Крипторхизм яичек: лечение, причины, симптомы, признаки

Примерно 5% новорожденных мальчиков имеют крипторхизм. В большинстве случаев крипторхизм определяется после рождения, и в течение первого года жизни часто наблюдается самопроизвольное опущение яичка, и частота встречаемости заболевания составляет уже 0,2-0,8% среди годовалых мальчиков. У взрослых мужчин крипторхизм встречается с частотой 0,75%. Односторонний крипторхизм встречается в 5-10 раз чаще, чем двусторонний.

Крипторхизм — состояние, при котором хотя бы одно яичко не опускается в мошонку ниже 4 см от лонного бугорка у новорождённого с нормальным ростом. В зависимости от степени и причины неопущения яичка, выделяют следующие его варианты:

• внутриабдоминальное яичко (10% случаев) не пальпируется, и при двустороннем неопущении проводят дифференциальную диагностику с женским псевдогермафродитизмом;
• канальное яичко (20%) располагается в паховом канале, пройдя внутреннее паховое кольцо- оно может быть подвижным и перемещаться между каналом и верхней частью мошонки;
• высокое мошонковое яичко (40%), хотя и покидает паховый канал, но не достигает дна мошонки- при одностороннем крипторхизме неопущенное яичко меньших размеров, чем нормальное;
• обструктивное яичко (30%) — так называют нарушение нормального процесса опускания яичка, связанное с физическим препятствием за счёт формирования фасциальной перемычки между паховым каналом и входом в мошонку;
• эктопическое яичко располагается вне пути нормальной миграции, и в большинстве случаев его обнаруживают над наружным паховым кольцом- основной причиной бывают врождённые нарушения направляющей связки.

Крипторхизм обнаруживают приблизительно у 5% новорождённых мальчиков, но у большинства происходит спонтанное опускание яичка в течение первого года жизни, и к этому сроку частота крипторхизма составляет лишь 0,2—0,8%.

Миграция яичка начинается после 20-й недели беременности. Нарушение этого процесса связано как с гормональными, так и с механическими факторами: крипторхизм часто встречается у больных с врождённым нарушением синтеза или биологического действия андрогенов.

Причины и патофизиология крипторхизма

Опущение яичка обычно происходит между 12-й неделей внутриутробного развития и рождением. И механические, и гормональные факторы одинаково важны для обеспечения этого процесса. Крипторхизм часто встречается у пациентов с врожденными дефектами биосинтеза половых стероидов и врожденной недостаточностью гонадотропинов. Экспериментальные исследования показали, что для нормального опущения яичка необходимо действие ДГТ, и значимой причиной крипторхизма может быть пренатальная андрогенная недостаточность.

В настоящее время неясно, являются ли изменения яичек причиной крипторхизма или крипторхизм приводит к изменению тестикулярной ткани. Эксперименты на животных показали, что повышение температуры яичек на 1,5-2 "С (разница температур между брюшной полостью и мошонкой) приводит к угнетению сперматогенеза. При тестикулярной биопсии у пациентов с крипторхизмом наблюдаются гистологические изменения, регрессирующие после хирургической коррекции, что подтверждает участие окружения яичка в формировании патологических изменений.

Патология

Видео: Крипторхизм

При гистологическом исследовании отмечается уменьшение размеров семенных канальцев, снижение числа сперматогонии, увеличение объема перитубулярной ткани. Клетки Лейдига обычно не изменены. Неизвестно, в каком возрасте впервые появляются эти изменения. Самый ранний возраст, в котором были обнаружены эти изменения — 6 мес. Достоверно известно, что чем дольше яичко не опускается, тем больше вероятность выявления патологических изменений. В яичках с интраабдоминальной локализацией обычно находят более серьезные повреждения, чем в яичках, расположенных в паховом канале.

