Хронический гломерулонефрит

Гончарик Сергей Борисович

Хронический гломерулонефрит - сборная группа заболеваний, разныхпо происхождению и морфологическим проявлениям, характеризующаясяпервичным поражением клубочкового аппарата почек, в результатечего развивается гломерулосклероз и почечная недостаточность.
К л а с с и ф и к а ц и я.
· по этиологии и патогенезу:
· инфекционно-иммунный,
· неинфекционно-иммуный,
· при системных заболеваниях
· по морфологической картине:
· мембранозный
· пролиферативный (экстра- и интракапиллярный)
· мембранозно-пролиферативный
· мезангиально-пролиферативный
· склерозирующий
· фокальный гломерулосклероз
· с минимальными изменениями
· клинические формы
· с изолированным мочевым синдромом (латентная форма).
· с гипертензионным синдромом (гипертензионная форма).
· с нефротическим синдромом (нефротическая форма).
· смешанная форма.
· Фазы заболевания: обострение, ремиссия.
· по течению:
· быстро прогрессирующий (6-8 мес)
· ускоренно прогрессирующий (2-5 лет)
· медленнопрогрессирующий (более 10 лет)
Функция почек: без хронической почечной недостаточности, с хроническойпочечной недостаточностью I, II, III стадии.
Э т и о л о г и я.
Важнейшими этиологическими факторами гломерулонефрита являются
· инфекция. Принципиально любая инфекция, хотя и с разной частотой,может привести к развитию заболевания, что подтверждается обнаружениемспецифических антител в клубочках.
· переохлаждение. Возможно развитие заболевания после вакцинации(особенно у детей).
· наследственная предрасположенность: отмечается достоверно болеечастое присутствие у больных HLA антигенов W19 и B8.

П а т о г е н е з.
Патогенез гломерулонефрита обусловлен иммунными нарушениями.
· Иммунологические механизмы поражения клубочков связаны с образованиемспецифических антител, взаимодействующих с антигенами базальноймембраны, либо с отложением на базальной мембране циркулирующихв крови иммунных комплексов, состоящих из антигена, образовывающегосяк нему антитела и комплемента. Антигены могут быть экзогенными(лекарственные препараты, чужеродные белки микробов, вирусов ипростейших), а также эндогенными (ДНК, антиген ядер и рибосомклеток, элементы базальной мембраны клубочков).
· Иммунные комплексы, циркулируя с кровью, осаждаются на эндотелиисосудов и в тканях, фагоцитируются купферовскими клетками печениили, элиминируясь через клубочковый фильтр и застревая в нем,вызывают повреждение почечной ткани. Установлено, что комплексысо средней молекулярной массой обнаруживаются под педикулами подоцитов,а крупномолекулярные редко проходят через мембрану, концентрируясьв мезангиуме. Это определяет морфологические особенности гломерулонефрита.
· Процесс поражения базальной мембраны характеризуется определеннойпоследовательностью реакций. Взаимодействие иммунных комплексови непосредственно антител с комплементом сопровождается выделениемхемотаксических веществ, привлекающих нейтрофилы, которые прифагоцитозе разрушаются, выделяя лизосомальные ферменты, усиливающиеповреждение базальной мембраны.
· Одновременно нарушаются процессы микроциркуляции, в результатечего происходит отложение фибрина, который захватывается макрофагами,трансформирующимися в эпителиальные клетки. Тромбоциты, оказавшиесяв очаге поражения, подвергаются агрегации и разрушению, выделяявазоактивные амины (серотонин, гистамин), способствующие повреждениюбазальной мембраны. Нарушения свертывания и микроциркуляции приводятк развитию фибриноидного некроза почечных капилляров, которыйв дальнейшем вызывает реактивное воспаление.

