Терапия-острая ревматическая лихорадка

В современной ревматологии вопросы своевременного и точного распознаванияострой ревматической лихорадки (ОРЛ) по-прежнему сохраняют своюзначимость. Разнообразие форм и вариантов течения (клиническийполиморфизм), нередкая стертость клинической и лабораторной симптоматики(особенно у взрослых пациентов), отсутствие специфических дляОРЛ тестов нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностикизаболевания в педиатрической и терапевтической практике. Актуальностьданного вопроса также обусловлена описанием и выделением новыхнозологических форм, которые имеют схожую с ОРЛ клиническую симптоматику,но требуют принципиально иных терапевтических подходов.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ для диагностики ОРЛ в качествемеждународных применяются критерии Джонса, пересмотренные Американскойкардиологической ассоциацией в 1992 г. (табл. 1) [1]. Наличиедвух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетаниис данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекциюb-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокойвероятности ОРЛ. Однако ни один диагностический критерий не являетсястрого специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознаваниизаболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиямисохраняются по-прежнему.

Таблица 1. Критерии Джонса, применяемые для диагностикипервой атаки ревматической лихорадки (по состоянию на 1992 г.)[1]

Ревмокардит

Ревмокардит – ведущий синдром ОРЛ, с которым связано абсолютноебольшинство диагностических проблем и ошибок. Клиническая семиотикаданного синдрома описана достаточно подробно в отечественной изарубежной литературе, в том числе и на страницах настоящего журнала[1, 2, 3, 4]. Признаки, присущие первичному ревмокардиту в наибольшейстепени, отражены в табл. 2. В табл. 3 представлен перечень нозологическихформ, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики как первичного,так и возвратного ревмокардита. Наиболее грозным заболеванием,требующим первоочередного исключения или подтверждения, являетсяинфекционный эндокардит (ИЭ), который может поражать неизмененныесердечные клапаны (первичная форма) или быть осложнением ревматическихпороков сердца (вторичный ИЭ). При этом необходимо принимать вовнимание наличие в ближайшем анамнезе различных медицинских манипуляций(главным образом стоматологических!), сопровождающихся бактериемией,а также гнойных инфекций и инфицированных травм. Наиболее раннийсимптом ИЭ – лихорадка неправильного типа, сопровождающаяся ознобомразличной степени выраженности с последующим профузным потоотделением.В отличие от ОРЛ лихорадочный синдром при ИЭ, особенно в молодомвозрасте, практически никогда не купируется полностью при назначениитолько противовоспалительных препаратов. Характерны прогрессирующаяслабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10 – 15 кг).При первичной форме ИЭ значительно чаще наблюдается изолированноепоражение аортального клапана с более быстрым развитием клапаннойрегургитации. При развитии ИЭ на митральном клапане в отличиеот ревматической митральной регургитации достаточно рано появляютсясимптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения,что обусловлено грубым разрушением клапанных структур, ведущимк перегрузке левых отделов сердца. К наиболее частым и раннимпроявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки,селезенка, мозг и т.д.). Так называемые периферические признакиИЭ(симптом Лукина - Либмана, узелки Ослера, пятна Джейнуэя) внастоящее время встречаются достаточно редко, но остаются высокоспецифичнымидля данного заболевания и, следовательно, сохраняют свое значениев плане дифференциальной диагностики. Специфические изменениядистальных фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовыестекла») развиваются, как правило, у нелеченных больных на позднихстадиях ИЭ и, на наш взгляд, не играют существенной дифференциально-диагностическойроли, а в большей степени свидетельствуют о тяжелом течении болезнии неутешительном прогнозе. Из результатов лабораторных исследований,имеющих принципиальное значение для дифференциальной диагностикиОРЛ и ИЭ, следует отметить прогрессирующую анемию, выраженныйи стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемию,появление ревматоидного фактора, а также позитивную гемокультуру.Существенным подспорьем служат данные эхокардиографии (ЭхоКГ),особенно чреспищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанахи хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд,миокардиальные абсцессы, а также оценить степень и динамику клапаннойрегургитации.

