Лечение структурных пороков развития и дефектов при гемифациальной микросомии

Командный подход к лечению детей с ГФМ включает оценку дыхательной функции, слуха, развития речи и языка, имеющихся психосоциальных проблем и лечение имеющихся нарушений, таких как неподвижность шейного отдела позвоночника, сколиоз, эпибульбарные десмоиды и другие патологические изменения глаз. Каждому ребенку с ГФМ должно быть выполнено ультразвуковое исследование почек, обследование сердца, рентгенография позвоночника, компьютерная томография структур уха, консультация офтальмолога и при необходимости проведены соответствующие лечебные мероприятия.

С нашей точки зрения, обоснованием раннего начала лечения является возможность предупреждения развития некоторых вторичных неблагоприятных приспособительных реакций на недостаточный рост нижней челюсти. Кроме того, при наличии мыщелковых и венечных структур (типы I и IIА) дополнительная аппозиция кости может быть достигнута путем замены нормальных механизмов выдвижения. В связи с этим на ранних этапах лечения пациентов с ГФМ нами применяется функциональное устройство активаторного типа, с или без щечной накладки. Обычно это лечение начинается во время прорезывания 6-летних моляров. В этой фазе лечения может быть достигнуто удлинение нижней челюсти на стороне поражения и замедлено увеличение вертикального размера верхней челюсти на противоположной стороне, приводящее к формированию открытого прикуса (рис. 1).

Вторая фаза лечения заключается в хирургическом удлинении или реконструкции пораженной ветви нижней челюсти. Если уменьшение подавления вторичного роста на стороне поражения проведено в стадию смешанного прорезывания зубов, оно нередко позволяет избежать хирургического вмешательства на верхней челюсти. Исключение составляют ситуации, когда зубная средняя линия верхней челюсти сильно отклонена от средней линии лица и ортодонтическая коррекция несоответствия зубной средней линии невозможна, а также при избыточном вертикальном развитии верхней челюсти на противоположной стороне. Обычно не представляется возможным выполнить коррекцию сильно скошенной верхнечелюстной плоскости прикуса до тех пор, пока путем хирургической репозиции нижней челюсти не создан открытый прикус.

Если планируется хирургическое вмешательство на верхней челюсти в связи с ее выраженной деформацией, вмешательства на обеих челюстях могут быть отложены до завершения роста ребенка. Чем больше времени для роста остается в юношеском возрасте, тем выше риск повторного развития асимметрии. Это обусловлено меньшей скоростью роста на стороне проведенной операции по сравнению с противоположной стороной нижней челюсти. Пересаженный костно-хрящевой лоскут также может вырасти слишком сильно, что приводит к возникновению асимметрии по сравнению с противоположной стороной. После хирургического вмешательства на нижней челюсти ее положение относительно верхней челюсти отслеживается при помощи шины, регистрирующей прикус, и междуговых фиксационных проволок.

В зависимости от вида оперативного вмешательства на нижней челюсти продолжительность фиксации варьируется от 2 недель, если была достигнута неподвижная или полунеподвижная фиксация, до 6 недель в случае реконструкции всей ветви нижней челюсти. После удаления междуговых фиксационных проволок шина прикрепляется к верхней челюсти при помощи резиновых тяг, которые позволяют снимать ее для очистки. Облегченные направляющие резиновые тяги прикрепляются к нижней челюсти для обеспечения точного и контролируемого движения нижней челюсти в шине. В этот период происходит реплантация мышц и связок, переподготовка нервно-мышечной системы к новому положению нижней челюсти, и формирование новой кости, так как костный трансплантат постепенно замещается и трансформируется. Этот очень важный период приспособления должен длиться несколько недель.

Последовательность формирования и трансформации новой кости отслеживается при помощи панорамных рентгенограмм. Продолжающийся рост реконструированной ветви нижней челюсти/мыщелка все еще непредсказуем и находится под влиянием многих факторов.

В последнее время популярность приобрело удлинение пораженной ветви нижней челюсти путем дистракции. Так как эта методика, несмотря на свои преимущества, не лишена недостатков, на данной стадии следует с осторожностью отбирать пациентов для лечения с ее использованием. Когда дистракционный остеогенез может быть выполнен таким способом, чтобы достичь значительного удлинения мышц, этот способ будет иметь большие преимущества перед другими методиками удлинения в отдельных случаях.

Фаза послеоперационного лечения переходит в следующую фазу, если ожидается, что одностороннее недоразвитие верхней челюсти может быть скорректировано без хирургического вмешательства. Открытый прикус, созданный путем удлинения ветви нижней челюсти на стороне поражения, защищается верхнечелюстной ортодонтической пластинкой. Для активного выталкивания зубов верхней челюсти на стороне поражения на пластинку помещаются добавочные пружины.

Полномасштабное ортодонтическое лечение начинается после прорезывания постоянных зубов и после практически полного завершения роста челюсти. Стандарты результатов лечения при данной патологии не отличаются от таковых для других ортодонтических пациентов. Очень важно не прибегать к междуговым упругим механическим приспособлениям, т. к. это может привести к повторному развитию асимметрии челюсти. Следует признать, что полностью исправить нежелательные зубоальвеолярные адаптации может быть очень трудно, если не невозможно. Это представляет собой особую проблему при наличии асимметрии неба и языка.

Karin Vargervik

Гемифациальная микросомия: классификация и методы лечения