Опухоли клеток сертоли-лейдига. Опухоли яичников.

Опухоли клеток Сертоли—Лейдига (именуемые также андробластомами и арренобластомами) являются неоплазиями яичников, продуцирующими тестостерон. Эти опухоли составляют менее 0.4% всех опухолей яичников и обычно развиваются в возрасте от 20 до 40 лет. Опухоли как правило односторонние и могут достигать 7—10 см в диаметре.

При возникновении опухоли у женщины очень быстро появляются акне, гирсутизм (у 2/3 пациенток), аменорея (у 1/3) и вирилизация. За короткий промежуток времени, примерно за 6 месяцев, у женщины могут прекратиться овуляторные менструальные циклы, развиться избыточное оволосение тела, возникнуть лобные залысины, увеличиться клитор и понизиться тембр голоса. Описано типичное течение заболевания, которое состоит из двух стадий, накладывающихся друг на друга.

Первая — стадия дефеминизации, характеризуется аменореей, атрофией молочных желез и исчезновением жировых отложений в местах, которые придают женской фигуре округлость форм. Вторая — стадия маскулинизации, заключается в гипертрофии клитора, гирсутизме и снижении тембра голоса.

Лабораторные исследования дают следующие результаты: снижение уровней ФСГ и ЛГ, низкий уровень андростендиона в плазме крови и значительное повышение содержания тестостерона. Гинекологическое исследование обычно выявляет яичниковое образование, наличие которого затем дополнительно подтверждается при УЗИ. Как только диагноз установлен, следует по возможности быстрее выполнить оперативное удаление измененного яичника. Противоположный яичник следует тщательно осмотреть и, при увеличении размеров, его надо рассечь и провести интраоперционное морфологическое исследование.

Опухоль из клеток Лейдига

После хирургического удаления опухоли клеток Сертоли—Лейдига происходит спонтанное восстановление овуляторных циклов и прекращение прогрессирования гирсутизма. Увеличенный клитор не может восстановить свои первоначальные размеры. Возобновляется рост волос на темени и возвращается общий женский облик фигуры. Этот вид опухолей относится к низкозлокачественным и уровень 10-летней выживаемости составляет 90—95%. В случаях рецидивирования или метастазирования рекомендуется комбинированная химиотерапия, но из-за малого числа наблюдений нет убедительных данных о ее эффективности.

Очень редкой опухолью яичника является гинандробластома. Она содержит гранулезные клетки и компоненты арренобластомы. Основным клиническим проявлением этой опухоли является маскулинизация, хотя повышенная продукция эстрогенов может приводить к одновременной гиперплазии эндометрия и нерегулярным маточным кровотечениям.

Опухоли липидных (липоидных) клеток — это яичниковые опухоли обычно малого размера, содержащие слои круглых, прозрачных, слабо окрашиваемых клеток. При гистологическом исследовании этих опухолей могут даваться разные ответы: опухоль клеток воротной зоны, стромальная лютеома, опухоль клеток Сертоли—Лейдига. Клинические симптомы — маскулинизация или дефеминизация, часто в сочетании с повышенным содержанием 17-кетостероидов. Способ лечения — оперативное удаление.

Опухоли воротных клеток возникают при избыточном росте зрелых клеток воротной зоны или яичниковой мезенхимы. Рост опухоли проявляется симптомами маскулинизации, что дает основание предположить, что воротные клетки гомологичны интерстициальным клеткам или клеткам Лейдига яичек. При гистологическом исследовании этих опухолей обнаруживаются патогномоничные альбуминоидные кристаллы Рейнке. Данные опухоли имеют малые размеры, одностороннюю локализацию и доброкачественную природу. Лечение — хирургическое удаление.

Источник: http://meduniver.com