Терапия-ревматизм

URL

Системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественнымпоражением сердца. Болеют в основном дети и молодые люди: женщиныв 3 раза чаще, чем мужчины.

Этиология, патогенез. Основной этиологический фактор при острыхформах заболевания - бета-гемолитический стрептококк группы А.У больных с затяжными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардитасвязь заболевания со стрептококком часто не удается установить.В подобных случаях поражение сердца, полностью соответствующеевсем главным критериям ревматизм а, имеет по-видимому, иную природу- аллергическую (вне связи со стрептококком или вообще инфекционнымиантигенами), инфекционно-токсическую, вирусную.

В развитии ревматизма существенное значение придают иммуннымнарушениям, хотя конкретные этапы патогенеза не выяснены. Предполагают,что сенсибилизирующив агенты (стрептококк, вирус, неспецифическиеантигены и т. д.) могут приводить на первых этапах к иммунномувоспалению в сердце нормальных размеров илиумеренно увеличено. Обычно наблюдается увеличение влево, реже- диффузное расширение. Для данных аускультации и ФКГ характерныудовлетворительная звучность тонов или небольшое приглушение Iтона, иногда возникновение III, реже IV тона, мягкий мышечныйсистолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана.

Артериальное давление нормальное или умеренно снижено. Иногдаотмечается умеренная тахикардия, несколько превышающая уровень,соответствующий температуре.

На ЭКГ - уплощение, усмирение и зазубренность зубца Р и комплексаQRS, реже удлинение интервала PQ более 0,2 с. У ряда больных регистрируютсянебольшое смещение интервала S - T книзу от изозлектрической линиии изменения зубца Т(низкий, отрицательный, реже двухфазный преждевсего в отведениях V1- V3). Редко наблюдаются экстрасисталы, атриовентрикулярнаяблокада И или Ш степени, внутрижелудочковая блокада, узловой ритм.

Недостаточность кровообращения в связи с первичным ревматическиммиокардитом развивается в редких случаях.

У отдельных больных чаще в детском возрасте встречается так называемыйдиффузный ревматический миокардит. Он проявляется бурным воспалениеммиокарда с его выраженным отеком и нарушением функции. С самогоначала заболевания беспокоят выраженная одышка, заставляющая приниматьположение ортопноз, постоянная боль в области сердца, учащенноесердцебиение. Характерны "бледный цианоз", набухание шейных вен. коллапса также падает. На ЭКГотмечается снижение вольтажа всех зубцов, уплощение зубца 1, изменениеинтервала S - T ,атриовентрикулярная блокада. Очень характернодля диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращениякак по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. Данныйвариант ревматического миокардита среди взрослых в настоящее времяпрактически не встречается.

Исходом ревматического миокардита при отсутствии активного леченияможет быть миокардитическийкардиосклероз, выраженность которого часто отражает степеньраспространенности миокардита. Очаговый кардиосклероз не нарушаетфункции миокарда. Диффузному миокардитическому кардиосклерозусвойственны признаки снижения сократительной функции миокарда:ослабление верхушечного толчка, приглушение тонов (особенно 1),систолический шум. После физических нагрузок появляются умеренныепризнаки декомпенсации: пастозность голеней и небольшое увеличениепечени. Часто в сочетание миокардитического кардиосклероза с порокамисердца усугубляет его отрицательное действие на гемодинамику.

Ревматический эндокардит,являющийся причиной ревматических пороков сердца, весьма беденсимптомами. Его существенным проявлением служит четкий систолическийшум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженногопоражения миокарда. В отличие от шума, связанного с миокардитом,зндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальныйоттенок. Его звучность возрастает при перемене положения бальногоили после нагрузки. Весьма достоверным признаком зндокардита являетсяизменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новыхпри неменяющихся (тем более - при нормальных) границах сердца.Легкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемыеиногда в начале ревматическай атаки на проекции митрального клапанаили сосудах, отчасти также могут быть связаны с зндокардитам.Глубокий эндакардит (вальвулит) створок митрального или аортальногоклапанов у ряда больных имеет отражение на зхокардиограмме: утолщениестворок, их "лохматость", множественные эхосигналы от них.

