Терапия-амилоидоз сердца

Видео: 341Hz - Heart Chakra Healing Frequency | Tibetan Singing Bowls Therapy | Healing Camp Day #28

Хроническая недостаточностькровообращения - постоянно прогрессирующее состояние с плохимпрогнозом, в значительной мере снижающее качество жизни больного,требующее постоянного наблюдения и частых госпитализаций. Достижениемпоследних лет стало введение в лечебную практику новых групп препаратов,таких как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторыb-адренергических рецепторов ит.д. В то же время этиология недостаточности кровообращения играетсущественную роль в выборе тактики лечения и в определении прогноза.Однако зачастую вскрыть природу поражения сердца не всегда просто,особенно если причиной является экзотическое заболевание. Такойсчитающейся редкой причиной хронической недостаточности кровообращенияявляется амилоидоз сердца.
Амилоидная кардиопатияразвивается при первичной (идиопатической) системной (генерализованной),семейной кардиопатической, старческой формах амилоидоза. При первичномамилоидозе амилоид чаще всего откладывается вокруг коллагена встроме органа, что ведет к утолщению и уплотнению миокарда, которыйиногда не спадается на вскрытии ("резиновый" миокард). Эти свойствамиокарда левого желудочка приводят к резкому снижению его податливости,причем гиподиастолия по выраженности напоминает таковую при сдавливающемперикардите. Таким образом, кардиопатический амилоидоз представляетсобой типичный вариант рестриктивной кардиомиопатии.
При нейропатическихвариантах генетического амилоидоза отложение амилоида в миокарденаходят почти всегда, однако клинически явной недостаточностикровообращения чаще всего нет. Наследственные кардиопатическиеформы этого заболевания редко встречаются в нашей стране. Придатском варианте кардиопатического семейного амилоидоза поражениесердца также протекает в виде рестриктивной кардиомиопатии, примексиканско-американском - кардиомегалии сопутствует хроническаяасистолия предсердий, брадикардия и внезапная смерть (О.М.Виноградова,1980) .
Старческий амилоидозвозможен в нескольких вариантах: диффузные интерстициальные фибриллярныеотложения в миокарде, мультифокальный массивный амилоидоз миокарда,диффузный интерстициальный сетчатый (псевдогипертрофический) кардиальный,амилоидоз коронарных артерий (мультинодулярный стенозирующий коронарныйамилоидоз), амилоидоз аорты (В.В.Серов, И.А.Шамов, 1977). Поражениесердца при старческом амилоидозе клинически часто не проявляется.
Увеличение массы миокарда при первичном амилоидозе бываетнастолько выраженным, что на вскрытии сердце занимает большуючасть грудной клетки. Из-за отложений амилоида миокард становитсяригидным, но полости левого и правого желудочков не дилатированы,однако резко расширены предсердия, из-за чего сердце на рентгеновскомснимке похоже на боксерскую перчатку. Снижается податливость миокардалевого желудочка сердца. Из-за резкого утолщения стенок сердцаоно внешне несколько напоминает гипертрофическую кардиомиопатию.У больных с кардиопатическими формами идиопатического или семейногоамилоидоза застойная сердечная недостаточность развивается принерасширенных желудочках сердца вследствие невозможности полногорасслабления желудочков в диастолу. Как и при других вариантахрестриктивных кардиомиопатий, возникает регургитация на атриовентрикулярныхклапанах, что клинически проявляется систолическим шумом. К томуже у части больных амилоид откладывается на клапанах.
В результате вобоих желудочках резко повышается конечное диастолическое давление,снижается сердечный выброс, в дальнейшем снижается сократимостьлевого желудочка. Физиологические особенности, связанные с инфильтрациейамилоидом миокарда, суммированы следующим образом.
Патологическая физиология амилоидоза сердца
1. Повышение конечногодиастолического давления левого и правого желудочков сердца
2. Сердечный индексзаметно снижен
3. Фракция выбросалевого желудочка резко снижена
4. Полностью отсутствуетфаза быстрого наполнения левого желудочка, скорость быстрого наполнениязначительно снижена.