Таблица 2. Синдром, характерный для первичного ревмокардита

Таблица 3. Дифференциальная диагностика ревматическогокардита

Клиническая практика показывает, что при наличии вялотекущегоревмокардита, когда от момента А-стрептококковой инфекции, предшествовавшейразвитию ОРЛ, до осмотра больного врачом и проведения соответствующихлабораторных исследований проходит более 2 мес, уровни противострептококковыхантител имеют тенденцию к снижению или могут быть нормальными.В подобных ситуациях возникают проблемы разграничения ревмокардитаи неревматических миокардитов (бактериальных, вирусных и т.д.).Признаки, типичные для синдрома неревматического миокардита, представленыв табл. 4. Среди них наибольшее (но не абсолютное) дифференциально-диагностическоезначение имеют наличие или отсутствие вальвулита и в меньшей степенисуставного синдрома.

Таблица 4. Синдром, характерный для неревматическогомиокардита

В последние годы врачи-ревматологи все чаще сталкиваются с больными,у которых приходится проводить дифференциальную диагностику нейроциркуляторнойдистонии с повторными атаками ОРЛ. Основную массу этой категориипациентов составляют лица среднего возраста (чаще женщины), укоторых в детстве была ошибочно диагностирована ОРЛ. Наиболеехарактерные признаки нейроциркуляторной дистонии представленыв табл. 5. Обращает на себя внимание выраженный диссонанс междуобилием жалоб и скудностью клинической симптоматики. При объективномисследовании сердца у этих пациентов нередко (примерно в 70% случаев)выявляют функциональный систолический шум, выраженную лабильностьпульса и артериального давления (АД). На ЭКГ часто регистрируютсяпреходящие изменения конечной части желудочкового комплекса ввиде уплощения или инверсии зубца Т, которые (в отсутствиемиокардиодистрофии) претерпевают положительную динамику при проведениимедикаментозных проб с хлоридом калия или анаприллином. Несмотряна «длительный ревматический анамнез» и «частые повторные ревматическиеатаки», порок сердца у этих больных выявить не удается.

Таблица 5. Синдром, характерный для нейроциркуляторнойдистонии

Симптомы астении и невротизации нередко отмечаются и при идиопатическомпролапсе митрального клапана, особенно у девушек и молодых женщин.Диагноз обычно ставится на основании характерной аускультативнойсимптоматики («щелчок» в середине систолы и поздний систолическийшум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждается приЭхоКГ. Также с помощью ЭхоКГ могут быть разрешены проблемы дифференциальнойдиагностики вялотекущего ревмокардита с кардиомиопатиями (главнымобразом гипертрофической) и миксомами сердца.

В процессе обследования больного с ревмокардитом нередко требуетсяпроведение дифференциальной диагностики с поражением сердца врамках антифосфолипидного синдрома – своеобразного симптомокомплекса,характеризующегося наличием артериальных и/или венозных тромбозовлюбой локализации, различными формами акушерской патологии (впервую очередь – привычное невынашивание беременности), тромбоцитопенией,а также другими разнообразными неврологическими (хорея, судороги,ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда),кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность,нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическаяанемия) расстройствами. Характеристика данного синдрома изложенаболее подробно в публикациях, доступных широкому кругу клиницистов[5, 6].

В разграничении ревмокардита и неспецифического аорто- артериита(болезни Такаясу) большое значение придается свойственным последнемуобморочным состояниям, преходящей парестезии, перемежающейся хромотеу молодых женщин, сосудистым шумам, асимметрии или отсутствиюпульса (чаще – в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий), различиямАД на конечностях. Диагноз аорто- артериита верифицируют с помощьюангиографии.

Дифференциальная диагностика ревмокардита и патологии сердцапри других заболеваниях, представленных в табл. 6, существенныхзатруднений, как правило, не вызывает. Так, наиболее частым симптомомпоражения сердца при системной красной волчанке является перикардит-клапанная патология – эндокардит Либмана – Сакса – обнаруживаетсяв развернутой стадии и относится к категории признаков высокойактивности болезни. При анкилозирующем спондилоартрите и реактивномартрите поражение сердца по типу аортита с формированием аортальнойрегургитации также наблюдается на фоне клинической картины, характернойдля этих заболеваний.

