Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм (ГФС) – периодические, безболезненные, непроизвольные спазматические сокращения мышц, иннервируемых лицевым нервом, только на одной стороне лица.

Поражение может ограничиваться только верхней или нижней частями половины лица, может быть избыточное слезотечение.

Заболевание обычно начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза и медленно прогрессирует, захватывая всю половину лица с постепенно нарастающей частотой вплоть до тех пор, пока не наступает затруднение смотреть глазом на пораженной стороне. Заболевание следует отличать от лицевой миокимии (продолженный лицевой спазм), которая может быть проявлением глиомы ствола мозга или РС.

Другим заболеванием, входящим в ДД, является блефароспазм (двустороннее спазматическое сокращение круговых мышц глаз), которое чаще наблюдается у пожилых и может сочетаться с органическим поражением ГМ. Особенностью блефароспазма является то, что может исчезать во время медицинского осмотра (результат возбуждения), но его можно вызвать снова, попросив больного сначала спокойно закрыть глаза, а затем быстро открыть их.

ГФС и миоклонус неба являются единственными видами непроизвольных двигательных расстройств, которые сохраняются во время сна. ГФС может сочетаться с тригеминальной невралгией, невралгией коленчатого ганглия или нарушениями функций вестибулярного и/или слухового нервов.

ГФС чаще встречается у &, чаще с левой стороны и обычно в возрасте старше юношеского. При проверке слуха почти у половины больных определяется нарушенный слуховой рефлекс среднего уха, что указывает на некоторую степень поражения VIII^-го нерва.

Этиология

ГФС обычно вызван компрессией лицевого нерва сосудом в области выходной зоны корешка.

Чаще всего это артерия (наиболее часто ПНМА- компресиия может быть вызвана как премеатальной, так и постмеатальной ее частями). Другими источниками компрессии могут быть  удлиненная ЗНМА, ВМА, расширенная и извитая ВА, кохлеарная артерия, долихоэктазированная ОА, ветви ПНМА и др., а также сосудистые мальформации и в редких случаях вены. При типичном ГФС, начинающемся с круговой мышцы глаза и распространяющемся вниз на другие отделы лица, сосуд давит на передне-каудальный аспект комплекса VII/VIII^-го ЧМН. При атипичном ГФС, начинающемся с мышц щеки и распространяющемся вверх, компрессия происходит спереди или сзади от VII^-го нерва.

Сосуды, воздействующие на выходную зону корешка вестибулярного нерва, могут вызывать головокружение, тогда как звон в ухе и нарушение слуха могут быть вызваны компрессией выходной зоны корешка слухового нерва.

В редких случаях причиной ГФС являются доброкачественные опухоли или кисты ММУ, РС, спаечный процесс, костные деформации черепа.

Имеются указания на то, что в компремированной выходной зоне корешка нет поперечного (ephaptic) проведения, и что двигательное ядро лицевого нерва вовлекается вторично в результате сдавления входной зоны корешка в результате феномена, который носит название «зажигания».

В дополнение к спазму, вторым электрофизиологическим феноменом, связанным с ГФС, является синкинезии, когда стимуляция одной ветви лицевого нерва приводит к отсроченным разрядам по другим ветвям (средняя латентность 11 мсек).

Видео: Гемифациальный спазм - диагностика и лечение

Диагностика

В типичных случаях ГФС при обследовании не удается обнаружить никаких патологических образований.

Большинству больных для исключения опухоли или АВМ следует произвести МРТ ЗЧЯ (поскольку КТ не столь информативна в этой области).

Если ее результаты нормальные, то в большинстве случаев вертебральную АГ не производят. Нейроваскулярную компрессию, вызывающую ГФС, обнаружить с помощью АГ нельзя.

Лечение

Медикаментозное лечение

Видео: Гемифациальный спазм

ГФС является хирургическим заболеванием.

На ранней стадии в нетяжелых случаях возможна выжидательная тактика. Карбамазепин и фенитоин обычно мало эффективны, в отличие от казалось бы сходной ситуации с тригеминальной невралгией. При ГФС и блефароспазме могут помочь местные инъекции ботулинического токсина.