Симптомы и признаки крипторхизма

Если нет осложнений (таких как перекрут яичка, травма- злокачественное перерождение), пациента обычно ничего не беспокоит. Дети школьного возраста могут иметь проблемы идентификации пола. У взрослых, особенно при длительно существующем двустороннем крипторхизме, могут быть жалобы на бесплодие.

Главным клиническим признаком является отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. Это может сопровождаться недоразвитием мошонки с одной или обоих сторон. Симптомов андрогенного дефицита нет.

Кардинальный клинический признак крипторхизма — отсутствие одного или обоих яичек, что может сочетаться с недоразвитием всей мошонки (при двустороннем крипторхизме) или её половины (при одностороннем крипторхизме). Симптомы андрогенной недостаточности отсутствуют. Крипторхизм обнаруживают иногда случайно при травме яичка, его ущемлении или злокачественном перерождении.

Диагностика крипторхизма

Мигрирующее яичко (ложный крипторхизм) наблюдается при гиперактивности мышцы, поднимающей яичко. Холодная температура, страх, манипуляции на гениталиях могут активировать эту мышцу, что часто наблюдается у детей до 5-6 лет. Обследование ребенка должно проходить в теплой комнате теплыми руками. Яичко обычно можно «выдавить» в мошонку, если аккуратно и легко нажать на нижнюю часть живота в направлении к мошонке.

Видео: Вопросы детскому урологу - андрологу Часть 2

При билатеральной анорхии отмечаются повышенные концентрации гонадотропинов, снижение содержания тестостерона и отсутствие или субнормальный ответ на стимуляцию хорионическим гонадотропином.

При вирилизирующих формах врожденной дисфункции коры надпочечников внутриутробно формируется сращение половых губ и гипертрофия клитора. У младенцев женского пола с выраженными нарушениями может быть ошибочно диагностирован двусторонний крипторхизм. При не диагностированной ВДКН существует угроза развития жизнеугрожающих состояний из-за потенциальной возможности развития ОНН, поэтому всем новорожденным с мужским фенотипом и двусторонним крипторхизмом рекомендовано проводить генетическое исследование.

Специальное гормональное обследование проводят лишь при двустороннем крипторхизме, когда тестикулы пальпаторно не определяются. В этих случаях проводят тест с ХГЧ: у больных с крипторхизмом происходит резкое возрастание уровня тестостерона в крови. В топической диагностике непальпируемого яичка обычно используют УЗИ, но иногда — лапароскопию или лапаротомию, особенно для локализации абдоминального яичка, в котором очень часто образуются злокачественные опухоли.

В постпубертатный период выявляется олигоспермия, повышены базальные концентрации ЛГ и ФСГ, усилена секреция ФСГ в ответ на стимуляцию ГнРГ, что более характерно для двустороннего, чем одностороннего крипторхизма. Гистологически в крипторхидном яичке уменьшаются размер семявыносящих канальцев и число сперматогониев, увеличивается масса ткани вокруг канальцев. Клетки Лейдига не изменены. Чем дольше тестикулы находятся в крипторхидном состоянии и чем выше они расположены, тем гистологические изменения в них выражены больше. Полагают, что главная причина гистологических изменений в крипторхидном яичке — более высокая температура окружающей ткани, чем в мошонке. Однако у детей биопсию с диагностической целью проводят только при подозрении на новообразование в крипторхидном яичке. Когда орхипексию выполняют в пубертатном возрасте или у взрослых, биопсия яичка обязательна — для исключения оккультной опухоли.

Лабораторные особенности

Базальные или стимулированные концентрации ФСГ, ЛГ и тестостерона не помогают уточнить диагноз у лиц в препубертатном возрасте. Однако содержание ФСГ и ЛГ и ответ тестостерона на экзогенное введение хорионического гонадотропина помогает дифференцировать пациентов с врожденной анорхией, у которых отмечается повышение базальных концентраций ЛГ и ФСГ, низкие концентрации тестостерона и отсутствует ответ на экзогенное введение хорионического гонадотропина. Полезным может быть определение содержания фактора подавления развития мюллерова протока1 — у лиц с отсутствием тестикулярной ткани оно должно быть низким, у лиц с крипторхизмом — высоким.