П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я.
· Макроскопически в конечном периоде заболевания почки резко уменьшены,имеют зернистую поверхность - так называемая "вторично-сморщеннаяпочка".
· Выделяют несколько морфологических форм заболевания.
· Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит характеризуетсяпролиферацией эпителия клубочка, окружающего капиллярные петлии сдавливающего их.
· Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит связан с увеличениемчисла мезангиальных клеток и разрастанием мезангиального матрикса.
· Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - сборная группазаболеваний почек, для которой характерны поражение клубочковс изменениями мезангиального матрикса, отложением белков в мезангиии вторичное изменение базальной мембраны (раздвоение ее в виде"трамвайных рельсов").
· Мембранозный гломерулонефрит проявляется отложением плотныхдепозитов (в виде "шипов") на эпителиальной поверхностибазальной мембраны и внутри нее со сдавлением просвета капилляра.
· Гломерулонефрит с минимальными изменениями не сопровождаетсякакими-либо находками в клубочках при световой микроскопии. Однако,на электронограммах наблюдается потеря подоцитами своих педикулс исчезновением фильтрующих щелевых диафрагм, располагающихсямежду ними.
· Фокальный гломерулосклероз характеризуется развитием гиалинозав отдельных клубочках, расположенных сначала главным образом вюкстагломерулярной, а затем и в кортикальной зоне почки.
· Склерозирующий гломерулонефрит является сборной группой, кудавходят почти все описанные выше формы в финальном периоде процесса.Во всех случаях имеется склерозирование и запустевание клубочков.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.
жалобы на
· примерно у 1/3 случайно обнаруживается при обследовании (профилактически,по поводу артери-альной гипертензии, при беремености и др.)
· симптомы поражения почек:
· отеки на лице и ногах,
· изменение цвета мочи (вплоть до цвета "мясных помоев"),
· жажда,
· боли в пояснице,
· снижение работоспособности и аппетита,
· симптомы, связанные с АГ
· головные боли,
· неприятные ощущения в области сердца или сердцебиения
· ухудшение зрения

Физикальные данные
· При общем осмотре патологических симптомов можно не выявить.Вместе с тем, характерными для нефрита считаются:
· бледность кожи,
· отеки на лице преимущественно под глазами, особенно по утрам,
· отеки ног, поясницы.
· сердечно-сосудистая система
· симптоматическая гипертензия, проявляющаяся повышением систолическогои, в большей степени, диастолического артериального давления
· акцент 2 тона на Ао
· признаки гипертрофии миокарда ЛЖ
· расширение аорты
· При развитии недостаточности функции почек можно выявить признакипоражения миокарда.
· Исследование дыхательной системы характерных признаков обычноне выявляет. Выраженный отечный синдром может сопровождаться гидротораксом.
· Исследование органов живота иногда выявляет:
· болезненность при пальпации почек,
· положительный симптом поколачивания по пояснице (симптом Пастернацкого).

Дополнительные методы исследования.
· Ведущий синдром гломерулонефрита - мочевой, проявляетя:
· протеинурией (от незначительной до массивной, более 3 г/сутки),
· гематурией (эритроцитурией), макрогематурия нечасто,
· цилиндрурией, представленной гиалиновыми, зернистыми, реже восковиднымицилиндрами.
· Для наиболее активных форм гломерулонефрита характерен нефротическийсиндром, включающий
· массивную протеинурию,
· гипопротеинемию с гипоальбуминемией,
· гиперлипидемию (гиперхолестеринемию),
· выраженные отеками вплоть до развития анасарки и полостных отеков.
· В фазе обострения в крови могут обнаруживаться положительные"острофазовые" показатели.
· При развитии хронической почечной недостаточности появляетсяанемия.
· Экскреторная урография, сцинтиграфия, радиоизотопная ренография,ультразвуковое исследование почек позволяют оценить:структурупаренхимы и их полостной системы, в определенной степени функциюкаждой из них.
· Окочательный диагноз гломерулонефрита с указанием его морфологическоговарианта устанавливается после биопсии почки на основании микроскопическогоисследования.