Таблица 6. Дифференциальная диагностика ревматическогополиартрита

Ревматический полиартрит

Ревматический полиартрит характеризуется доброкачественностью,кратковременностью и летучестью поражения преимущественно крупныхи средних суставов с быстрым (2 – 3 нед) обратным развитием воспалительныхизменений в них, особенно под влиянием современной противовоспалительнойтерапии (в течение нескольких часов или дней). Указанные особенности(до появления симптоматики кардита) являются опорными пунктамив дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, преимущественноревматологического круга, при которых поражение суставов либоопределяет клиническую картину болезни, либо является моносиндромнымвариантом ее начала (см. табл. 6).

Таблица 7. Дифференциальная диагностика малой хореи[7]

У больных с постстрептококковым реактивным артритом, развивающимсяпосле относительно короткого латентного периода с момента перенесеннойносоглоточной инфекции, суставной синдром отличается большей длительностью(иногда до 2 мес) и недостаточно оптимальным ответом на терапиюпротивовоспалительными препаратами. При реактивных артритах инойэтиологии (энтерогенные, урогенные) важное значение имеют эпидемиологическийанамнез, наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовойинфекциями (подтвержденными микробиологическими и серологическимиисследованиями) и развитием суставной патологии, конъюнктивита,поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия, ониходистрофия,баланит или баланопостит)- характерен острый стойкий асимметричныйартрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставовпальцев стоп), энтезопатии, пяточные бурситы. В дебюте ревматоидногоартрита наиболее часто поражаются II – III пястно-фаланговые,проксимальные межфаланговые суставы и суставы запястья, характеренфеномен утренней скованности, интенсивность и длительность которойкоррелируют с активностью болезни. Важной отличительной особенностьюювенильного ревматоидного артрита являются стойкость и большаяраспространенность суставного синдрома с нередким вовлечениемв процесс мелких суставов. Развитие суставного синдрома в видеартритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующейлихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетаниис мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией,спленомегалией, серозитами присуще особому клиническому вариантуревматоидного артрита, получившему название синдрома Стилла.

Видео: Лечение ревматической патологии в Беларуси. Круглый стол ведущих специалистов здравоохранения

Необходимость помнить и о специфических нозологических формах– палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе, которыеобычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являютсясвоеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита.Палиндромный ревматизм характеризуется кратковременными повторяющимисяприступами артрита, возникающими через различные промежутки времени,вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящихподкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательныхповерхностях предплечий, незначительным (только во время атаки)ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторнойактивности. Интермиттирующий гидрартроз отличается регулярностьюприступов, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чащеколенного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторныхпараметров во время атаки. Поражение крупных и средних суставовнижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, вовлечениев процесс грудино-ключичных, акромиально-ключичных суставов всочетании с болями и чувством скованности в позвоночнике, раннимипризнаками двустороннего сакроилеита наиболее свойственно идиопатическомуанкилозирующему спондилоартриту (болезнь Бехтерева). Определенныепроблемы могут возникнуть при дифференциальной диагностике ревматическогополиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагическоговаскулита (болезни Шенлейна – Геноха). В последнем случае диагнознередко уточняется только при появлении других характерных признаковзаболевания (кожный, абдоминальный, почечный синдромы). При системнойкрасной волчанке, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественномелкие суставы кистей и лучезапястные суставы- также характерныпреходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражениеммышц и сухожильно-связочного аппарата. Артрит при Лайм-боррелиозетакже часто сочетается с вовлечением в процесс околосуставныхтканей, но отличается умеренной клинической (меньшая выраженностьболевого синдрома) и лабораторной активностью воспалительногопроцесса. Сочетание артрита с крапивницей или ангионевротическимотеком наряду с характерным анамнезом способствует идентификациисывороточной болезни.