Заболевание протекает под маской самых различных состоянийи не имеет патогномоничных симптомов, но чаще всего принимаетсяза гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) или ишемическую болезньсердца (ИБС).
Следствием указанныхпатологических процессов становится резистентная к лечению недостаточностькровообращения со следующими особенностями клинической картины.
Клинические признаки амилоидной болезни сердца
1. Сердечная недостаточность(одышка при нагрузке, пароксизмальная одышка, утомляемость, отеки).
2. Боли в груди.
3. Низкое артериальноедавление с пониженным пульсовым, ортостатическая гипотензия.
4. Систолическийшум регургитации на атрио-вентрикулярных клапанах.
5. Возможен перикардиальныйвыпот.
6. Может развиваться синдром слабости синусового узла вследствиеего инфильтрации.
7. Аритмии и внезапная смерть.
При аускультациикроме систолического шума выявляется глухость тонов сердца. Чащевсего до определенного периода поражение миокарда при первичномамилоидозе протекает бессимптомно, а затем симптоматика быстронарастает, особенно после какого-либо интеркурентного заболевания,в том числе острого респираторного. Обычными симптомами амилоиднойкардиомиопатии считаются слабость, чувство усталости, отеки, одышка,головокружение, синкопальные состояния.
Последнее представляетсобой нередкое проявление кардиопатического амилоидоза и являетсяследствием неспособности сердца увеличивать сердечный выброс прифизической нагрузке из-за рестрикции левого желудочка, пораженияпредсердий и/или снижения кровотока по пораженным амилоидозоммелким коронарным артериям, а также из-за возникающих тахиаритмийили резкой брадикардии, постуральной гипотензии, сопутствующейнейропатии. Синкопальные состояния у части больных возникают приэмоциональном или физическом напряжении. Обмороки у этой категориибольных являются прогностически неблагоприятным признаком - абсолютноебольшинство таких пациентов погибает внезапно в течение 1 годаот начала симптоматики.
Поскольку амилоидможет откладываться в любой структуре сердца, описан амилоидозперикарда, клапанов и т.д.
Описано также отложение амилоида в мелких сосудах миокардас развитием микроциркуляционной стенокардии (синдром Х). При этомна аутопсии амилоида в самом миокарде может не быть, и он внешнене отличается от непораженного миокарда.
На электрокардиограмме при кардиопатических формах амилоидозавозникают изменения, чаще всего напоминающие рубцовые изменениямиокарда. Формирование зубцов Q на ЭКГ связывают с наличием полейинфильтрации амилоидом и фиброза, разобщением проводящих волоконмиокарда. Изменения, возникающие на ЭКГ у больных с кардиопатическойформой идиопатического амилоидоза, состоят в следующем.
Электрокардиограмма при амилоидозе сердца1. Низкий вольтажбез специфических изменений реполяризации.
2. Аритмии и нарушенияпроводимости.
3. Патологические зубцы Q могут симулировать инфаркт миокарда.
4. Характернымдиагностическим признаком считается сочетание низкого вольтажана ЭКГ и эхокардиграфических признаков большой массы миокарда.
При эхокардиографическомисследовании измененного амилоидозом сердца его часто принимаютза гипертрофическую кардиомиопатию или гипертрофию другого происхождения. Эхокардиограмма при амилоидозе сердца1. Может симулироватьГКМП.
2. Нормальный размер левого желудочка во время диастолы.
3. Пониженная амплитудадвижений стенок левого желудочка.
4. Увеличение систолического размера.
5. Возможен перикардиальныйвыпот.
6. Увеличение массы левого желудочка.
7. В миокарде видны"мелкие гранулы", представляющие собой отложения амилоида.
Многие авторы описываютвыявляемые при эхокардиографии эхопозитивные включения в миокардев виде мелких гранул, которые считаются частицами амилоидных включений,но нередко визуализировать их не удается.
