Синдром Фанкони. Лечение почечной недостаточности

Видео: Хроническая почечная недостаточность

К синдрому Фанкони обычно относят повышение выделения с мочой практически всех аминокислот, глюкозы и фосфатов. Тяжелой форме этой патологии соответствуют и другие нарушения: (1) снижение реабсорбции бикарбоната натрия, приводящее к метаболическому ацидозу- (2) повышенная секреция ионов калия, а иногда и кальция- (3) нефрогенная форма несахарного диабета. К развитию синдрома Фанкони приводит ряд причин, объединенных общим свойством, — нарушением способности эпителия канальцев реабсорбировать различные вещества. Перечислим некоторые факторы, способствующие развитию данного синдрома: (1) врожденные нарушения транспортных механизмов- (2) действие токсинов или лекарственных препаратов, повреждающих эпителий канальцев- (3) ишемические повреждения эпителиоцитов почечных канальцев. При синдроме Фанкони особенно страдают эпителиоциты проксимальных канальцев, поскольку они реабсорбируют и секретируют большое количество лекарственных препаратов и токсинов, обладающих повреждающими свойствами.

Тяжелая форма почечной недостаточности, возникшая остро или в результате хронического процесса, является угрожающим жизни состоянием, требующим удаления токсичных продуктов жизнедеятельности, восстановления объема и нормализации состава жидких сред организма. Эти задачи могут быть решены методом диализа с помощью аппарата «искусственная почка». При определенных видах острой почечной недостаточности диализ может быть временной мерой лечения, проводимого до тех пор, пока функция почек не восстановится. Если же поражение почек носит необратимый характер, то для поддержания жизни диализ необходимо проводить постоянно. Только в США жизнь почти 300000 человек с тяжелой необратимой патологией почек или после их удаления поддерживается аппаратом «искусственная почка». Поскольку обеспечение нормального состава жидких сред, а также полная замена всех многочисленных функций почек с помощью одного лишь диализа невозможна, состояние этих больных остается тяжелым, поэтому наилучшим методом восстановления выделительной функции является пересадка почки.

Сущность диализа. Действие аппарата «искусственная почка» заключается в пропускании крови пациента по системе тонкостенных трубок, другая сторона которых омывается диализирующим раствором, куда путем диффузии перемещаются подлежащие удалению вещества.

На рисунке показаны компоненты одного из аппаратов «искусственная почка», в котором кровь непрерывно протекает между двумя тонкими мембранами, сделанными из целлофана. Диализирующий раствор омывает их снаружи. Целлофан достаточно хорошо проницаем и пропускает в обе стороны составные компоненты как плазмы, так и диализирующей жидкости, за исключением белков. Если концентрация вещества в плазме выше, чем в окружающем растворе, возникает эффективный перенос данного соединения в диализирующую жидкость.

Скорость переноса растворенного вещества через диализную мембрану зависит от следующих показателей: (1) градиента концентрации растворенного вещества между двумя растворами- (2) проницаемости мембраны для растворенного вещества- (3) площади поверхности мембраны- (4) продолжительности контакта крови с диализирующим раствором через мембрану.

Таким образом, наибольшая скорость диффузии характерна для начала процесса диализа, когда градиент концентрации вещества по обе стороны мембраны имеет самое высокое значение. Эта скорость снижается по мере выравнивания концентрации вещества. В проточной системе «гемодиализа», где кровь и диализат постоянно двигаются, снижения градиента концентрации удается избежать благодаря увеличению скорости протекания крови или диализата как в отдельности, так и вместе.

При обычном режиме работы аппарата «искусственная почка» кровь из артерии благодаря непрерывному или пульсирующему току снова возвращается в вену. Общий объем крови, который одномоментно присутствует в аппарате, обычно не превышает 500 мл, объемная скорость может составлять несколько сотен миллилитров в минуту, общая диффузионная поверхность — 0,6-2,5 м . Небольшое количество гепарина, добавляемое в систему на входе, позволяет предотвратить свертывание крови в аппарате. Кроме диффузии обмен растворенных веществ и воды может быть дополнительно усилен созданием гидростатического давления по разные стороны диализирующей мембраны- такую фильтрацию называют массовым переносом.

Диализирующий раствор. Концентрация ионов и других веществ в диализате отличаются от их содержания в плазме. Содержание скорректировано таким образом, чтобы во время диализа вызывать перемещение воды и растворенных веществ в нужном направлении.

Отметим, что в диализирующем растворе отсутствуют фосфаты, мочевина, ураты, сульфаты или креатинин. В уремической плазме эти соединения присутствуют в большом количестве, поэтому при диализе значительное количество этих веществ переходит в раствор.

Видео: Laminine помог при болезнях почек, Паркинсона и других

Эффективность аппарата «искусственная почка» может выражаться в количестве плазмы, очищенной от различных веществ за 1 мин. Аналогичный критерий, называемый клиренсом, используют для оценки эффективности деятельности почек в выведении нежелательных веществ. Большинство аппаратов способны очищать плазму от мочевины со скоростью от 100 до 225 мл/мин, что в 2 раза выше, чем деятельность обеих почек вместе, клиренс мочевины для которых в норме составляет лишь 70 мл/мин. Режим диализа, проводимого с помощью аппарата «искусственная почка», — только 3 раза в неделю по 4-6 ч/сут. Следовательно, процесс очищения плазмы от различных соединений с помощью диализа носит по сравнению с нормально функционирующими почками весьма ограниченный характер. Следует также помнить, что аппарат «искусственная почка» не в состоянии выполнять другие важные функции, например секрецию эритропоэтина, который необходим для образования эритроцитов.

Источник: http://meduniver.com