Закономерным исходом хронического гломерулонефрита является хроническаяпочечная недостаточность, возникающая вследствие прогрессирующегогломерулосклероза с развитием вторично сморщенной почки.
ст КФ креат ст КФ креат ст КФ креат
1а только при пробах 2а 20-50% до 0,44 3а 5-10% до 1,24
1б 50-70% до 0,18 2б 10-20% до 0,71 3б <5% кома

· В 1(а,б) стадии почечной недостаточности:
· нарушения сна с дневной сонливостью, общая слабость, утомляемость
· снижается концентрационная функция почек, что проявляется уменьшениемотносительной плотности мочи (в пробе Зимницкого выявляются гипостенурия,полиурия и никтурия).
· 2а стадия
· стойкая артериальная гипертензия
· анемический синдром
· застойная сердечная недостаточность
· ирритативный гастроэнтероколит
· азотемия (увеличение содержания в крови азота мочевины, креатинина,индикана).
· электролитные нарушения (гиперкалиемия до 5,5 ммоль/л)
· метаболический ацидоз
· 2б стадия:
· энйефалопатия
· злокачественная АГ
· сердечная астма
· аритмии вплоть до ФЖ
· пневмонии, отек легких
· гастроэнтероколит с эрозиями, возможно кровотечение
· геморрагический синдром
· гиперкалиемия до 7 ммоль/л
· 3 стадия
· уремический перикардит
· кровотечения
· прогрессирующая полиорганная недостаточность

· жалобы на на:
· недомогание, слабость,
· раздражительность, головные боли,
· сухость и зуд кожи,
· одышку,
· тошноту и рвоту, поносы,
· снижение зрения.
· При объективном исследовании обращают на себя внимание
· бледность, грязно-желтый оттенок кожи, обусловленные анемиейи отложением в коже урохрома,
· следы расчесов
· кровоизлияния.
· Кожа сухая, как бы припорошенная "инеем" с запахоммочевины,
· тургор резко снижен.
· При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдаются
· артериальная гипертензия
· признаки поражения миокарда,
· развитие фибринозного перикардита (шум трения перикарда, одышка).
· Для терминальной стадии нефрита характерны нарастающая сердечнаянедостаточность, нефрогенный отек легких
· дыхательная система
· м.б. сухой плеврит
· пищевариетльная система
· язык сухой, с коричневым нелетом
· запах аммиака изо рта
· болезненность при пальпации толстой кишки.

Течение.
· Наиболее часто заболевание протекает с изолированным мочевымсиндромом без экстраренальных проявлений (фозможна умеренная АГ)
· медленное прогрессирование, 15-20 лет до ХПН
· периферическая кровь и биохимия - норма
· мезангиально-пролиферативный при биопсии
· Гипертензионную форму нефрита определяет сочетание мочевогои гипертензионного синдромов
· мочевой синдром выражен слабо, протеинурия до 1 г/л
· мезангиально-пролиферативный или мембранозно-пролиферативный
· относительно благоприятное течение, длительное время до развитияХПН
· осложнения АГ: ОИМ, ОНМК, НК, зрение
· нефротическую - сочетание мочевого и нефротического синдромов,затем присоединяется АГ
· прогрессирование в среднем за 5-6 лет
· умеренное прогрессирование: Мембр, Мезанг-прол
· ускоренное прогрессирование: фок-сегм гл/склероз
· м.б. нефротические кризы
· Смешанная форма характеризуется мочевым, гипертензионным и нефротическимсиндромами - небла-гоприятный вариант, неуклонное прогрессирование,ХПН за 2-5 лет.
· подострый (злокачественный) гломерулонефрит
· нефротический синдром+АГ+быстрое наступление ХПН за несколькомес. Летальный исход че-рез 1-2 года
· как неразрешившийся острый ГН
· пролиферативный экстракапиллярный
· Важнейшее значение для рациональной терапии гломерулонефритаимеет определение активности воспалительного процесса, котороеостается достаточно сложным. К признакам обострения нефрита можноотнести:
· прогрессирующий нефротический синдром,
· некоррегируемую гипертензию,
· нарастание протеинурии и эритроцитурии в 1О и более раз,
· положительные "острофазовые" показатели,
· быстрое изменение иммунологических тестов (снижение уровня общегокомплемента и нарастание титра антипочечных антител),
· быстрое ухудшение функции почек
· переход из одной формы ХГН в другую

Д и а г н о с т и к а.
· Для диагностики хронического гломерулонефрита наибольшее значениеимеет обнаружение характерного мочевого синдрома, особенно в сочетаниис отеками на лице, повышением артериального давления (преимущественнодиастолического). Подтверждают диагноз данные биопсии почки.