Больные, у которых зндокардит является единственной или по крайнеймере основной локализацией ревматизма, в течение длительного временисохраняют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составляягруппу больных с так называемым амбулаторным течением ревматизма.Только гемодинамические расстройства в связи с незаметно сформировавшимсяпороком сердца заставляют таких больных впервые обратиться к врачу.

Перикардит в клинике современного ревматизма встречаетсяредко. Сухой перикардит проявляется постоянной болью в областисердца и шумом трения перикарда, выслушивающимся чаще вдаль левогокрая грудины. Интенсивность шума различна, обычно он определяетсяв обеих фазах сердечною цикла. На ЭКГ характерно смещение интервалаS - T вверх во всех отведениях в начале заболевания. В дальнейшемэти интервалы постепенно возвращаются к изозлектрической линии,одновременно образуются двухфазные или отрицательные зубцы 1.Иногда данные ЭКГ непоказательны. Сухой перикардит сам по себене вызывает увеличения сердца .

Экссудативный перикардит - по существу дальнейшая стадияразвития сухого перикардита. Часто первым признаком появлениявыпота бывает исчезновение боли в связи с разъединением воспаленныхлистков перикарда накапливающимся экссудатом. Появляется одышка,усиливающаяся в положении лежа. Область сердца при большом количествеэкссудата несколько выбухает, межреберья сглажены, верхушечныйтолчок не пальпируется. Сердце значительно увеличиваетсяи принимает характерную форму трапеции или круглого графина. Пульсацияконтуров при рентгеноскопии малая. Тоны и шумы очень глухие (всвязи с выпотом). Пульс частый, малого наполнения- артериальноедавление снижено. Венозное давление почти всегда повышено, отмечаетсянабухание шейных и даже периферических вен. Электрокардиограммав основном такая же, как при сухом перикарда ограничивает диастолическоерасширение сердца, то при значительном накоплении выпота можетвозникать недостаточное наполнение полостей сердца в период диастолы- так называемая гиподиастолия. Последняя препятствует притокук сердцу, что приводит к застою в малом и особенно в большом кругекровообращения. Своеобразной чертой гиподиастолической недостаточностикровообращения является развитие декомпенсации даже без существенногопоражения миокарда.

Исходом ревматического перикардитау больных ревматизмом часто означает поражение всех слоев сердца- ревматический панкардит.

Среди поражений кожи практически патогномонична кольцевая эритема,представляющая собой розовые кольцевидные элементы, никогда незудящие, располагающиеся преимущественно на коже внутренней поверхностирук и ног, живота, шеи и туловища. Она обнаруживается лишь у 1- 2% больных. "Ревматические узелки", описываемые в старых руководствах,в настоящее время практически не встречаются. Узповая эритема,геморрагии,плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. Проба Ривальтыположительная. В начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы,позже - лимфоциты- возможна также примесь эритроцитов, эндотелиальныхклеток и эозинофилов. Первым, а тем более единственным признакомревматизма плеврит не бывает. Следует иметь в виду, что при недостаточностикровообращения у больных с пороками сердца застойные измененияв легких и гидроторак смогут легко симулировать "ревматические"пневмонию и плеврит.

Поражения почек. В острой фазе болезни, как правило, обнаруживаютсянезначительно выраженные протеинурия и гематурия (следствие генерализованноговаскулита и поражения почечных клубочков и канальцев).

Поражения органов пищеварения редки. Гастриты и тем более изъязвленияжелудка и кишечника обычно бывают следствием длительного применениялекарств, особенно стероидных гормонов. У детей, больных ревматизмом,иногда возникает сильная боль в животе, связанная с быстро сбратимымаллергическим хорея, типичная "нервная форма"ревматизма, встречается преимущественно у детей, особенно девочек.Она проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечнойгипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностейи мимической мускулатуры. Малая хорея может протекать с рецидивами,однако к 17 - 18 годам она почти всегда заканчивается. Особенностямиэтой формы являются сравнительно небольшое поражение сердца инезначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма(в том числе часто нормальная СОЭ).

