Подострый (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит лечение, симптомы, причины, признаки

Причины подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита

Подострый гломерулонефрит (ПГН), или быстропрогрессирующий, злокачественный, диффузный экстракапиллярный, — особая форма ГН, характеризующаяся быстропрогрессирующим течением без ремиссий с исходом в хроническую почечную недостаточность через несколько месяцев после начала и патоморфологическими признаками экстракапиллярного процесса с формированием «полулуний» в большинстве клубочков.

Классическим вариантом подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита является ГН, индуцированный антителами к базальной мембране клубочков. Эта форма составляет от 20 до 40 % всех случаев подострых (быстропрогрессирующих) гломерулонефритов. Если заболевание осложняется эпизодами острого нефритического синдрома, сопровождающегося легочными кровотечениями, то его называют синдромом Гудпасчера.

Иммунные комплексы обнаруживаются у 30-40 % больных подострым (быстропрогрессирующим) гломерулонефритом. Эта форма встречается при СКВ, смешанной криоглобулинемии, геморрагическом васкулите, инфекционном эндокардите, вирусном гепатите С и других инфекциях.

Видео: Гломерулонефрит

Подострый гломерулонефрит может сочетаться с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА). Данную клиническую форму иногда называют pauci (слабо)-иммунным или идиопатическим ГН. Реже отмечаются формы подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита с одновременным образованием АНЦА и антител к базальной мембране клубочка.

Иммунный воспалительный процесс при подострый (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит сопровождается образованием цитокинов как мигрировавшими иммунокомпетентными клетками, так и клетками клубочков и канальцев. Гиперпродукция цитокинов приводит к пролиферации клеток, повышенному образованию внеклеточного матрикса и прогрессированию склеротических процессов в почках. Развитию склеротических изменений способствует повышенная продукция трансформируюгцего фактора роста (3, который препятствует синтезу проте-аз, разрушающих внеклеточный матрикс.

Патоморфология. При световой микроскопии определяется выраженная экстракапиллярная пролиферация клеток с образованием «полулуний» в пространстве боуменовской капсулы. Иммунофлюоресцентная микроскопия часто выявляет отложения IgG и СЗ-компонента комплемента.

Частота. Встречается с частотой около 2 % от всех случаев ГН. Обычно болеют лица в возрасте 30-40 лет.

Симптомы и признаки подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита

Заболевание начинается внезапно. Все клинические синдромы, свойственные острому нефриту, выражены максимально. Менее характерна сердечная недостаточность. С первых дней болезни массивные отеки, иногда отеки полостей, выраженная гипертония: систолическое давление приближается к 200 мм рт. ст. или еще выше, а диастолическое 105—120 мм рт. ст. и выше. Высокая протевнурия (свыше 3,5—4 г в сутки), значительная гематурия, иногда макрогематурия, цилиндрурия и нередко лейкоцитурия, олигурия, более или менее выраженная. Уже в течение 1-й недели наблюдаются отчетливое понижение клубочковой фильтрации, азотемия. На 2-й неделе гипертония и отечность не имеют склонности к обратному развитию и даже прогрессируют. Диурез не нарастает. Удельный вес несколько понижается. Заболевание отличается быстрым прогрессированием. Летальный исход от хронической почечной недостаточности наблюдается через 2 месяца (3/2—2 года после начала заболевания).

Начало заболевания острое, нередко после ангины или переохлаждения. Течение бурное с яркой клинической картиной. У части больных уже в первые дни снижается диурез и может развиться олигоурия. Быстро развиваются отеки, характерны головные боли, бессонница. Отмечается жажда и плохой аппетит.

При объективном исследовании часто выявляются отеки на лице и нижних конечностях, выраженная бледность кожных покровов. При нефротическом синдроме может быть анасарка, скопление транссудата в серозных полостях (брюшной, плевральной и в полости перикарда). Артериальная гипертензия появляется уже в начале подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита и обычно имеет злокачественный характер с подъемом АД более 200/110 мм рг. ст., изменениями на глазном дне в виде ретинопатии и отека сетчатки. При синдроме Гудпасчера, микроскопическом полиартериите отмечается кровохарканье. У пожилых лиц достаточно быстро выявляются симптомы сердечной недостаточности.

Видео: Гломерулонефрит хронический

При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании почки имеют нормальные размеры. УЗИ позволяет выявить паренхиматозный отек (треугольные пирамиды). Радиоизотопная рено-графия обнаруживает симметричные изменения, характерные для хронической почечной недостаточности.

Диагностика подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита

Распознавание удается сравнительно легко благодаря яркости клинических проявлений, выраженности всех синдромов, отсутствию склонности к обратному развитию экстраренальных симптомов и нарастанию почечной недостаточности иногда за 2—3 недели болезни (снижение удельного веса!).

Разграничение проводится главным образом с нефротическим синдромом другой этиологии и злокачественной гипертонией другого происхождения.

Для подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита характерны анемия, увеличение содержания мочевины и креатинина в крови, гипостенурия, которые проявляются уже в начальной стадии заболевания на фоне выраженной протеинурии и артериальной гипертензии. Обнаружение «полулуний» не менее чем в 50 % клубочков при пункционной биопсии почек не только подтверждает диагноз, но и позволяет обосновать необходимость проведения активной терапии.

Прогноз. Всегда серьезный. Без лечения больные погибают от хронической болезни почек или осложнений злокачественной артериальной гипертензии в течение 6 месяцев. Даже при активном лечении уже через год большинство больных нуждаются в программном гемодиализе. Прогноз несколько лучше при подостром (быстропрогрессирующем) гломерулонефрите, ассоциированном с АНЦА. При применении активных патогенетических методов лечения у большинства таких больных удается достигнуть ремиссии.

Лечение подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита

Строгий постельный режим. Диета см. Гломерулонефрит острый. Вначале рисово-фруктовый вариант, который является особенно благоприятным фоном дли гипотензивной и противоотечной терапии. Целесообразно систематическое применение резерпина и гипотиазида, так как гипертензия может ухудшать прогноз болезни. Ввиду тяжести прогноза в указаний на эффективность при этой форме заболевания гликокортикоидов надпочечников может быть испытано лечение преднизолоном (см. Гломерулонефрит острый, лечение). Кортико-стероидную терапию следует применять только в ранней стадии болезни. Для достижения натрийуретического эффекта лечение нужно сочетать с вливанием эуфиллина по 0,24 г в 40 мл 40% раствора глюкозы через 2—2)/г часа после приема 100 мг гипотиазида. Гипотиазид в указанной дозе можно сочетать с альдактоном (150 мт в сутки).

После подстверждения диагноза подострого (быстропрогрессирующего) гломерулонефрита необходимо безотлагательно начинать лечение с применением лечебного плазмафереза, активной иммуносупрессивной терапии, антиагреган-тов, антикоагулянтов и антигипертензивных препаратов.

Циклофосфан в комбинации с преднизалоном принимают внутрь или лучше парентерально. В виде пульс-терапии циклофосфан применяют по 600 мг внутривенно каждые 4 недели или чаще. При достижении клинического эффекта дозы глюкокортикоидов и цитостатиков снижают до поддерживающих.

Показаны лечебный плазмаферез (10-14 сеансов на курс), гепарин, дипиридамол (400 мг/сут). При злокачественной артериальной гипертензии используют сочетание ингибиторов АПФ и (или) антагонистов кальция с диуретиками и -блокаторами.