Книга "клиническая фармакология и фармакотерапия" глава 13 лекарственные средства, применяемые при заболеваниях мочевыводящей системы 13.2 амилоидоз

АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз – системноезаболевание, характеризующееся отложениемфибриллярного белка в различных органах итканях. Выделяют следующие клинические вариантыамилоидоза: первичный и близкий к нему амилоидозпри миеломной болезни, вторичный (приревматоидном артрите, опухолях, туберкулезе,нагноительных заболеваниях), наследственный(включая амилоидоз при периодической болезни),старческий, локальный. К настоящему времениидентифицирован химический состав амилоидныхфибрилл при различных вариантах амилоидоза – AA,AL,AF и др. На практике наиболее часто встречаютсяАА (вторичный амилоидоз и наследственныйамилоидоз при периодической болезни) и AL(первичный амилоидоз) формы. И тот, и другойварианты являются генерализованными, однакоклиническая системность поражения болеесвойственна AL- амилоидозу, в то время как при АА-амилоидозе на первый план в картине болезнивыступает поражение почек. Одинаковая структурапатологического белка при вторичном амилоидозеи наследственном амилоидозе при периодическойболезни объясняет сходство их клиническихпроявлений. Идентификация гистохимического типаамилоидного белка при исследовании биоптатовпочек и других органов имеет определенноедиагностическое значение, так как причинавторичного амилоидоза очевидна далеко не всегда(например при опухолях). Выявление АА-типаамилоидоза в таких случаях заставляетпродолжить диагностический поиск.

Возможность эффективного леченияамилоидоза убедительно демонстрирует опытприменения колхицина при периодической болезни.Лечение колхицином позволяет добиться успешныхрезультатов у 95% больных АА- амилоидозом припериодической болезни, причем эффектнаблюдается не только на начальных, но и болеепоздних (нефротическая стадия почечнойнедостаточности) стадиях заболевания.Результаты длительного наблюдения больных,получавших колхицин, продемонстрировалиувеличение продолжительности жизни в 2,5-3 раза.Механизм антиамилоидного действия колхицинаокончательно не установлен. Полагают, что онвлияет на различные этапы патогенеза амилоидоза.

При лечении вторичного амилоидозаосновное значение придают устранению причинызаболевания. Известны случаи выздоровления отамилоидоза при успешном лечениибронхоэктатической болезни, туберкулеза,остеомиелита, однако во многих случаяхрадикальная терапия невозможна (например, приревматоидном артрите). В литературе имеютсяописания случаев успешного применения колхицинапри вторичном амилоидозе, однако накопленныйопыт пока еще слишком невелик, чтобы сделатькакие-либо окончательные выводы. Тем не менееперспектива дальнейшего изучения эффективностиэтого препарата при вторичном амилоидозе невызывает сомнения.

Наиболее трудным остается лечение AL-амилоидоза. При миеломной болезни добитьсяуменьшения признаков амилоидоза иногдапозволяет агрессивная терапия основногозаболевания. С этой целью обычно используютмелфалан в комбинации с преднизолоном.

Белоусов Ю.Б., Моисеев В.С., Лепахин В.К

URL

АМИЛОИДОЗ

Амилоидоз – системноезаболевание, характеризующееся отложениемфибриллярного белка в различных органах итканях. Выделяют следующие клинические вариантыамилоидоза: первичный и близкий к нему амилоидозпри миеломной болезни, вторичный (приревматоидном артрите, опухолях, туберкулезе,нагноительных заболеваниях), наследственный(включая амилоидоз при периодической болезни),старческий, локальный. К настоящему времениидентифицирован химический состав амилоидныхфибрилл при различных вариантах амилоидоза – AA,AL,AF и др. На практике наиболее часто встречаютсяАА (вторичный амилоидоз и наследственныйамилоидоз при периодической болезни) и AL(первичный амилоидоз) формы. И тот, и другойварианты являются генерализованными, однакоклиническая системность поражения болеесвойственна AL- амилоидозу, в то время как при АА-амилоидозе на первый план в картине болезнивыступает поражение почек. Одинаковая структурапатологического белка при вторичном амилоидозеи наследственном амилоидозе при периодическойболезни объясняет сходство их клиническихпроявлений. Идентификация гистохимического типаамилоидного белка при исследовании биоптатовпочек и других органов имеет определенноедиагностическое значение, так как причинавторичного амилоидоза очевидна далеко не всегда(например при опухолях). Выявление АА-типаамилоидоза в таких случаях заставляетпродолжить диагностический поиск.

Возможность эффективного леченияамилоидоза убедительно демонстрирует опытприменения колхицина при периодической болезни.Лечение колхицином позволяет добиться успешныхрезультатов у 95% больных АА- амилоидозом припериодической болезни, причем эффектнаблюдается не только на начальных, но и болеепоздних (нефротическая стадия почечнойнедостаточности) стадиях заболевания.Результаты длительного наблюдения больных,получавших колхицин, продемонстрировалиувеличение продолжительности жизни в 2,5-3 раза.Механизм антиамилоидного действия колхицинаокончательно не установлен. Полагают, что онвлияет на различные этапы патогенеза амилоидоза.

При лечении вторичного амилоидозаосновное значение придают устранению причинызаболевания. Известны случаи выздоровления отамилоидоза при успешном лечениибронхоэктатической болезни, туберкулеза,остеомиелита, однако во многих случаяхрадикальная терапия невозможна (например, приревматоидном артрите). В литературе имеютсяописания случаев успешного применения колхицинапри вторичном амилоидозе, однако накопленныйопыт пока еще слишком невелик, чтобы сделатькакие-либо окончательные выводы. Тем не менееперспектива дальнейшего изучения эффективностиэтого препарата при вторичном амилоидозе невызывает сомнения.

Наиболее трудным остается лечение AL-амилоидоза. При миеломной болезни добитьсяуменьшения признаков амилоидоза иногдапозволяет агрессивная терапия основногозаболевания. С этой целью обычно используютмелфалан в комбинации с преднизолоном.