Острые ревматические поражения ЦНС, протекающие по типу энцефалитаилифибриногена плазмы выше 4 г/л, альфа-глобулинов выше 10%,гамма-глобулинов выше 20%, гексоз выше 1,25 гм,церулоплазмина выше 9,25 гм, серомукоида выше 0,16 гм, появлениев крови С-реактивного белка. В большинстве случаев биохимическиепоказатели активности параллельны величинам СОЭ.

Классификация ревматизма и особенност и его течения. В соответствиис современной классификацией необходимо выделять прежде неактивнуюили активную фазу болезни. Активность может быть минимальной (Iстепени), средней (II степени) и максимальной (III степени). Длясуждения о ней используются как выраженность клинических проявлений,так и изменения лабораторных показателей. Классификацию проводяттакже по локализации активного ревматического процесса (кардит,артрит, хореяи т. д.), характеру резидуальных явлений (миокардиосклероз и др.),состоянию кровообращения и течению болезни. Выделяется остроетечение ревматизма, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующееи латентное (клинически бессимптомное). Выделение "латентноготечения" оправдано только для ретроспективной характеристики ревматизма:латентное формирование порока сердца и т. д.

Диагноз. Специфических методов диагностики ревматизмане существует. В то же время при развернутой картине болезни диагнозсравнительно несложен. Трудности возникают, как правило, вначалеу тех больных, у которых заболевание проявляется каким-либо однимярким, клиническим симптомом (кардит или полиартрит). Наиболеепринятой международной системой диагностики ревматизма являютсякритерии Джонса. Выделяют большие диагностические критерии ревматизма- кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, ревматическиеузелки и малые - лихорадка (не ниже 38`С), артралгии, перенесенныйв прошлом ревматизм или наличие ревматического порока сердца,повышенная СОЭ или положительная реакция на С-реактивный белок,удлиненный интервал Р - Q на ЭКГ. Диагноз считается достоверным,если у пациента имеются два больших критерия и один малый либоодин большой и два малых, но лишь в том случае, если одновременносуществует одно из следующих доказательств предшествующей стрептококковойинфекции: недавно перенесеннаяскарлатина (которая представляет собой бесспорное стрептококковоезаболевание)- высевание стрептококка группы А со слизистой оболочкиглотки- повышений титр антистрептолизина О или других стрептококковыхантител. Эти критерии представляются весьма жесткими, но они служатсерьезной гарантией объективно обоснованного диагноза и необходимымпрепятствием для чрезвычайно распространенной гипердиагностикиревматизма.

Среди больших критериев диагноз кардита как такового в свою очередьтребует наличия объективных признаков. К ним относятся одышка,расширение границ сердца, появление четкого мягкого систолическогошума на верхушке или

проекции митрального клапана, нежного мезодиастолического шумав этой же области или протодиастолического шума на аорте, шумтрения перикарда, динамичные и обычно умеренные изменения ЗКГ,в частности атриовентрикулярная блокада ! степени. Значительноеприглушение тонов сердца, выраженная кардиалгия и нарушения ритма(в частности, пароксизмальная тахикардия) не характерны. Субъективныерасстройства и анамнестические сведения, не подтвержденные документально,не могут служить основанием для диагноза ревматизма. Сочетаниеповышенной температуры с нормальной СОЭ практически исключаетдиагноз активного ревматизма. Необходимо иметь в виду также, чтобольным ревматизмом совершенно не свойствен "уход в болезнь>,невротизация и стремление подробно и красочно описывать свои ощущения.

сердцебиения от аллергического (инфекционно-аллергического) миокардита,особенностью которого является частая диссоциация между отчетливымисердечными изменениями и невысокими (часто нормальными) лабораторнымипризнаками (СОЭ, глобулины,фибриноген и др.)- пороки сердца никогда нв образуются. Больнымфункциональной кардиопатией свойственны эмоциональная окрашенностьжалоб, их многообразие и неадекватность отсутствию объективнойсердечной патологии. Наиболее часты жалобы на постоянную больв области сердца, совершенно не характерную для ревматизма, никогдане наблюдается достоверных признаков органического поражения сердца,лабораторные показатели нормальны.