Ярких особенностей в клинической картине кардиопатическогоамилоидоза нет, и поэтому дифференциальная диагностика этого состояниятрудна. При неясной, резистентной к лечению сердечной недостаточностис кардиомегалией имеет смысл включать амилоидное поражение сердцав схему дифференциального диагноза.
Достижением последнего времени стала методика радиоизотопнойдиагностики амилоидоза сердца с помощью меченного 123I P-компонентаамилоида, который имеется в составе амилоида при всех формах амилоидоза.При кардиопатическом амилоидозе значительно повышено накоплениеэтого индикатора в миокарде. Появляются и сообщения о возможностивыявления амилоидных включений в миокарде с помощью магнитно-резонанснойтомографии.
Поскольку кардиопатическийамилоидоз представляет собой системный, чаще всего генерализованныйпроцесс, диагностике способствует учет других симптомов первичногоамилоидоза (а при наследственном - и семейного анамнеза), представленныхдалее. Поражение кожных покровов при первичном амилоидозесвязано с поражением мелких сосудов кожи и поэтому проявляетсягеморрагиями преимущественно на верхней половине тела, вокругглаз (в виде “очков”). Возможно появление зудящих высыпаний ввиде папул, узелков, телеангиоэктазий, плотных буроватых пятен.Иногда клинической картине идиопатического системного амилоидозапредшествует крапивница. Описаны случаи этого заболевания, прикоторых отложения амилоида были достаточно обширны, они инфильтрироваликожу, подкожную клетчатку, сосуды кожи, имитируя склеродермию.К тому же у таких больных имеются и синдром Рейно, поражение скелетныхмышц, артропатии, желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. (О.М.Виноградова,1980).
Поражение мышци локомоторного аппарата при первичном генерализованном амилоидозев дебюте заболевания может проявиться в виде артралгий. Заболеваниесначала принимается за ревматоидный артрит и другие системныезаболевания. Амилоид при этом откладывается в синовиальной оболочке,периартикулярных тканях, в мелких сосудах костей и сухожилий,но описываются случаи, когда им замещались костный мозг и костнаяткань, что приводило даже к патологическим переломам. Инфильтрацияпериартикулярной ткани приводит к дефигурации суставов. При отложенииамилоида в области плечевых суставов на них возникают безболезненныемешки, напоминающие по форме хоккейные наплечные щитки (Н.В.Бунчук,1997).
Отложение амилоидав мимических мышцах лица может приводить к амимии, которая сходнас таковой при паркинсонизме.
При инфильтрации амилоидом связочного аппарата возникаетсиндром “пружинного пальца” и формируются контрактуры. Синдром“пружинного пальца” появляется при отложении амилоида в фиброзномвлагалище III и IV пальцев кисти и их сухожилиях. При этом сгибаниепальца происходит свободно, а разгибание блокируется. Когда больнойс усилием разгибает эти пальцы, они разгибаются с движением, напоминающимраскрытие лезвия складного ножа.
Одной из разновидностейпоражений периартикулярных тканей при идиопатическом системномамилоидозе является синдром запястного (карпального) канала. Приэтом блокируются проходящие в нем сухожилия мышц сгибателей пальцеви срединный нерв. В результате появляются парестезии в областииннервации срединного нерва (I, II, III пальцы и внутренняя поверхностьIV пальца) и ощущение трения и боли при сгибании пальцев кисти.Симптоматика усугубляется при надавливании на запястный канал.Как и многие симптомы этой и других форм амилоидоза, он не являетсяпатогномоничным. Существует множество других причин этого феномена,но при выявлении синдрома карпального канала следует всегда помнитьо первичном амилоидозе в качестве его причины.
При нейропатических формах наследственного амилоидозапоражение локомоторного аппарата бывает следствием неврологическойпатологии.
Отложение амилоидав языке характерно для первичного (идиопатического) генерализованногоамилоидоза. При этом возникает макроглоссия. Язык увеличиваетсянастолько, что может не умещаться в полости рта, на нем появляютсятрещины, язвы, следы от зубов. Однако, как будет показано далее,отложения амилоида в языке могут быть неравномерными и имитироватьопухоли глотки или верхней части шеи.
