Амилаза и амилоидоз

Амилаза

За 40% амилазы, оказывающейся в сыворотке крови, отвечает поджелудочная железа, за остальное количество — слюнные железы. Общая активность амилазы сыворотки (определение панкреатических изоэнзимов — очень чувствительный и специфичный метод, но клиническая необходимость в нем возникает редко) возрастает спустя 6-12 ч. Концентрация амилазы может оказаться повышенной (но не доходит до 1000 ЕД/л) при многих патологических процессах в брюшной полости, в том числе при аппендиците, холецистите, холедохолитиазе, перфорации полых органов и сальпингите. Повышение провоцируют также болезни слюнных желез (например, эпидемический паротит), опухоли легких и яичников, травма головы и диабетический кетоацидоз. Постоянное повышение обнаруживают при макроамилаземии — состоянии, не имеющем клинического значения (кроме того, что оно мешает диагностике острого панкреатита), отличающемся от роста активности амилазы, связанного с поджелудочной железой, тем, что такая амилаза не попадает в мочу.

Диагноз острого панкреатита не должен быть основан только на определении активности амилазы, не всегда дающей серьезное повышение, если человек страдает недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (например, при уменьшении количества ацинарных клеток, когда теряется возможность синтеза амилазы) или гипертриглицеридемией (может появляться ингибитор амилазы). Уровень активности амилазы при остром панкреатите никак не предопределяет прогноз. Для острого панкреатита эффективным методом диагностики является определение липазы в сыворотке. Повышенные концентрации этого фермента существуют дольше, но метод менее доступен, чем выявление амилазы.

Высокая концентрация амилазы внутри псевдокист поджелудочной железы помогает дифференцировать их с кистозными опухолями поджелудочной железы, а повышенная активность вещества в асцитической жидкости дает основание связать асцит с поджелудочной железой, разрывом псевдокисты или протока поджелудочной железы.

Амилоидоз

Это группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением патологических белков с фибриллярной структурой. Классификация составлена с использованием заглавной буквы «А» — «амилоид».

За этой буквой следует сокращение от названия фибриллярного белка:

• AL-амилоидоз (light chain amyloidosis). Данной форме амилоидоза соответствует избыток легких цепей иммуноглобулинов, и она может манифестировать при множественной миеломе. К проявлениям со стороны ЖКТ относят макроглоссию, кровотечения и расстройства моторики кишечника Лечение состоит в химиотерапии по поводу миеломы.
• При реактивном системном АА-амилоидозе (amyloid А) белком-предшественником выступает сывороточный амилоид А — компонент острой фазы воспаления. Такую разновидность амилоидоза встречают менее чем у 2% лиц, страдающих болезнью Крона, и очень редко — при НЯК. Она проявляется в основном нефротическим синдромом, но страдать могут также печень и селезенка.
• В патогенезе семейной средиземноморской лихорадки также участвует белок АА. Показано, что при этой форме колхицин предупреждает отложение амилоида в почках.
• Иногда для обсуждения диагноза амилоидоза приглашают гастроэнтерологов так как при биопсии прямой или двенадцатиперстной кишки, если в биоптат попадает подслизистый слой, амилоид обнаруживают в 80% случаев.