Прогноз. Непосредственная угроза жизни от собственно ревматизмавозникает крайне редко и почти исключительно в детском возрастев связи с диффузным миокардитом. У взрослых преимущественно суставныеи кожные формы протекают наиболее благоприятно.Хорея чаще сочетаетсяс меньшими изменениями сердца. В основном прогноз при ревматизмеопределяется состоянием сердца (наличие и тяжесть порока, степеньмиокардиосклероза). Одним из главных прогностических критериевявляется степень обратимости симптомов ревмокардита. Непрерывнорецидивирующие ревмокардиты наиболее неблагоприятны. При поздноначатом лечении вероятность образования пороков увеличивается.У детей ревматизм протекает тяжелее и чаще приводит к стойкимклапанным измерениям. При первичном заболевании в возрасте старше25 лет процесс течет благоприятно, а порок сердца образуется оченьредко. Если первичный ревматизм протекал без явных признаков ревмокардитаили последние оказались полностью обратимыми, то можно полагать,что будущие рецидивы также не приведут к формированию клапанногопорока. Если со времени установления диагноза конкретного порокасердца прошло более 3 лет, то вероятность формирования новогопорока невелика, несмотря на сохраняющуюся активность ревматизма.

Лечение. В первые 7 - 10 дней больной при легком теченииболезни должен соблюдать полупостельный режим, а при выраженнойтяжести в первый период лечения - строгий постельный (15 - 20дней). Критерием расширения двигательной активности являются темпынаступления клинического улучшения и нормализации СОЭ, а такжедругих лабораторных показателей. Ко времени выписки (обычно через40 - 50 дней после поступления) больного следует перевести насвободный режим, близкий к санаторному. В диете рекомендуетсяограничить поваренную соль.

До последнего времени основой лечения больных активным ревматизмомсчиталось раннее сочетанное применениепреднизолона (режетриамцинолона) в постепенно уменьшающихся дозах и ацетилсалициловойкислоты в постоянной неснижающейся дозе 3$ г в день. Начальнаясуточная доза преднизолона составляла обычно20 - 25 мг, триамцинолона- 16 - 0 мг, курсовые дозы преднизолона - около 500 -600 мг, триамцинолона- 400 - 500 мг. За последние годы, однако, были установлены факты,ставящие под сомнение целесообразность сочетания преднизолона с ацетилсалициловойкислотой. Так, при этом происходит суммирование отрицательноговлияния на слизистую желудка. Выяснилось также, что преднизолона концентрация ацетилсалициловойкислоты,напротив, может повыситься до токсической. Таким образом,рассматриваемая комбинация не представляется оправданной и ееэффект, по-видимому, достигается преимущественно за счет преднизолонцелесообразно назначать в качество единственного антиревматическогопрепарата, начиная с суточной дозы около 30 мг. Это тем болеерационально и потому, что объективных клинических доказательствкаких-либо преимуществ комбинированной терапии по существует.

Лечебный эффект глюкокортикоидов при ревматизме тем значительнее,чем выше активность процесса. Поэтому бальным с особенно высокойактивностью болезни (панкардит, полисерозит и т п.) начальнуюдозу увеличивают до 40 - 50 мг преднизолон.

За последние годы было установлено, что изолированное назначениевольтарена илииндометацина в полных дозах (150 мг/сут) приводит к стольже выраженным ближайшим и отдаленным результатам лечения острогоревматизма у взрослых, как и применение преднизолона. Быструю положительнуюдинамику при этом обнаружили все проявления болезни, в том числеи ревмокардит. В то же время переносимость этих средств (особенновольтарена) оказалась значительно лучшей. Однако остается открытымвопрос об эффективности вольтарена ииндометацина при наиболее тяжелых формах кардита (с одышкойв покое, кардиомегалией, экссудативнымНа проявления малой хореи антирввматическиепрепараты прямо не влияют. В таких случаях к проводимой терапиирекомендуется присоединить люминал либо психотропные средстватипа аминазинаили особенно седуксена. Для ведения пациентов с хореей особоезначение имеет спокойная обстановка, доброжелательное отношениеокружающих, внушение больному уверенности в полном выздоровлении.В необходимых случаях требуется принять меры, предупреждающиесамоповреждение пациента в результате насильственных движений.

