Пороки развития плода

В результате порока развития плод может погибнуть еще в зародышевом периоде или вскоре после рождения вследствие неприспособленности его к самостоятельному, вне связи с материнским организмом, существованию. При некоторых видах пороков развития органов, не являющихся жизненно важными (заячья губа, пороки развития матки), происходит в той или иной степени правильное развитие ребенка.
Не всегда уродства плода осложняют течение родов. Это чаще всего наблюдается при гидроцефалии и двойных уродствах.

Гидроцефалия (hydrocephalia) — водянка головы. Выраженная гидроцефалия встречается редко. Возникает она в результате чрезмерного (до 5 л) скопления спинномозговой жидкости в полости черепа, почти как правило в мозговых желудочках, крайне редко в субарахноидальном пространстве, а также вследствие затрудненного оттока ее. Кости черепа под влиянием повышенного внутричерепного давления расходятся и истончаются иногда до толщины пергаментной бумаги, фиброзные их соединения (роднички и швы) растягиваются, объем головки в связи с этим значительно увеличивается. Мозг подвергается резкой атрофии от давления.

Если плод погибает задолго до родов, внутричерепное давление снижается, головка превращается в мягко-эластический пузырь, который может во время родов самостоятельно пройти через родовой канал. При живом же плоде большая туго-эластическая головка ущемляется в тазу, в результате чего происходит перерастяжение нижнего сегмента матки. Если при этом не будет оказана помощь, произойдет разрыв матки. При тазовых предлежаниях, чаще обычного наблюдаемых при гидроцефалиях, необходимость в оперативной помощи в родах возникает при вставлении последующей головки во вход в малый таз.
Роды, кроме того, осложняются нередко слабостью родовых сил, кровотечением из матки в последовом и раннем послеродовом периодах, инфекцией.
Распознается гидроцефалия по совокупности следующих признаков: большого размера го- . ловки, не вставляющейся в таз, несмотря на хорошую родовую деятельность, истончения костей черепа (при надавливании на них пальцем получается звук хруста пергамента) , их подвижности, наличия широких родничков и швов.
При головном предлежании и при достаточном раскрытии маточного зева производят прокол черепа и выпускают жидкость. В дальнейшем роды предоставляют самостоятельному течению, если нет показаний к их ускорению. При наличии последних плод извлекают с помощью краниокласта.

Видео: Можно ли по результатам ОАК и ОАМ «увидеть» пороки развития плода

Гидроцефалия иногда наблюдается в сочетании с редким заболеванием плода — общей водянкой плода (hydrops foetus universalis congenitalis). Отмечается резкая одутловатость плода. Отек иногда выражен настолько резко, что на коже образуются трещинки, из которых вытекает жидкость. Такие дети гибнут если не в родах, то вскоре после них. В настоящее время это заболевание рассматривается как эритробластоз.

{module директ4}

Анэнцефалия (lanencephalia) — одно из наиболее частых уродств плода. У плода отсутствует свод черепа и большая часть головного мозга- лицевая часть головки хорошо развита. При анэнцефалии плод имеет характерный вид: маленькая головка расположена непосредственно на плечевом поясе, уши лежат на плечах вследствие приподнятого вверх лица, лобная и теменная часть головки отсутствуют, глазные яблоки выпячены, из Гполураскрытого рта выступает язык.
Анэнцефалы рождаются мертвыми или умирают в первые же часы после родов.
При этом виде уродства роды протекают без всяких затруднений. Значение имеют возникающие при этом диагностические затруднения: анэнцефала принимают за плод, находящийся в ягодичном предлежании. Влагалищное исследование без особого труда позволяет исключить последнее.
Анэнцефалия часто сопровождается многоводней и расщеплением позвоночника (spina bifida).

