Зоб у плода. Отоцефалия и синдром агнатии-голопрозэнцефалии у плода

Зоб редко выявляется у плодов. Обычно он возникает, если беременная получает лечение по поводу заболевания щитовидной железы, независимо от того, сопровождается ли оно эу-, гипо- или гипертириозом. На фоне соответствующего лечения в постнатальном периоде зоб исчезает и перенесенное состояние не имеет для ребенка существенного значения. Однако в антенатальном периоде зоб может являться причиной компрессии пищевода, что обусловит развитие многоводия.

Если обнаруживается такое состояние, необходимо помнить, что трахея плода тоже может быть сдавлена, поэтому роды помимо акушера должен также принимать педиатр-реаниматолог.

Данная опухоль также имеет неоднородную структуру, располагается в области передней поверхности шеи и характеризуется быстрым растом. Как и цер-викальная тератома, она может вызвать разгибание головки плода и многоводие.

Отоцефалия и синдром агнатии-голопрозэнцефалии

Отоцефалия или синдром агнатии-микростомии-синотии характеризуется отсутствием или гипоплазией нижней челюсти, сближением височных костей и патологическим горизонтальным расположением ушных раковин. Если это состояние сочетается с голо-прозэнцефалией, то оно называется синдром агнатии-голопрозэнцефалии. Данные мальформации встречаются редко, что может свидетельствовать об аутосомно-рецессивном типе наследования.

Развитие лицевых структур у эмбриона человека происходит в основном между 5-й и 8-й нед беременности (по зачатию). Первичную ротовую ямку (stomodeum) окружают с верхней стороны фронтоназальный выступ, латерально - верхнечелюстные выступы, которые являются производными первой жаберной дуги, и снизу - нижнечелюстной выступ (также производное первой жаберной дуги).

Формирование лица начинается с нижней челюсти. Считается, что она возникает в результате пролиферации клеток мезенхимы, мигрировавших, наиболее вероятно, из нервной пластинки. В начале 5-й нед беременности (по зачатию) медиальные отделы нижнечелюстных выступов сливаются между собой по средней линии. Верхняя челюсть формируется на 6-7-й нед гестации путем слияния верхнечелюстных выступов между собой и с фронтоназальным выступом вдоль слезноназального желобка.

Пренатальные эхографические признаки включают в себя выраженную микрогнатию, наличие ушей на передней или латеральной поверхности шеи, невозможность получить изображение в плоскости сканирования, которая используется для диагностики расщелины губы, а также дополнительные признаки, такие как многоводие (из-за отсутствия глотания) и голопрозэнцефапия.

Верхняя расщелина объясняется отсутствием процессов миграции клеток мезенхимы верхнечелюстных выступов, что привело к возникновению двухсторонних расщелин. Расщелина нижней губы является следствием полного отсутствия развития нижнечелюстного выступа, что обусловило полное отсутствие нижней челюсти.

При отоцефалии помимо голопрозэнцефалии могут также иметь место цефалоцеле, пробошизис, гипоплазия языка, трахеопищеводный свищ, пороки сердца и гипоплазия надпочечников.

Дифференциальную диагностику синдрома агнатии-голопрозэнцефалии следует проводить с отоцефалией (без голопрозэнцефалии) и аномалией Робена (Robin). Это еще один вид нарушения формирования нижней челюсти, который характеризуется гипоплазией нижней челюсти, расщелиной задней части твердого неба и глоссоптозом. Признаком, дифференцирующим отоцефалию от аномалии Робена при ультразвуковом исследовании, является характер локализации ушных раковин.

В первом случае они остаются расположены горизонтально и соединены между собой по средней линии на передней поверхности шеи, в то время как во втором случае всегда отмечается некоторая степень их «миграции» по направлению к нормальному местоположению.

Источник: http://meduniver.com