При первой или повторных атаках острого ревматизма большинствоавторов рекомендуют лечение пенициллином в течение 7 - 10 дней(для уничтожения наиболее вероятного возбудителя - бета-гемолитическогострептококка группы А). В то же время на собственно ревматическийпроцесс пенициллин не оказывает лечебного действия. Поэтому длительноеи не строго обоснованное применение пенициллина или других антибиотиковпри ревматизме нерационально.

У больных с затяжным и непрерывно рецидивирующим течением рассмотренныеметоды лечения, как правило, гораздо менее эффективны. Лучшимметодом терапии в таких случаях является длительный (год и более)прием хинолиновых препаратов: хлорохина (делагила) по 0,25г/сут или плаквенила по 0,2 г/сут под регулярным врачебным контролем.Эффект от применения этих средств проявляется не ранее чем через3 - 6 нед, достигает максимума через 6 мес непрерывного приема.С помощью хинолиновых препаратов удается устранить активностьревматического процесса у 70 - 75% больных с наиболее торпиднымии резисцентными формами заболевания. При особенно длительном назначенииданных лекарств (более года) их доза может быть уменьшена на 50%,а в летние месяцы возможны перерывы в лечении. Делагил и плаквенилможно назначать в комбинации с любыми антиревматическими лекарствами.

Недостаточность кровообращения при ревматических пороках сердцалечится по общим принципам (сердечные гликозиды, мочегонные ит. п.). Если сердечная декомпенсация развивается в связи с активнымревмокардитом, то в лечебный комплекс необходимо включать антиревматическиесредства (в том числе стероидные гормоны, не вызывающие существеннойзадержки жидкости - триамцинолон-сердечная недостаточность - результат прогрессирующей миокардиодистрофиив связи с пороком сердца- удельный вес ревмокардита, если егобесспорные клинико-инструментальные и лабораторные признаки отсутствуют,при этом незначителен. Поэтому у многих пациентов с пороками сердцаи тяжелыми стадиями недостаточности кровообращения можно получитьвполне удовлетворительный эффект с помощью только сердечных гликозидови мочегонных средств. Назначение энергичной антиревматическойтерапии (особенно кортикостероидов) без явных признаков активногоревматизма может в подобных случаях усугубить дистрофию миокарда.Для ее уменьшения рекомендуются ундевит,рибоксин,аортального клапана при отсутствиидекомпенсации целесообразно направлять в Кисловодск или на Южныйберег Крыма, а больных с недостаточностью кровообращения I степени,в том числе с нерезкими митральными стенозами,- только в Кисловодск.Противопоказано курортное лечение при выраженных признаках активностиревматизма (II и III степени), тяжелых комбинированных или сочетанныхпороках сердца, недостаточности кровообращения II или III стадии.

Профилактика ревматизма включает активную санацию очаговхронической инфекции и энергичное лечение острых заболеваний,вызванных стрептококком. В частности, рекомендуется лечение всехбольных ангиной инъекциями пенициллина по 500 000 ЕД 4 раза всутки в течение 10 дней. Эти мероприятия наиболее важны при ужеразвившемся ревматизме. Если у больного в неактивной фазе болезнипоявились первые признаки предположительно стрептококковой инфекции,то, помимо обязательного 10-дневного курса пенициллинотерапии,он должен в течение этого же срока принимать одно из противоревматическихсредств: ацетилсалициловую кислоту по 2 - 3 г,индометацин по 75 мг и т. п.

В соответствии с методическими рекомендациями МЗ СССР больным,перенесшим первичный ревмокардит без признаков клапанного поражения,показано назначение бициллина-1 по 1 200 000 ЕД или бициллина-5по 1 500 000 ЕД 1 раз в 4 нед в течение 3 лет. После первичногоревмокардита с формированием порока сердца и после возвратногоревмокардита бициллинопрофилактика рекомендуется на срок до 5лет.