Легкие и дыхательныепути поражаются амилоидозом чаще, чем это принято думать,однако клинические проявления диффузного альвеолярного септальноголегочного амилоидоза принимаются за проявления застоя в маломкруге кровообращения при диагностированном кардиопатическом первичномили генетическом амилоидозе. Поражение органов респираторноготракта амилоидозом может быть в рамках его генерализованных формили локальным.
Амилоидоз респираторного тракта
1. Трахеобронхиальный:
а) локальный эндобронхиальныйполип-
б) диффузная форма.
2. Узлы в паренхиме:
а) единичные;
б) множественные;
в) милиарный.
3. Диффузный альвеоло-септальный:
а) с сосудистымпоражением легочной ткани-
б) без сосудистого поражения легочной ткани.
4. Медиастинальнаяи/или воротная аденопатия:
а) в сочетании с нодулярной или диффузной альвеоло-септальнойформой;
б) без паренхиматозного поражения.
Локальные формытрахеобронхиального амилоидоза обычно возникают после четвертойдекады жизни в виде одиночного эндотрахеального полипа или бляшек,диффузно сужающих просвет бронхиального дерева и трахеи. Выраженностьсимптоматики зависит от величины и локализации этих элементов.Единичный эндобронхиальный полип может вызвать ателектаз целойдоли легкого и/или пневмонию. Частыми симптомами бывают кровохарканьеи высокие сухие хрипы, иногда слышимые на расстоянии. Бронхоскопическитакие формы амилоидоза трудно отличить от злокачественной опухоли.Эндоскопическое или хирургическое удаление подобного амилоидногополипа может привести к полному излечению.
Диффузная форма трахеобронхиального амилоидоза также проявляетсякашлем, высокими сухими хрипами, одышкой. Подобная симптоматикаможет продолжаться в течение нескольких лет. При бронхоскопиивыявляются картина субмукозных блестящих бледных бляшек и участкистенозирования бронхов. У таких больных часто возникают пневмонии,развиваются бронхоэктазы. Иногда при малом объеме поражения возможноуспешное хирургическое лечение, в остальных случаях больные погибаютот дыхательной недостаточности. В некоторых случаях участки эндобронхиальногоамилоидоза кальцифицируются и даже оссифицируются.
Так же как и трахеобронхиальнаяформа, узловая паренхиматозная форма легочного амилоидоза не ассоциированас системным амилоидозом. Примерно в 1/3 случаев случайно выявляетсяединичная округлая тень в легком при рентгенологическом обследовании.В этих случаях проводят дифференциальный диагноз со злокачественнымновообразованием или легочной гранулемой инфекционного происхождения.Нередко диагноз устанавливают только после хирургического удаленияобразования, после чего чаще всего наступает стойкое выздоровление.Многоузловые формы нодулярного паренхиматозного легочного амилоидозатакже выявляются рентгенологически. При первом выявлении болезньпринимают за метастатический процесс или милиарный туберкулезлегких. Узелки медленно растут, часто кальцифицируются, в нихобразуются полости, но дыхательная недостаточность долго не развивается.Известны случаи ассоциации многоузлового легочного паренхиматозногоамилоидоза с синдромом Шегрена. В качестве казуистики описываетсяпациент, у которого произошло сдавление амилоидозными узлами мелкихбронхов, что привело к образованию бронхоэктазов и легочному кровотечению.Прогноз этих форм локального амилоидоза органов дыхания достаточнодоброкачественный.
Диффузный альвеолярный септальный (или интерстициальный)амилоидоз легких чаще всего возникает в рамках первичного генерализованногоамилоидоза, редко амилоидозе, ассоциированном с миеломой. Менеечасто он выявляется вне системного процесса. Чаще всего выживаемостьпосле начала симптоматики не превышает 2 лет. С помощью электронноймикроскопии показано, что амилоид выпадает в интерстиции, альвеолярныхперегородках, стенках мелких сосудов легких и на базальных мембранахмежду клетками альвеолярного эпителия и клетками эндотелия капилляров.Поэтому наиболее характерными симптомами являются нарастающиекашель и одышка. Именно эта форма респираторного амилоидоза частосочетается с кардиопатическим вариантом первичного генерализованногоамилоидоза, и рентгенологическая и клиническая симтоматика принимаетсяза проявления легочного застоя. Исследование функции внешнегодыхания выявляет рестриктивный тип изменений биомеханики дыхания.Диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии легкого.
