Первая помощь при надпочечниковом кризе

У больных с хронической НН резервные возможности надпочечников могут оказаться исчерпанными в условиях стресса или интеркуррентного заболевания. В этих условиях криз может быть спровоцирован самыми различными состояниями- они включают серьезную или незначительную инфекцию, травму, хирургическое вмешательства, ожоги, беременность, гиперметаболические состояния, такие как гипертиреоз, а также воздействие препаратов, особенно снотворных или общих анестетиков.

Криз может возникнуть у больных с хронической НН, которые по тем или иным причинам прекращают проведение заместительной терапии надпочечниковыми гормонами. Наиболее частой причиной криза является резкая отмена стероидов у больных с ятрогенным подавлением надпочечников вследствие их длительного применения. Наконец, НК может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники вследствие фульминантной септицемии (или по другим причинам).

Клинические проявления НК обусловлены дефицитом кортизола (прежде всего) и альдостерона (в меньшей степени). Состояние таких больных обычно очень тяжелое. Отмечаются крайняя слабость, спутанность сознания, а также гипотензия, особенно при изменении положения тела. Циркуляторный коллапс может быть резко выраженным. Пульс слабый и учащенный, сердечные тоны могут быть мягкими. Температура тела часто повышена, что может быть связано и с предшествующей инфекцией.

Как правило, имеют место анорексия, тошнота, рвота и боль в животе. Последняя может быть достаточно сильной, что стимулирует острый живот. У таких больных может наблюдаться повышенная двигательная активность, иногда прогрессирующая до бредового состояния или судорог. Лабораторные показатели у подобных больных вариабельны. Сывороточный уровень натрия обычно умеренно снижен, но он может быть и вполне нормальным. Уровень калия может быть нормальным или несколько повышенным. В отдельных случаях концентрация калия значительно повышена, что может вызывать сердечную аритмию или гиперкалиемический паралич. Характерно наличие гипогликемии, иногда довольно глубокой.

Лечение должно быть начато быстро на основании клинической картины- его не следует откладывать до получения результатов исследования функционального состояния надпочечников. Терапевтические мероприятия при НК включают замещение жидкости и натрия, введение глюкокортикоидов, коррекцию гипотензии и гипогликемии, снижение гиперкалиемии, а также идентификацию и коррекцию причинных факторов НК.

Немедленно должна быть начата быстрая инфузия 5 % декстрозы и физиологического раствора. Это направлено на коррекцию дегидратации, гипотензии, гипонатриемии и гипогликемии. Дефицит объема экстрацеллюлярной жидкости у взрослого больного с НК составляет в среднем около 20 %, или 3 л. Первый литр жидкости дают в течение 1—4 ч, а 2 или 3 л — могут потребоваться в первые 8 ч терапии. Функциональная емкость сердечно-сосудистой системы при НК снижена, поэтому при быстром введении физиологического раствора следует соблюдать осторожность.

Необходимо быстрое введение водорастворимых глюкокортикоидов. Как только диагноз НК будет поставлен, следует ввести (внутривенный болюс) 100 мг гидрокортизон-натрий-сукцината (солюкортеф) или фосфата. Кроме того, 100 мг гидрокортизона добавляют к внутривенной жидкости. В первые 24 ч терапии обычно требуется 200—400 мг гидрокортизона. Один из авторов рекомендует применять гидрокортизон по 100 мг каждые 8 ч в течение 36—48 ч. Ацетат кортизона (50—100 мг внутримышечно) может быть введен для обеспечения более пролонгированного поступления гормона при необходимости прерывания его внутривенного введения.

Не следует полагаться на ацетат кортизона в качестве единственного источника стероидов ввиду непредсказуемости его абсорбции при внутримышечном пути введения. Терапия глюкокортикоидами проводится с целью коррекции гипотензии, гиперкалиемии, гипонатриемии и гипогликемии.

В начале лечения НК введение минералокортикоидов не требуется. Высокие дозы гидрокортизона обеспечивают достаточный минералокортикоидный эффект. По мере снижения дозы глюкокортикоидов (ниже 100 мг/сут) многим больным требуется введение дополнительных минералокортикоидов, например в виде ацетата дезоксикортикостерона (перкортен) по 2,5— 5,0 мг внутримышечно 1 или 2 раза в день.

Дополнительными осложнениями, которые могут потребовать терапевтического вмешательства при НК, являются гиперкалиемия и гипотензия. Для их коррекции обычно вполне достаточно введения жидкости и глюкокортикоидов. При сывороточном уровне калия 6,5—7,0 мЭкв/л, особенно в случае определения ЭКГ-изменений, характерных для гиперкалиемии, показано внутривенное введение бикарбоната натрия (1 или 2 ампулы). Если после адекватного замещения объема гипотензия сохраняется, то могут быть дополнительно введены минералокортикоиды.

Для коррекции гипотензии после замещения внутрисосудистого объема могут использоваться вазопрессоры. Возможно применение гидрохлорида фенилэфрина (неосинефрин) в дозе 0,25—0,5 мг в виде внутривенного болюса или 4 мг/л в физиологическом растворе в виде внутривенной инфузии со скоростью 4 мл/мин. Для коррекции упорной гипотензии при НК успешно используются также допамин (интропин) и метараминол (арамин).

Необходимо обследование больного с целью выявления провоцирующего фактора НК. Проводятся соответствующие культуральные и рентгенологические исследования- при выявлении инфекции назначаются антибиотики. Следует подумать и о возможности кровоизлияния в надпочечники, особенно если больной получает антикоагулянтную терапию. Очень важно выяснить, не получал ли больной ранее стероидной терапии.

Одновременно с лечением НК может проводиться тестирование для подтверждения диагноза недостаточности надпочечников. Для этого используется физиологический раствор, но вместо гидрокортизона в него добавляют 4 мг дексаметазона. Кроме того, в раствор добавляют 25 ЕД кортикотропина и проводят инфузию в течение первого часа. Кровь для определения кортизола берут до начала инфузии и после ее завершения. Собирается суточная моча для определения в ней 17-гидроксикортикостероидов. В последующие внутривенные растворы добавляют дополнительный кортикотропин с таким расчетом, чтобы не менее 3 ЕД препарата вводилось ежечасно в течение 8 ч. Третий забор крови для определения кортизола производится между 6-м и 8-м часом внутривенной терапии.

У больного с первичной НК во всех пробах определяется низкий плазменный уровень кортизола (менее 15 мкг/дл), а также низкое содержание 17-гидроксикортикостероидов в моче, что подтверждает неспособность надпочечников реагировать на стимуляцию АКТГ. Адекватное повышение плазменного уровня кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ исключает надпочечниковую недостаточность. Ответная реакция, свидетельствующая о частичной интактности адренокортикального резерва, исключает диагноз первичной НК в пользу вторичной НК, но для подтверждения данного диагноза необходимы дальнейшие исследования. В литературе описаны и другие методы одновременного проведения диагностики и лечения.

НК начинает разрешаться через несколько часов после начала соответствующей терапии. Интенсивное лечение и тщательный контроль осуществляются в течение 24—48 ч. После стабилизации состояния больного можно перевести на пероральную поддерживающую терапию, описанную выше. Такой перевод обычно требует 7—10 дней.

Основной причиной смерти при НК являются циркуляторный коллапс и аритмия, вызванная гиперкалиемией. Смертельному исходу в некоторых случаях способствует гипогликемия. При быстром распознавании НК и соответствующем лечении большинство больных выходят из состояния криза.