Хирургическое лечение

Видео: Гемифациальный спазм

При ГФС эффективны многие разрушающие вмешательства (включая частичные пересечения лицевого нерва), однако, они приводят к некоторой степени пареза лицевой мускулатуры.

В настоящее время методом выбора является микроваскулярная декомпрессия (МВД), при которой физически разделяют нерв и воздействующий на него сосуд, помещая между ними губчатую прокладку (напр., губка из поливинил формил алкоголя). Прокладки из других материалов не показали себя столь хорошо (мышца подвергается рассасыванию, а Teflon может истончиться).

Чаще всего воздействующий сосуд направляется к нерву под прямым углом и вызывает на нем образование борозды. Компрессия должна быть в области выходной зоны корешка- декомпрессия сосудов, оказывающих воздействие на нерв дистальнее этой области, обычно не является эффективной.

Операционный риск при МВД (в некоторых случаях временный): слабость лицевой мускулатуры в 1-2% случаев, потеря слуха (частичная или полная) в 10-30% случаев (в одной серии наблюдений тяжелые нарушения слуха были в 2,8% случаев, а в другой – в 15%), атаксия была в 1% случаев.

Сразу же после операции могут наблюдаться эпизоды умеренного ГФС, однако обычно они начинают уменьшаться со 2-3 д после операции. Наличие тяжелого, не прекращающегося ГФС говорит о том, что адекватная декомпрессия не была достигнута и следует подумать о реоперации.

Хирургические результаты МВД зависят от продолжительности симптомов (прогноз лучше при меньшей продолжительности), а также от возраста пациентов (у пожилых больных они хуже). Полное разрешение ГФС наблюдалось у 44 (81%) из 54 больных, которым осуществили МВД, однако у 6 из них был рецидив. У 5 больных (9%) было частичное улучшение, а еще у 5 (9%) улучшение не наступило.

Методика микроваскулярной декомпрессии

Для предотвращения  потери слуха во время МВД по поводу дисфункции VII^-го или VIII^-го ЧМН целесообразно использовать акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП) или, что лучше, прямой мониторинг VIII^-го ЧМН. Более того, мониторинг исчезновения (отсроченного) синкинетического ответа может помочь определить, когда достигнута адекватная декомпрессия (обычно используется только в учебных учреждениях).

Не следует манипулировать с лицевым нервом, а также производить выделение VII^-го и VIII^-го ЧМН в области ВСП. Необходимо сохранять сосуды, особенно кохлеарную артерию и небольшие перфоранты.

Произведите незначительную тракцию мозжечка (рекомендуется <1 см) и рассеките арахноидальную оболочку между клочком мозжечка и VIII^-ым нервом (во избежание тракции нервов, что может привести к дефициту).

Результаты хирургического лечения

Полное разрешение спазма наступает в »85-93% случаев. В 9% наблюдалось уменьшение спазма, а в 6% случаев изменений не наблюдалось. Среди 29 пациентов, у которых спазм прошел полностью, у 25 (86%) это произошло сразу же после операции, а остальным 4^-ем потребовалось от 3 мес до 3 лет.

Рецидивы

Рецидив симптомов ГФС после полного их исчезновения наблюдался у 10% пациентов. 86% рецидивов наступало в течение 2 лет после операции, а риск возникновения рецидива после этого срока составил только »1%.

Осложнения

Ипсилатеральная полная потеря слуха наблюдалась в »13% случаев (пределы: 1,6-15%), а частичная в 6%. Временная слабость лицевой мускулатуры была у 18% больных, а постоянная у 6%. Атаксия была в 6% случаев. Другие осложнения были менее существенными и носили временный характер. Асептический (т.н. гемогенный) менингит был в 8,2% случаев, осиплость голоса или дисфагия в 14%- ринорея в 0,3%- периоральный герпес в 3%.

Видео: Гемифациальный спазм

Гринберг. Нейрохирургия