Прижизненная диагностика амилоидоза основана наполучении с помощью биопсии и исследовании гистологического материаларазличных органов и тканей с окраской конго-красным или тиофлавином.При первичном генерализованном амилоидозе, при котором происходитпереколлагеновое выпадение амилоида, более информативной можетоказаться биопсия десны, языка, миокарда (правожелудочковая биопсия),но также обязательно должна проводиться биопсия прямой кишки,подкожно-жировой клетчатки.
Препараты окрашивают конго-красным и/или тиофлавином Tили S. Для типирования амилоидоза гистологические срезы органовинкубируют в растворе марганцевокислого калия.
В лечении больных идиопатическим генерализованнымамилоидозом даже при своевременной постановке диагноза имеютсябольшие трудности.
Первичный амилоидозпредставляет собой болезнь, являющуюся следствием дискразии плазматическихклеток, приводящую к выпадению в тканях органов легких цепей иммуноглобулинов.У 90% страдающих амилоидозом этого типа при иммуноэлектрофорезесыворотки в ней выявляют моноклональный белок, а в органах выпадаетамилоид, продуцируемый патологическими клетками, в норме секретирующимииммуноглобулины. Он состоит либо из целых легких цепей иммуноглобулинов(чаще из лямбда-, чем из каппа-цепей), либо из их концевых фрагментов,либо и из того, и из другого (AL-амилоид). Медиана выживаемостилиц с первичным системным амилоидозом составляет менее 18 месот момента диагностики.
Рис. 1 Электрокардиограмма больного Н. Объяснение в тексте.

Видео: 3 HOURS of Relaxing music " Beautiful Piano "

Терапия первичногосистемного амилоидоза проводится мельфаланом (0,25 мг на 1 кгмассы тела в сутки) и преднизолона (0,8 мг на 1 кг массы телав сутки). Возможно добавление к этой схеме колхицина. Препаратможет вызывать тошноту, рвоту, диарею (возможна компенсация спомощью ферментных препаратов), выпадение волос (в этом случаеназначают препараты кальция), лейкопению, тромбоцитопению, кожныесыпи. Поэтому колхицин назначают в постепенно нарастающей дозировке(до 2 мг/сут), ориентируясь на индивидуальную переносимость. Внастоящее время предпринимаются также попытки продлить жизнь этихбольных с помощью пересадки костного мозга. Показано, что к концупервого года выживает 51% больных системным идиопатическим амилоидозом,к пятому году - 16%, десятому - 4,7%. При этом абсолютное большинствобольных, проживших 10 лет и более, получали лечение алкилирующимисредствами.
В заключение приводимодин из трудных случаев первичного амилоидоза с преимущественнымпоражением сердечно-сосудистой системы, наблюдавшийся в нашейклинике. Он демонстрирует сложности дифференциального диагнозаэтого заболевания, с которыми могут столкнуться врачи любой специальности.
Клиническое наблюдение
Больной Н., 67лет, поступил в клинику с диагнозом ИБС: острый без Q-инфарктмиокарда передней стенки левого желудочка сердца, мерцательнаяаритмия, пароксизмальная форма. В 1992 г. перенес острый инфарктмиокарда, после которого беспокоили редкие приступы чувства нехваткивоздуха, возникающие при физической нагрузке, проходящие в покое.В начале 1994 г. перенес острое нарушение мозгового кровообращения.В связи с ухудшением состояния в течение последнего месяца, котороезаключалось в учащении приступов удушья, больной был госпитализирован.Отмечал также нарастание слабости, похудание, стойкое повышениеАД, головные боли, поперхивание.