Двойные уродства. Сросшиеся двойни возникают в результате сращения однояйцевых двоен. Эта патология может возникнуть при отсутствии в плодном яйце перегородки между близнецами (моноамниотические близнецы). В таких случаях вследствие неполного разделения яйца между близнецами может быть соединение, в результате чего они оказываются связанными друг с другом в некоторых участках тела. Двойные уродства могут также возникнуть и в результате неполного расщепления зачатка- при этом развиваются плоды с удвоением целых отделов тела — две головы при общем туловище, два туловища при одной голове, удвоение или утроение числа конечностей и т. п.
Если каждый из сросшихся близнецов развит одинаково (или почти одинаково), говорят о симметрическом уродстве. В противном случае, когда один из уродов значительно отстает в своем развитии от другого, говорят об асимметрическом уродстве.

Характерным примером асимметрического уродств.а является бессердечный урод (acardiacus): сердце одного из близнецов при однояйцевых двойнях вследствие общего плацентарного кровообращения работает и за сердце второго близнеца, что влечет за собой постепенную атрофию сердца, части кровеносных сосудов, легких и верхних конечностей последнего. Нередко при этом наблюдается и отсутствие головы- весь плод превращается в бесформенную массу, покрытую кожей.
Бессердечный урод рождается обычно без затруднений вскоре после рождения нормально развитого близнеца.

Несравненно большее практическое значение имеют симметрические уродства, часто приводящие к тяжелым осложнениям родов, требующим оперативного вмешательства.
Все двойные уродства (сросшаяся двойня и не полностью разъединившаяся двойня) могут быть в зависимости от места сращения разделены на две группы.
К первой группе относятся близнецы, сросшиеся концами тела плода— головками (craniopagus) или ягодицами [ischio(pigo)-pagus]. Эти уроды, если они располагаются во время родов в один ряд, легко проходят через родовой канал и обычно не осложняют течения родов.
Вторую группу составляют близнецы, сросшиеся туловищем — грудью (thoracopagus), а также двуголовые уроды (dicephalus), имеющие общее туловище и две головы. Ишиопаги и торакопаги и после рождения могут продолжать жить, оставаясь неразъединенными. К таким уродам относились так называемые «сиамские близнецы», дожившие до 63 лет. Близнецы могут быть в ряде случаев разъединены оперативным путем.
Двуголовые уроды, как и некоторые другие виды уродов, у которых сращение является чрезмерно интимным, представляют большие затруднения как диагностические, так и терапевтические.
Роды в большинстве случаев протекают с резким нарушением биомеханизма. В каждом отдельном случае необходимо найти более бережный и верный путь для родоразрешения.

Сравнительно нередким видом уродств являются мозговые грыжи.
Грыжа головного мозга (meningocele) наблюдается обычно в области переносицы при наличии в ней отверстия, а также в области большого и малого родничка. Такие уроды умирают в первые часы или дни после рождения. Затруднений в родах не вызывают.
Расщепление позвоночника (spina bifida) происходит вследствие раздвоения задних дужек позвонков, чаще в поясничном отделе позвоночника.
Через грыжевое отверстие выпячиваются в виде кисты мозговые оболочки, иногда и спинной мозг, покрытые истонченной кожей.

Дети, родившиеся со spina bifida, нередко страдают в дальнейшем параличами конечностей (большей частью нижних), недержанием мочи и другими тяжелыми заболеваниями.
Мозговые грыжи не нарушают биомеханизма родов. После рождения ребенка необходимо покрыть грыжевое выпячивание мягкой стерильной салфеткой, смоченной стерильным вазелином. Дальнейшая помощь заключается в операции вправления грыжи в спинномозговой канал и закрытии грыжевого отверстия. Рассчитывать на успех операции можно лишь в легких случаях этого уродства.
Мозговые грыжи нередко сопровождаются и другими уродствами плода.

Видео: Лекция "Мониторинг пороков развития плода и новорожденного в федеральном репродуктивном Центре"

Из аномалий плода следует отметить заячью губу, волчью пасть, грыжу пупочного кольца (со вхождением в грыжевой мешок сальника, печени, кишечника), косолапость, многопалость, заращение заднепроходного отверстия и др. Одни из этих аномалий требуют немедленного оперативного лечения (заращение заднепроходного отверстия, грыжа пупочного кольца), в других случаях операция производится позднее, когда ребенок окрепнет (заячья губа, волчья пасть), в третьих случаях требуется ортопедическое лечение (косолапость).