Видео: Гломерулонефрит, признаки активности, лечение

Формулировка развернутого клинического диагноза.
· Пример 1.Хронический гломерулонефрит с изолированным мочевымсиндромом. Фаза ремиссии. Сохраненная функция почек.
· Пример 2. Хронический гломерулонефрит, смешанная форма. Фазаобострения. Хроническая почечная недостаточность III стадии.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з.
Хронический гломерулонефрит следует дифференцировать с заболеваниями,сопровождающимися мочевым синдромом, периферическими отеками иартериальной гипертензией. Самый надежный метод дифференциальнойдиагностики в этих случаях - биопсия почки.

· Для хронического пиелонефрита, в отличие от гломерулонефрита,характерны:
· повышение температуры при обострениях,
· дизурия, лейкоцитурия, бактериурия,
· изменения полостной системы и асимметрия поражения почек, выявляемаяпри инструментальных исследованиях.

Видео: Диагноз: Хронический гломерулонефрит

· Мочекаменная болезнь сопровождается приступами почечной коликии обнаружением конкрементов в мочевыводящей системе при рентгенологическоми ультразвуковом исследованиях.

· В клинике диффузных заболеваний соединительной ткани (системнаякрасная волчанка, ревматоидный артрит и другие) выявляется поражениепочек со свойственным гломерулонефриту мочевым синдромом, но нарядус этим присутствует патология суставов, кожи и слизистых, сердца,печени и других внутренних органов (висцериты).

Видео: Хронический гломерулонефрит симптомы

· Нефротический синдром при злокачественных опухолях, хроническихгнойных инфекциях, псориазе, миеломной болезни, сахарном диабетевозникает на фоне характерных признаков этих заболеваний.

Гипертоническая болезнь и вазоренальные гипертензии характеризуютсядлительным повышением артериального давления, опережающим появлениемочевого синдрома.

Видео: Болезнь почек Хронический полинефрит, гломерулонефрит

Л е ч е н и е.
· В период обострения хронического гломерулонефрита необходимостационарное лечение.
· При отеках и нарастании гипертензии количество соли ограничиваетсядо 6 г/сут (диета N7 по Певзнеру).
· В качестве патогенетической терапии применяются глюкокортикоиды(преднизолон), цитостатики (имуран, циклофосфан), антикоагулянты(гепарин).
· Эффект от использования преднизолона связан с:
· угнетением выработки антител,
· снижением порозности капилляров
· подавлением секреции альдостерона.
· Цитостатики угнетают иммуногенез и подавляют реакции антиген-антитело,функция почек при их использовании не ухудшается, что позволяетприменять препараты у больных с начальными стадиями хроническойпочечной недостаточности.
· Гепарин обладает противовоспалительным, противосвертывающими умеренным иммуносупрессивным действием.
· Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ибупрофен)оказывают выраженное противовоспалительное действие, влияют напродукцию простагландинов, а также на отложения фибрина в базальноймембране.
· Противомалярийные препараты 4-аминохолинового ряда (делагил)обладают способностью стабилизировать мембраны, уменьшая выходлизосомальных ферментов.
· Применяются антигистаминные препараты (димедрол, кларитин, супрастин).
· Симптоматическая терапия включает мочегонные и гипотензивныесредства.
· Санаторно-курортное лечение больных с хроническим гломерулонефритомрекомендуется проводить в местах с сухим и жарким климатом (Байрам-Али).