Краниосхизис и микроцефалия плода. Мозговая грыжа эмбриона

Среди наиболее часто встречающихся внешне заметных дефектов головного мозга наблюдается такое состояние, при котором передняя часть нервной трубки не закрывается с дорзальной стороны. В этом случае головной мозг и череп остаются открытыми, что известно под названием краниосхизиса. Обычно краниосхизис сопровождается недоразвитием головного мозга. В том случае, если наблюдается почти полное недоразвитие головного мозга, то такое состояние называют анэнцефалией (anencephalia).
К счастью, такие чрезвычайно уродливые плоды обычно быстро погибают, так как обнаженные головной мозг и его оболочки очень легко поражаются инфекцией.

Одним из наиболее заметных дефектов головного мозга является микроцефалия. Мозг у микроцефалов чрезвычайно мал и такие индивидуумы в буквальном смысле этого слова «имеют очень мало над ушами». Микроцефалы обычно слабоумны и, как правило, не живут долго после рождения.

Состояние, при котором желудочки головного мозга расширены вследствие ненормального количества цереброспинальной жидкости, известно как гидроцефалия. Череп зародыша с его еще не сросшимися швами очень пластичен и способен расширяться по мере увеличения размера головного мозга.

В тех редких случаях, когда гидроцефалия выражена слабо и не прогрессирует, расширение черепа может оказаться достаточным и головной мозг повреждается не очень сильно. Чаще кора мозга так сильно прижимается к черепу вследствие повышенного давления цереброспинальной жидкости, что она становится безнадежно поврежденной.

Мозговая грыжа (encephalocele)

Иногда независимо, а иногда вместе с гидроцефалией появляется местное выпячивание части головного мозга, выступающее через незакрытый шов черепа и покрытое сверху лишь кожей. Это состояние называется мозговой грыжей (encephalocele).

Причинные факторы, лежащие в основе как гидроцефалии, так и мозговой грыжи, еще не известны. Возможно, что во многих случаях блокирование сильвиева водопровода препятствует нормальному оттоку церебральной жидкости из желудочков полушарий и промежуточного мозга, вследствие чего вызывается их чрезмерное расширение. Однако отсутствие достоверных данных пока еще не позволяет окончательно судить о механизме образования мозговой грыжи.

Можно думать, что в этих случаях стенка мозга раннего эмбриона перерастает размеры черепа. Если избыточный рост возникает позднее и он менее интенсивен, то стенка мозга остается ненарушенной, вследствие продолжающегося роста выпячивается из черепа в виде грыжи.

На риcунке головной мозг эмбриона расщеплен в том месте, где наиболее часто наблюдается краниосхизис. Вероятно, что головной мозг с таким дефектом в процессе дальнейшего развития приобретает ряд других нарушений, достигающих высшей степени при анэнцефалии, которая так часто сопровождает краниосхизис.

Источник: http://meduniver.com