При поступлениисостояние оценивалось как среднетяжелое. Кожные покровы и слизистыебыли обычной окраски, отмечался умеренный цианоз губ. В легкихвыслушивалось жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы внижних отделах с обеих сторон. Тоны сердца были приглушены, ритмправильный, ЧСС 72 в минуту. Определялся систолический шум нааорте. АД 120/75 мм рт. ст. Печень плотная, слабо болезненная,ее нижний край пальпировался на 5 см ниже уровня реберной дугипо среднеключичной линии. Увеличения селезенки не отмечалось.Отеки ног до средней трети голеней. Со стороны неврологическогостатуса обращали на себя внимание умеренно выраженная дизартрия,дисфагия, симметричное снижение мышечного тонуса.
На ЭКГ (рис.1)зафиксированы неассоциированная форма трепетания предсердий, блокадапередней левой ветви пучка Гиса, элевация сегмента SТ в отведенияхV1-V3, отрицательный Т в отведениях I, аVL, V5-V6.
Заболевание было расценено как ИБС, постинфарктный кардиосклерозс развитием в зоне рубцов повторного инфаркта миокарда, осложненногопароксизмом мерцания предсердий, недостаточность кровообращенияIII функционального класса. Остаточные явления после перенесенногоострого нарушения мозгового кровообращения в 1994 г.
На фоне лечения отмечалась кратковременная положительнаядинамика: уменьшились отеки, одышка, размеры печени, но внезапноу больного появилось выраженное симметричное снижение мышечноготонуса, нарушение глотания, которые были квалифицированы как повторноенарушение мозгового кровообращения с бульбарными расстройствами.В течение двухнедельного периода происходили срывы синусовогоритма в мерцание предсердий, во время которых снижалось АД и возникалисимптомы декомпенсации мозгового кровообращения, которые проходилипосле медикаментозного восстановления ритма.
При обследовании невропатологом была выявлена правосторонняягемианопсия, не соответствующая очаговой неврологической симптоматике.Одновременно у больного было обнаружено плотное образование вподчелюстной области, производящее впечатление спаянных лимфоузов.Обращал на себя внимание прогрессирующий геморрагический синдромс кровоизлияниями в подкожно-жировую клетчатку, с преимущественнойлокализацией в параорбитальной области и местах инъекций.
При лабораторном исследовании в крови была выявлена умереннаягипохромная анемия: Эр - 3,16 - 3,8 х 1012/л, гемоглобин - 96- 106 г/л- лейкоцитарная формула, СОЭ не изменены. В моче прослеживаласьпостоянная протеинурия - 0,033-0,445 г /л, микрогематурия.
В биохимическоманализе крови был повышен уровень трансфераз более чем в 2 раза,мочевины - до 15,8 ммоль/л, при нормальном уровне креатинина,снижено содержание железа до 9,6 мкмоль/ л, ОЖСС- до 43,1 мкмоль/л.
На прямой рентгенограмме грудной клетки определялись диффузноеусиление и сгущение легочного рисунка, уплотнение корней легких,снижение прозрачности в нижних отделах левого легочного поля,признаки наличия жидкости в синусах и междолевых щелях с обеихсторон, умеренное расширение сердца вправо и влево, сглаженностьсердечной талии.
При УЗИ органовбрюшной полости: печень увеличена- правая доля - 16,8 см, структураоднородная, с умеренным расширением сосудов- воротная вена - 17мм- селезеночная вена - 9 мм. Желчный пузырь без особенностей.Выявлено небольшое количество жидкости в брюшной полости. Поджелудочнаяжелеза: тело - 15 мм, головка - 31 мм. Эхоплотность железы превосходилаэхоплотность печени. В головке поджелудочной железы имелось гипоэхогенноеобразование 12 х14 мм с четкими краями. Патологии почек, мочевогопузыря, предстательной железы выявлено не было.
При УЗИ подчелюстнойобласти слева определялось образование с нечеткими контурами размером5,4 х 4,3 см неправильной формы с гипоэхогенными включениями.
При динамическойсцинтиграфии почек выявлено асимметричное снижение их секреторно-выделительнойфункции.
