Поражения почечных канальцев. Глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия

В наших статьях ранее отмечалось, что транспорт веществ через мембраны эпителия канальцев осуществляется с помощью нескольких механизмов. В разделе сайта по выделению в почках говорилось о том, что в клетке синтез любого белка кодируется определенным геном, расположенным в ядре клетки. Если необходимый ген отсутствует или является дефектным, эпителиоциты канальцев могут быть частично или полностью лишены белка, необходимого для транспорта растворенного вещества. Существует ряд наследственных нарушений транспорта отдельных веществ или целых групп соединений через мембраны эпителия канальцев. Кроме того, тяжелые нарушения функции канальцев могут быть вызваны повреждением мембраны эпителиоцитов в результате действия токсинов или ишемии ткани почки.

Глюкозурия - невозможность почек реабсорбировать глюкозу. При этом состоянии концентрация глюкозы в крови может быть нормальной, однако транспортный механизм реабсорбции в канальцах может быть существенно ограничен или отсутствовать. Поэтому, несмотря на нормальный уровень глюкозы в крови, она в большом количестве ежедневно выделяется с мочой. Глюкозурия является состоянием с относительно благоприятным течением, ее следует в первую очередь дифференцировать от тяжелой патологии, которая также связана с присутствием глюкозы в моче (сахарным диабетом).

Аминоацидурия - нарушение реабсорбции аминокислот. Реабсорбция многих аминокислот осуществляется с использованием общих переносчиков, а для некоторых из них существуют свои отдельные транспортные системы. Состояние, при котором нарушена реабсорбция всех аминокислот, называемое неселективной аминоацидурией, встречается редко- более часто отмечаются нарушения специфических транспортных систем, выражающихся в виде: (1) идиопатической цистинурии, когда большое количество аминокислоты цистеина не реабсорбируется и попадает в конечную мочу, где выпадает в виде кристаллов, формируя почечные камни- (2) глицинурии при которой не реабсорбируется аминокислота глицин- (3) бета-аминоизобутирикоацидурии, которая встречается примерно у 5% населения.

Гипофосфатемия, вызванная потерей фосфатов почками. При этой патологии возникает нарушение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, что приводит к существенному снижению количества ионов фосфата в жидких средах. Это состояние обычно не вызывает тяжелых и резких нарушений гомеостаза, поскольку содержание данных ионов во внеклеточной жидкости может меняться в широких пределах, не приводя при этом к нарушению клеточных функций. Наличие низкого уровня фосфатов в течение длительного периода времени приводит к снижению кальцификации костной ткани и рахиту у детей.
Эта разновидность рахита в отличие от его обычной формы, быстро поддающейся лечению витамином D, резистентна к подобной терапии.

Нефрогенная форма ацидоза, обусловленная неспособностью канальцев выделять ионы водорода. При этой форме ацидоза клетки канальцев не в состоянии секретировать в просвет канальцев необходимое количество ионов водорода. В результате с мочой выделяется большое количество ионов бикарбоната, что способствует установлению длительного метаболического ацидоза. Этот вариант патологии может быть обусловлен наследственными заболеваниями или возникать в результате обширного поражения почечных канальцев.

Нефрогенная форма несахарного диабета, которая выражается нечувствительностью почек к действию антидиуретического гормона. Изредка встречается патология, при которой почечные канальцы не реагируют на присутствие антидиуретического гормона, вызывая выделение большого количества разведенной мочи. Если потребление жидкости не ограничивать, то подобное состояние осложняется редко. Но если при данной патологии доступ этих больных к воде ограничен, быстро возникают явления обезвоживания организма.

Источник: http://meduniver.com