Серповидно клеточный вазоокклюзивный криз

Серповидно клеточный вазоокклюзивный криз

У небольшой части пациентов, страдающих серповидно-клеточной анемией, наблюдают повторные кризы, требующие госпитализации.

Существует неверное мнение о том, что повторные госпитализации связаны с низким болевым порогом пациента или его зависимостью от опиатов, а не с тяжестью заболевания. Никогда нельзя откладывать введение анальгетиков. В данной группе пациентов наблюдают наибольшую частоту развития серьезных осложнений и высокую летальность, что обусловлено тяжелым течением заболевания.

Серповидно-клеточный криз. Болевой (сосудисто-окклюзионный криз)

Данный вид криза наблюдают наиболее часто как у взрослых, так и у детей.

Пациент ощущает мучительную боль с одной или двух сторон, особенно в трубчатых костях (мелких костях у детей), спине, ребрах грудине.

Может наблюдаться повышение температуры тела (обычно не выше 38,5 °С), болезненность при пальпации костей, местный отек и повышение температуры, но иногда объективные симптомы отсутствуют.

Иногда нарастает гемолиз (повышается билирубин, снижается гемоглобин), но он не коррелирует с тяжестью криза.



Надежные клинические признаки тяжести криза отсутствуют.

Торакальный криз

  • Самая частая причина летального исхода.
  • Окклюзия сосудов микроциркуляторного русла легких ведет к снижению перфузии и развитию очаговых инфарктов.
  • Иногда проявляется болью в ребрах или грудине.
  • Криз часто провоцирует присоединение инфекционного поражения легких.
  • Симптомы (которые вначале могут быть минимально выражены) представлены плевритической болью в груди и одышкой.
  • Физикальные симптомы минимальные- обычно наблюдают ослабление дыхания в нижних отделах легких.
  • При рентгенографии органов грудной клетки выявляют одно- или двусторонние инфильтраты, обычно в базальных отделах легких.
  • Р.02 часто значительно снижено.

Инфаркт головного мозга

  • Обычно наблюдают у детей младше 5 лет, редко у взрослых.
  • Проявляется как острый инсульт.
  • Высокий риск рецидива.

Селезеночная и печеночная секвестрации

  • Обычно наблюдают у детей младше 5 лет.
  • Эритроциты накапливаются в селезенке и/или печени, что обычно приводит к увеличению их размеров.
  • Возникает тяжелая анемия и циркуляторный коллапс.

Апластический криз

  • Обычно наблюдают у детей и молодых людей.
  • В большинстве случаев развивается на фоне парвовирусной инфекции, которую провоцирует дефицит фолиевой кислоты.
  • Характерно внезапное падение гемоглобина, уменьшение количества ретикулоцитов.

Гемолитический криз

  • Часто сопутствует болевому кризу.
  • Наблюдают падение гемоглобина- повышение ретикулоцитов.
  • Серповидно-клеточный криз. Холецистит/холангит/желчная колика
  • Часто обнаруживают пигментные камни, появление которых связано с гемолитической анемией.
  • Может ошибочно интерпретироваться как сосудисто-окклюзионный криз.

Приапизм

  • Длительная болезненная эрекция, обусловленная локальной окклюзией сосудов.
  • Может приводить к возникновению стойкой импотенции.
  • Относят к неотложным урологическим состояниям. Дежурный уролог должен быть информирован о поступлении такого больного.

Серповидно-клеточный криз: лечение

Общие мероприятия

Обезболивание

В легких случаях бывает достаточно назначения анальгетиков внутрь (дегидрокодеин 7НПВС).



Обычно требуется парентеральное введение опиатов, часто в высоких дозах, например:

  • морфин по 10—40 мг внутримышечно каждые 2 ч;
  • диаморфин`` по 10-25 мг подкожно каждые 2 ч.

При невозможности обеспечить адекватное обезболивание требуется постоянное введение опиатов или контролируемая пациентом анальгезия. Некоторые пациенты предпочитают петидин, но его назначение сопряжено с риском возникновения судорог, обусловленных накоплением метаболитов петидина.

С целью усиления анальгетического эффекта может быть назначен диклофенак в дозе 50 мг внутрь. Обеспечение адекватной гидратации

Предпочтительно внутривенно введение кристаллоидов, однако могут возникнуть проблемы с обеспечением венозного доступа.

Потребление жидкости должно составлять 3—4 л в сутки.

Оксигенотерапия

Эффективность не доказана (кроме случаев торакального криза), но часто позволяет добиться симптоматического улучшения.

В случае тяжелого грудного криза может потребоваться проведение респираторной терапии: СДППД или ИВЛ. Как можно раньше переводят пациента в отделение интенсивной терапии Введение фолиевой кислоты.

Назначают фолиевую кислоту в дозе 5 мг один раз в день внутрь (показано длительное применение у всех пациентов).

Серповидно-клеточный криз. Антибактериальная терапия

При подозрении на инфекционную причину криза или присоединение инфекционных осложнений после взятия материала на микробиологическое исследование назначают эмпирическую антибактериальную терапию.

Серповидно-клеточный криз. Обменное переливание крови

Осуществляют путем выведения 1-2 доз крови с одновременным переливанием раствора натрия хлорида в течение 2-4 ч и последующей трансфузией совместимой крови. Если требуется провести обмен большего объема крови или при сомнительном водном балансе обмен может быть осуществлен с помощью клеточного сепаратора. Во всех случаях гемоглобин следует поддерживать на уровне- более высокое содержание гемоглобина повышает вязкость крови и способствует дальнейшей деформации эритроцитов. При тяжелом кризе обмен эритроцитов следует повторять до тех пор, пока содержание гемоглобина S не уменьшится до 40%. Показания к срочному обменному переливанию крови:

  • Торакальный криз.
  • Инфаркт головного мозга.
  • Тяжелый упорный болевой криз.
  • Приапизм.

Похожее