Состояние больного прогрессирующе ухудшалось, и он погибпри явлении прогрессирующей мышечной атонии. При аутопсии былвыявлен первичный генерализованный амилоидоз с преимущественнымпоражением сердца, легких, селезенки. При гистологическом исследованииткани подчелюстной железы, под ее слизистой выявлены отложенияамилоида, так же как под оболочкой желудка, тонкого и толстогокишечника, между мышечными волокнами языка, в почках, щитовиднойжелезе, в стенках артерий, между мышечными волокнами затылочныхмышц.
Таким образом,мы наблюдали течение первичного генерализованного амилоидоза спреобладанием кардиальных симптомов, с развитием недостаточностикровообращения, с приступами стенокардии, нарушениями ритма сердца,изменениями на ЭКГ, не позволявшими исключить ИБС. Наблюдаласькардиомегалия, выявленная при эхокардиографии и рентгенологическомисследовании.
Поражение легких с отложением амилоида в тканях, частовстречающееся при этом заболевании, ошибочно трактовалось какпроявления застойной недостаточности кровообращения.
Выраженные отложения амилоида в миокарде и стенках коронарныхартерий объясняли преобладание кардиологической патологии с явлениямисиндрома стенокардии, с приступами нехватки воздуха, нарушенийритма, недостаточности кровообращения с застойными явлениями влегких, увеличением печени, отеками. Мышечная атония, дизартрия,дисфагия, расцененные невропатологом как проявления острого нарушениямозгового кровообращения с бульбарными расстройствами и не нашедшиесвоего подтверждения при патологоанатомическом исследовании, былирезультатом поражения периферической нервной системы с моторныминарушениями, типичными для первичного генерализованного амилоидоза,которые могут прогрессировать до развития вялых параличей.
Амилоидное поражениеязыка нашло отражение в развитии дизартрии и дисфагии. Наиболеемассивные отложения локализовались в области корня языка, поэтомувизуально увеличение языка не определялось. Твердое опухолевидноеобразование, пальпируемое в верхней части глотки и подчелюстнойобласти, и был инфильтрированный амилоидом корень языка. Менингеальныесимптомы в виде болезненности и напряжения затылочных мышц, появившиесяв терминальной стадии у больного, объяснялись наличием между волокнамиотложений амилоидных масс. Геморрагический синдром с множественнымиподкожными кровоизлияниями был обусловлен амилоидным поражениемстенок сосудов.
Ретроспективнооценивая особенности клинических проявлений, а также данные инструментальныхисследований демонстрируемого клинического примера, можно сказать,что они соответствуют изложенной нами картине кардиопатическогоамилоидоза. При своевременном включении его в план дифференциальногодиагноза была бы произведена своевременная биопсия и правильныйдиагноз был бы поставлен.
В заключение следуетсказать, что, несмотря на то, что первичный амилоидоз считаетсяредкой бо лезнью, за последние 15 лет на нашей клинической баземы наблюдали более 10 случаев этого заболевания, подтвержденныхданными биопсии и аутопсии. В каждом из них имелись затрудненияв диагностике, что говорит о необходимости знания симптоматикикардиопатического амилоидоза практическим врачом.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЛЕКЦИИ:
1. Назовите другиезаболевания, приводящие к развитию рестриктивной кардиомиопатии.
2. Почему слово"кардиомиопатия" выходит из употребления при обозначении рестриктивныхпроцессов в миокарде?
3. Объясните разницумежду диастолической дисфункцией левого желудочка сердца и егорестрикцией.
4. Какой вариантгипертрофической кардиомиопатии имеет наибольшее эхокардиографическоесходство с амилоидным поражением сердца?
5. Рационально ли вводить в схему лечения недостаточностикровообращения, вызванной амилоидозом сердца, ингибиторы ангиотензинпревращающегофермента?
Ваши письменные ответы на дополнительные вопросы по темелекции направляйте по адресу: 103064, Москва, а/я 339. На конвертепомечайте "Постдипломное непрерывное образование".