Склерома

Венский дерматолог Гебра в 1870 г. описал 10 случаев наблюдаемого им своеобразного заболевания наружного носа и назвал его «рииосклерома» (scleroma) твсрдоносица. Такое название было оправдано тем, что наружный нос у этих больных был обезображен очень плотными инфильтратами, выступающими из ноздрей. М.М. Волкович (1888) в своей монографии «Риносклерома» показал, что склеромyый процесс может распространяться и на другие отделы дыхательных путей, и назвал это заболевание «склерома дыхательных путей». В настоящее время это заболевание называется «склерома», так как поражению подвергаются все органы и ткани больного организма.

Этиология

Склерома представляет собой хроническое инфекционное заболевание, вызванное клебсиеллой склеромы (палочка Фриша— Волковича), с преобладанием специфического поражения слизистой оболочки дыхательных путей и разнообразных неспецифичных патологических изменений во всем организме, снижающих трудоспособность и нередко приводящих к инвалидности.

Склерома относится к группе инфекционных гранулем наряду с туберкулезом, сифилисом и проказой. Если туберкулез и сифилис встречаются повсюду, склерома характеризуется четкой очаговой эндемичностью. Украинское Полесье с древних времен является эндемическим очагом склеромы.

Вопрос о контагиозности склеромы окончательно не решен, хотя общепринятая антропонозная теория распространения этого заболевания свидетельствует о том, что единственным резервуаром возбудителя склеромы в природе является больной склеромой, передача клебсиеллы от человека к человеку осуществляется воздушно-капельным путем при разговоре, кашле, чихании.

Возможен алиментарный путь заражения. Но несмотря на то что больной склеромой находится в контакте со здоровыми членами семьи, семейные случаи заболевания встречаются относительно редко, и это можно объяснить общностью конституциональных и социальных факторов, которые определяются генетической предрасположенностью к этому заболеванию.

Отсутствуют случаи заражения лечащего персонала и лиц, присматривающих за больными, заражение супругов. Вопрос о контагиозности осложняет еще и то обстоятельство, что никто не наблюдал склерому в острый период и не знает, каким образом начинается заболевание. Очевидно, его инкубационный период составляет 5—10 лет, а для возникновения склеромы, кроме возбудителя, очевидно, необходимы некоторые биохимические, генетические и другие благоприятные условия в организме.

Роль организма в развитии склеромы и влиянии окружающей среды на ее возникновение не изучены. Хотя известно, что климат, влажность, заболоченность имеют определенное значение в возникновении заболевания. Так, например, наибольшее количество больных склеромой зарегистрировано в Ровенской, Волынской, Киевской, Житомирской, Винницкой, Черниговской областях и отмечено их отсутствие (или наблюдаются лишь единичные случаи) в Херсонской, Николаевской и других южных областях Украины.

Клиническая картина

Склерома характеризуется специфическими локальными проявлениями и начинается как местный процесс. Доминирующим признаком клинического течения заболевания являются специфические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей в виде образования склеромных инфильтратов с последующим их рубцеванием и сужением просвета дыхательных путей или выраженной атрофией слизистой оболочки с образованием вяжущей слизи и коричневых корок. Эти изменения наблюдаются по всей дыхательной системе, начиная с носовой полости и заканчивая долевыми бронхами (ниже процесс не распространяется).

Чаще всего процесс начинается с носовой полости, распространяется через носовую часть глотки на ротовую ее часть, далее на гортань, трахею и бронхи. Нередко склеромный процесс может «перескакивать» через те или иные участки дыхательных путей. Например, он может поражать носовую полость и гортань, минуя горло, может ограничиться лишь одним отделом дыхательных путей.



Характерными особенностями склсромного процесса являются медленное развитие специфического процесса в дыхательных путях, безболезненное течение, симметричность поражения носовой полости, быстрое заживление после ранения инфильтрата, постоянная тенденция процесса к рецидивам и интенсивному рубцеванию, сосредоточению вяжущей слизи, корок и появлению специфического приторно-сладковатого запаха из дыхательных путей.

Склеромный процесс, специфически поражая первично дыхательные пути, в дальнейшем приводит к неспецифическому поражению всех органов и тканей больного организма: сердечно-сосудистой системы, кроветворных органов, иммунной системы, зрительного, звукового и обонятельного анализаторов, вегетативной нервной системы, нарушению белкового, жирового и углеводного обмена, содержания микроэлементов в крови и т. п. Все эти нарушения патогенетически тесно связаны между собой и частично обусловлены продолжительной кислородной недостаточностью, патологическими рефлексами со слизистой оболочки верхних дыхательных путей и интоксикацией организма продуктами жизнедеятельности клебсиеллы склеромы.

Заболевание начинается очень медленно, незаметно для больного- у некоторых больных оно проявляется ощущением сухости, появлением вяжущего секрета и корок, у других — усилением секреции, заложенностью носа, охриплостью, затруднением дыхания и т, п. Но больные связывают начало заболевания с моментами более поздними, когда уже образовались инфильтраты, суживающие просвет дыхательных путей.