В целом дифференциальная диагностика ревматического полиартритасущественно облегчается при появлении других больших критериевОРЛ (кардит, хорея), подкрепленных доказательствами предшествовавшейстрептококковой инфекции, либо при присоединении клинических илабораторных синдромов, свойственных другим заболеваниям.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развиваетсяпреимущественно в детском и реже в подростковом возрасте. Ведущийклинический синдром – хореические гиперкинезы, наиболее выраженныев мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатурелица. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствамикоординации, психическими и вегетативными нарушениями. Длительностьатаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес, однакоостаточные явления могут сохраняться до 1 года. Основные трудностидифференциальной диагностики связаны с ситуациями, когда ОРЛ протекаетпо типу «изолированной» или «чистой» хореи, фигурирующей в качествеединственного диагностического критерия. В связи с длительнымлатентным периодом от момента А-стрептококковой инфекции до началахореи титры противострептококковых антител могут быть нормальными(по аналогии с вялотекущим ревмокардитом). В этих случаях необходимоисключить другие причины гиперкинезов (табл. 7), поэтому обследованиетаких больных целесообразно проводить совместно с невропатологом.

Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетиижизни и течет практически непрерывно- гиперкинез в большей степенивыражен в мышцах головы и туловища. Хорея Гентингтона также относитсяк наследственным заболеваниям, первые симптомы обычно появляютсяв возрасте 30 – 50 лет. В юношеском возрасте заболевание возникаетотносительно редко, при этом в клинической картине превалируетобщая скованность и ригидность без хореических гиперкинезов. Прималой хорее психические изменения (аффективная лабильность, импульсивность,нарушение концентрации внимания и др.) возникают в начале заболевания,присутствуют при всех хореических атаках и иногда сохраняютсяпосле исчезновения гиперкинеза. У пациентов с хореей Гентингтонанепроизвольные движения развиваются постепенно и задолго до психическихнарушений, при этом отмечается способность к произвольному подавлениюгиперкинезов, что способствует длительному сохранению возможностисамообслуживания. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезниКоновалова – Вильсона) основывается на сочетании неврологических,психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузловогоили смешанного цирроза и подтверждается исследованиями, свидетельствующимио нарушенном метаболизме меди в организме: кольцо Кайзера – Флейшерав роговичной оболочке глаза, снижение содержания общей меди ицерулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой.Для исключения системной красной волчанки, начинающейся с хореи,необходимо выполнение соответствующих лабораторных тестов, включаяопределение антител к кардиолипину. Эндокринологические расстройстваи нарушения минерального обмена исключают при отсутствии характернойдля этих состояний клинической картины и негативных данных лабораторныхисследований. Детальное изучение анамнеза позволяет уточнить возможнуюсвязь развития хореи с приемом лекарственных средств (L-dopa,нейролептики, препараты лития, дифенин, дигоксин).

Кольцевидная эритема

Кольцевидная (анулярная) эритема в последние годы встречаетсядостаточно редко (4 – 17% случаев), в основном у детского контингентабольных ОРЛ. Клинически эритема представляет собой бледно-розовыекольцевидные варьирующие в размерах высыпания, локализующиесяглавным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей(но не на лице). Высыпания носят транзиторный мигрирующий характер,не сопровождаются зудом или индурацией и бледнеют при надавливании.

Клещевая мигрирующая эритема, являющаяся патогномоничным признакомранней стадии Лайм–боррелиоза, в отличие от анулярной эритемыобычно достигает больших размеров (6 – 20 см в диаметре), у детейчаще появляется в области головы и лица, протекает с жжением,зудом и регионарной лимфаденопатией [7].

