярное употребление крэк-кокаина также сопровождается длительно существующим повышением уровня креатинфос-фокиназы (в среднем до уровня 400 МЕ/л).

С помощью МРТ можно выявить воспаление мышц, которое встречается при воспалительных миопатиях. Для окончательного подтверждения диагноза миопатии или миозита может потребоваться биопсия мышцы. Подходящее место для проведения биопсии можно установить с помощью МРТ или электромиографии. Однако артефакты от введения иглы могут имитировать мышечную патологию, и рекомендуется избегать этого и не брать материал при биопсии из того же места, в котором проводилась электромиография. Для подтверждения некоторых наследственных миопатия может потребоваться генетическое исследование.

При подозрении на заболевание мотонейрона исследования включают в себя электромиографию и исследование скорости проведения возбуждения для подтверждения диагноза и исключения поддающихся излечению заболеваний, которые имитируют заболевание мотонейрона (например, хроническую воспалительную полинейропатию, мультифокальную моторную нейропатию и блоками проведения). На поздних стадиях БАС при МРТ головного мозга может выявляться дегенерация кортикоспинальных трактов.

Специфические тесты могут включать в себя следующее.

• При подозрении на миастению проводятся тест с эдрофонием и серологические исследования.
• При подозрении на васкулит - определение наличия антител.
• При наличии, семейного анамнеза наследственного заболевания - генетическое тестирование.
• При наличии симптомов полинейропатии -проведение других тестов.
• При наличии миопатии, не связанной с лекарственными препаратами, метаболическими или эндокринными заболеваниями, возможно проведение биопсии мышцы.

Лечение мышечной слабости

Лечение зависит от заболевания, вызвавшего мышечную слабость. У пациентов с угрожающими жизни симптомами может потребоваться проведение искусственной вентиляции легких. Помочь адаптироваться к неустранимой мышечной слабости и уменьшить выраженность функциональных нарушений могут физиотерапия и эрготерапия.

Особенности у пациентов пожилого возраста

У пожилых людей может отмечаться небольшое снижение сухожильных рефлексов, но их асимметрия или отсутствие являются признаком патологического состояния.

Поскольку для пожилых людей характерно снижение мышечной массы (саркопения), то постельный режим может быстро, иногда в течение нескольких дней, привести к развитию инвалидизирующей мышечной атрофии.

Пожилые пациенты принимают большое количество лекарственных препаратов и в большей степени подвержены лекарственным миопатиям, нейропатиям и утомляемости. В связи с этим лекарственная терапия является частой причиной мышечной слабости у пожилых людей.

Слабость, препятствующая ходьбе, часто имеет много причин. Они могут включать в себя мышечную слабость (например, перенесенный инсульт, применение некоторых препаратов, миелопатия в связи со спондилезом шейного отдела позвоночника или мышечная атрофия), а также гидроцефалию, паркинсонизм, боль при артрите и возрастную утрату нейронных связей, регулирующих постуральную устойчивость (вестибулярная система, проприоцептивные проводящие пути), координацию движений (мозжечок, базальные ганглии), зрение и праксис (лобная доля). При обследовании следует уделять особое внимание корригируемым факторам.

Часто физиотерапия и реабилитация способны улучшить состояние пациентов вне зависимости от причины мышечной слабости.