Склеромный процесс проходит 3 стадии: узелково-инфильтративную, диффузно-инфильтративную и рубцовую. Но в клинике врач нередко видит в одном отделе дыхательных путей I стадию заболевания, в другом — II. Более того, в одном и том же отделе (нос) одновременно можно обнаружить атрофию слизистой оболочки, рубцовое сужение входа в нос, а под коркой — свежий склеромный инфильтрат. Поэтому в Украинском склеромном центре (Винница) применяют следующую классификацию: преимущественно инфильтративная, преимущественно атрофическая и преимущественно рубцовая формы склеромы. Этим подчеркивается, что в любом отделе дыхательных путей одновременно могут быть разные стадии склеромного процесса с преимуществом одной из них.



Болеют склеромой чаще женщины, жители сельской местности- поражаются склеромным процессом люди наиболее трудоспособного возраста- в детском и юношеском возрасте это заболевание встречается реже. Больные жалуются в основном на ощущение сухости в носу и горле, затрудненное носовое и горловое дыхание, на наличие вяжущей слизи и корок в дыхательных путях, снижение остроты обоняния, охриплость, кашель, одышку, общую слабость, недомогание, неприятный запах изо рта и др.

Преимущественно инфильтративная форма склеромы поражает одновременно несколько отделов дыхательных путей. Чаще всего склеромные инфильтраты локализуются в дыхательной зоне носовой полости. Обонятельная зона склеромным процессом не поражается. Инфильтраты размещаются на стенках нижнего носового хода, переднего конца нижней носовой раковины, переднего отдела носовой перегородки и внутренней поверхности крыльев носа.

После превращения инфильтратов в рубцовую ткань наблюдается почти полное заращение входа в носовую полость или воронкообразное углубление с капельным отверстием в глубине. Склеромные инфильтраты в носовой полости размещаются на широком основании, они единичные или многочисленные, ограниченные или диффузные, мягкие или плотные при пальпации (в зависимости от стадии их развития). Крылья носа утолщенные, плотные, ригидные при пальпации. Иногда у больных отмечается полное закрытие носовой полости и деформация наружного носа, что обусловлено сращением инфильтратов с окружающими тканями и распространением процесса на верхнюю губу, альвеолярный отросток и щеку.

Для больных склеромой характерно подтягивание кверху мягкого неба и язычка. Нередко язычок словно отсутствует и лишь при риноскопии удается установить, что он резко подтянут кверху и назад, в сторону носовой части глотки. Просвет хоан концентрично сужен. Иногда склеромный процесс поражает небные дужки (чаще всего задние), корень языка, твердое небо и боковые стенки глотки, суживая ее просвет и затрудняя прохождение твердой пищи.

Поражение склеромным процессом гортани занимает 2-е место после поражения носовой полости. Склеромные инфильтраты образуются симметрично под голосовыми складками, выступая из-под их краев, вызывая охриплость. Нередко в таких подскладковых инфильтратах остается узкая треугольная щель или воронкообразное углубление для дыхания (рис. 146). Верхний этаж гортани реже поражается склеромным процессом, может сопровождаться деформацией надгортанника, участка черпаловидных хрящей и черпалонадгортанных складок, в связи с чем при непрямой ларингоскопии голосовая щель не обнаруживается.


Поражение трахеи и бронхов определяется лишь с помощью метода трахеобронхоскопии. Слизистая оболочка трахеи и бронхов не имеет характерного блеска, она утолщенная, шершавая, плохо или совсем пс просматриваются кольца трахеи, инфильтраты многочисленные, реже единичные, плоские или сидящие на ножке. Инфильтраты, расположенные в области бифуркации трахеи, суживают вход в главные бронхи, чаще всего — в левый. На стенках трахеи и бронхов отмечается сосредоточение вяжущей слизи, реже мелких коричневых корок, суживающих просвет дыхательных путей, затрудняющих дыхание и вызывающих периодический невыносимый кашель.

Следует подчеркнуть, что преобладающим местом расположения с-клеромных инфильтратов являются места физиологических сужений дыхательных путей: вход в носовую полость, хоану, вход в носовую часть глотки, подскладочное пространство и бифуркация трахеи.

Рубцовая форма склеромы главным образом отмечается лить у тех больных, у которых наблюдались склеромные инфильтраты, так как каждая инфильтративная форма склеромы в своем развитии переходит в преимущественно рубцовую. Рубцовая ткань локализуется в местах физиологических сужений дыхательных путей, т. е. на месте склеромных инфильтратов. Преобразование сктеромных инфильтратов в рубдовую ткань приводит к концентрическому сужению входа в носовую полость, просвета хоан- рубцовому заращению входа в носовую часть глотки, деформации надгортанника, образованию мембран в подскладочном пространстве- сужению просвета трахеи и входа в главные бронхи.

Преимущественно атрофическая форма склеромы может встречаться как отдельная форма заболевания или (чаще) сопровождать другие формы склеромы. Слизистая оболочка верхних дыхательных путей истонченная, бледно-розового цвета, блестящая, сухая, покрытая вяжущей слизью и мелкими корками. Во время осмотра на разных участках атрофированной слизистой оболочки можно обнаружить рассеянные мелкие, или разлитые свежие, или рубцово-измененные склеромные инфильтраты с большим количеством вяжущей слизи и корок, что нередко приводит к затруднению дыхания.

Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева