Сенильный аортальный стеноз

Видео: Стеноз аортального клапана: эндоваскулярное лечение

«Парижский портной еще не старый, пообедав, вышел из дома, но, не пройдя и 40 шагов, неожиданно упал и умер. Тело его было вскрыто, но никаких болезней не нашли, кроме того, что три обособленные створки в основании аорты были окостеневшими». Таково первое упоминание об этом заболевании, сделанное S. Bonet в 1679 г.

Впервые клинику сенильного аортального стеноза (АС) в 1904 г. описал немецкий патологоанатом И. Г. Менкеберг. Возрастной кальцинированный АС в настоящее время является наиболее частой причиной АС у взрослых и наиболее частым поводом для замены клапана у пациентов с пороками.

Этиология

Этиология кальциноза АС до настоящего времени остается неизвестной. До последних лет у нас в России данный порок трактовался как проявление общего тяжелого атеросклеротического поражения сердечно-сосудистой системы. Однако оценка «холестериновой модели» АС на сегодняшний день пересмотрена. Действительно, кристаллы холестерина, являющиеся основой атеросклеротических бляшек, отсутствуют у пожилых с АС. Не выявляется у больных и «стадия фиброзной бляшки», столь характерная для атеросклероза.

Поэтому в настоящее время становятся неприемлемыми в постановке диагноза термины типа «атеросклеротический аортальный стеноз», «атеросклеротический порок сердца». Неприемлема и формулировка «дегенеративный (невоспалительный) кальцинированный стеноз устья аорты».

Некоторые авторы используют термин «болезнь Менкеберга». Из всех перечисленных терминов АС следует отдать предпочтение термину «сенильный (кальцеинированный) аортальный стеноз», который не несет в себе очевидной патогенетической ошибки.

Сенильный аортальный стеноз (порок Менкеберга) — это результат генетически детерминированного аутоиммунного воспалительного процесса в створках аортального клапана, приводящего, как правило, после 60 лет к патологическому фиброзированию и/или эктопической оссификации в них, при которых уплотнение и кальциевое утяжеление створок приводят к возникновению обструкции выносящего тракта без первичного формирования комиссуральных сращений.



Этиология кальциноза АС до настоящего времени остается неизвестной. Одни ученые считают, что длительное механическое перенапряжение клапана ведет постепенно к появлению разрывов эндотелия клапанов и вторичной его кальцификации. Другие авторы придают большое значение существующему хроническому воспалению на аортальном клапане, исходом которого является склероз клапана и его кальцификация. Наряду с изменением самих створок (фиброз, кальцификация и иммобилизация верхушек) происходит отложение кальция в основании, по линиям их изгиба, что ведет к сужению аортального отверстия и является морфологическим субстратом стеноза.

Что касается миокардиальных изменений, то при АС развивается выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Клиническая картина

Хорошо известна симптоматика стеноза устья аорты. Каких-то отличительных черт в сравнении с ревматическим пороком стеноз Менкеберга не имеет. Кардиальные проявления приобретенного АС появляются обычно на пятой или шестой декаде жизни и представлены в виде стенокардии, обмороков, одышки и развития сердечной недостаточности.



Для постановки диагноза сенильного АС можно использовать следующие критерии:
• наличие грубого систолического шума над аортальным клапаном;
• возраст больных 65 лет и старше;
• отсутствие при тщательном опросе данных о перенесенной ревматической лихорадке;
• сочетание стенокардии» одышки, сердцебиения (перебоев в работе сердца) с редкими или частыми эпизодами синкопальных состояний (головокружения) при нагрузке;
• первое выявление шума в сердце, по данным анамнеза, после 55 лет.

Ни один из перечисленных пунктов сам по себе не имеет диагностической ценности, но в совокупности они представляют собой клинико-анамнестический синдром, достаточно характерный для больных со старческим поражением устья аорты.

Стенокардия

Она наблюдается приблизительно у 2/3 пациентов с критическим АС, около половины из которых имеют выраженную обструкцию коронарных сосудов. У пациентов без коронарной болезни артерии стенокардия развивается из сочетания увеличенного потребления кислорода гипертрофированным миокардом и снижения поступления кислорода из-за чрезмерного пережатия коронарных сосудов. У пациентов с коронарной болезнью сердца стенокардия вызвана комбинацией  эпикардиальной коронарной обструкции и дисбалансом поступления кислорода.

Обморок — этот симптом является следствием снижения мозговой перфузии, возникает, как правило, во время физической нагрузки. Для обмороков, возникающих вне физической нагрузки, наиболее вероятными причинами являются желудочковые аритмии или транзиторные нарушения проводимости. Желудочковые аритмии, которые могут приводить к синкональным состояниям, могут быть следующими: эпизоды кратковременной фибрилляции желудочков, часто купирующиеся самостоятельно- пароксизмы фибрилляции предсердий. Фатальные желудочковые аритмии являются наиболее частой причиной внезапной смерти.

Поскольку сердечный выброс у пациентов с выраженным АС обычно сохраняется на достаточном уровне в течение многих лет, такие симптомы как утомляемость, слабость, периферический цианоз и другие клинические проявления низкого сердечного выброса, обычно не выражены до поздних стадий болезни.

Физикалъное обследование

При развитии недостаточности ЛЖ пальпируется сердечный толчок, который смещается вниз и латерально. Во втором межреберье с обеих сторон от грудины пальпируется систолическое дрожание. Оно лучше оценивается при наклоне пациента вперед при полном выдохе. При аускультации сердца I тон, как правило, не изменен, II тон может быть ослабленным из-за исчезновения его аортального компонента или может быть акцентуированным или даже хлопающим. Выслушивается систолический шум с максимальной интенсивностью на основании сердца, хорошо проводится к верхушке. Нередко этот шум исчезает с окончанием II тона. При развитии сердечной недостаточности и падении ударного объема систолический шум становится более мягким и нередко исчезает совсем.

Нестеров Ю.И.