Нодозная эритема – остро развивающаяся патология полиэтиологическойприроды, представляющая собой своеобразную токсико-аллергическуюсосудистую реакцию, возникающую при различных заболеваниях (стрептококковыеинфекции, саркоидоз, туберкулез, кокцидиомикоз, гистоплазмоз,йерсиниоз, язвенный колит, болезнь Крона, лекарственные реакциии др.). Характеризуется высыпанием в подкожной клетчатке и глубокихотделах дермы быстро развивающихся, болезненных (особенно припальпации) плотных воспалительных узлов полушаровидной формы,напряженных, несколько возвышающихся над уровнем окружающей здоровойкожи, диаметром 0,5 – 5 см и более. Кожа над узлами вначале ярко-розоваяили красная, затем она принимает коричневатый или синюшный цвет.Высыпания обычно множественные, локализуются на переднебоковыхповерхностях голеней, реже – на бедрах и ягодицах, крайне редко– на руках и туловище. В 20 – 50% случаев отмечаются артралгииили обратимые артриты голеностопных и/или коленных суставов. Однако,несмотря на то, что нодозная эритема нередко развивается послестрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечнаяпатология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентовне выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и привозникновении нодозной эритемы у больных с ревматическими порокамисердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развитияданного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом,следует подчеркнуть, что нодозная эритема не является отражениемактивности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ кактаковой.

Необходимо заметить, что наряду с нодозной эритемой ОРЛ совершенноне свойственны геморрагии и крапивница.

В связи с крайне редкой встречаемостью ревматических узелков(1 – 3%) вопросы дифференциальной диагностики данного синдромаутратили свою актуальность и в настоящей статье не рассматриваются.

В диагностике и дифференциальной диагностике ОРЛ достаточно нередковозникают затруднения, связанные с интерпретацией результатовисследований, направленных на подтверждение предшествовавшей развитиюзаболевания глоточной инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококкомгруппы А. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактоватьполученные данные, заключаются в следующем:

1. Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зевабольного, может быть как доказательством активной инфекции, таки отражением бессимптомного носительства данного микроба.

2. Негативные результаты микробиологического исследования, каки отрицательные данные теста быстрого определения антигена, неисключают активную А-стрептококковую инфекцию.

3. Диагностическая значимость исследования противострептококковогоиммунитета повышается при одновременном определении несколькихтипов антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза,антидезоксирибонуклеаза-В).

4. При вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титрыпротивострептококковых антител могут быть нормальными.

5. Повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться послеглоточных инфекций, вызванных b-гемолитическими стрептококкамигруппы C или G, не имеющими отношения к ОРЛ.

Таким образом, большинство заболеваний, имеющих схожую с ОРЛклиническую симптоматику, можно достаточно точно диагностироватьпри тщательно собранном эпидемиологическом анамнезе, детальноманализе клинических симптомов и применении соответствующих методовобследования. В то же время установление достоверного диагнозаОРЛ, особенно на начальном этапе, нередко представляет собой далеконе легкую задачу, требуя высокой врачебной квалификации для правильнойтрактовки выявленных симптомов и синдромов. Следовательно, проблемаОРЛ по-прежнему сохраняет общемедицинское значение и представляетинтерес для научной и практической ревматологии.

Литература:

1. Dajani A.S., Ayoub E., Bierman F.Z. et al. Guidelines forthe diagnosis of rheumatic fever: Jones criteria, updated 1992.// Circulation. 1993- 87(1): 302-7.
2. Насонова В.А., Бронзов И.А. Ревматизм. М., Медицина, 1978.
3. Насонова В.А., Кузьмина Н.Н. Ревматизм. // Ревматические болезни.Ред. В.А. Насонова, Н.В. Бунчук. М., Медицина. 1997- 144-59.
4. Белов Б.С. Острая ревматическая лихорадка. // Рус. мед. журн.1998- 18: 1199-204.
5. Насонов Е.Л., Карпов Ю.А., Алекберова З.С. и др. Антифосфолипидныйсиндром: кардиологические аспекты. // Тер. архив. 1993- 11:80-6.
6. Насонов Е.Л., Алекберова З.С., Калашникова Л.А. и др. Антифосфолипидныйсиндром (синдром Hughes): 10 лет изучения в России. // Клин.мед. 1998- 2: 4-11.
7. Лесняк О.М. Дифференциальная диагностика ревматизма и Лайм-боррелиоза.// Клин. ревматология. 1995- 3: 11-3.