В постпубертатном периоде могут отмечаться олигоспермия, повышенные концентрации ЛГ и ФСГ, и гиперэргическое увеличение концентрации ФСГ после введения ГнРГ Эти изменения более характерны для пациентов с билатеральным крипторхизмом.

Чувствительным методом определения локализации непальпируемых яичек является венография в условиях магнитного резонанса с инфузией гадолиниума. Внутривенная урография позволяет в 10% случаев выявить сопутствующие патологические изменения мочевыводящих путей: седловидную почку, ренальную гипоплазию, удвоение мочеточников, гидроуретру, гидронефроз.

Осложнения крипторхизма

Осложняют крипторхизм или сопутствуют ему:

• паховая грыжа (90%);
• травматическое повреждение яичка, расположенного на выходе пахового канала;
• злокачественные новообразования крипторхидных тестикул, особенно внутрибрюшинных;
• бесплодие при нелеченом двустороннем крипторхизме регистрируют у 90% больных, и его частота снижается до 30—50% после орхипексии, проведённой в предпубертатном возрасте;

Грыжа

Примерно у 90% мужчин с крипторхизмом обнаруживается односторонняя паховая грыжа из-за слабости пахового кольца. Это редко сопровождается симптомами.

Перекрут

Из-за нарушения соединения между неопущенным яичком и окружающей тканью может формироваться перекрут. Перекрут нужно исключать у каждого пациента с отсутствием яичка и болями внизу живота или в малом тазу с этой стороны.

Травма

Яички, локализующиеся выше тазового сочленения, подвержены высокому риску травматизма.

Опухоли

Злокачественные опухоли в неопущенных яичках встречаются в 20-30 раз чаще по сравнению с нормальными яичками. Частота встречаемости опухолей выше у пациентов с интраабдоминальным расположением яичек по сравнению с внутрипаховой локализацией. Наиболее часто встречающиеся опухоли — семиномы. В связи с высоким риском неоплазий, некоторые урологи даже советуют проводить одностороннюю орхиэктомию, если одностороннее неопущение яичка впервые диагностировано в пубертате или позже. Если у пациента диагностирован после пубертата двусторонний крипторхизм, рекомендовано проводить билатеральную орхипексию и тестикулярную биопсию — для сохранения эндокринной функции и для доступной пальпации с целью исключения неоплазий.

Бесплодие

75% мужчин с двусторонним нелеченным крипторхизмом предъявляют жалобы на бесплодие. Фертильность сохраняется у 30-50% лиц с двусторонним крипторхизмом, которым была выполнена орхипексия в допубертатном возрасте. При одностороннем крипторхизме бесплодие встречается в половине случаев без лечения, и лишь у каждого четвертого пациента, который перенес хирургическое лечение до пубертата.

Лечение крипторхизма

Если крипторхидное яичко спонтанно не опустилось после первого года жизни, как правило, оно спонтанно не опускается и в дальнейшем. Заметим, что исключительно хирургическое лечение показано при обструктивном или эктопическом яичке, сопутствующей паховой грыже и в пубертатный период (в последнем случае гормональная терапия малоэффективна). Консервативное лечение назначают лишь при задержке миграции яичка, когда отсутствует механическое препятствие его нормальному опущению в мошонку.

Курс лечения ХГЧ эффективен в 25—50% случаев. Предложены различные схемы лечения, которые в равной степени эффективны.

При двустороннем крипторхизме применяют короткий курс лечения.

Видео: крипторхизм - причины и теория хвостов Локвуда

Если произошло опущение яичка, пациента повторно вызывают в клинику через 6 мес после завершения курса лечения, чтобы исключить рецидив крипторхизма. При неэффективности консервативного лечения следует провести оперативное — чем скорее, тем лучше.

Медикаментозное

1. Внутримышечное введение хорионического гонадотропина. Стимуляция секреции эндогенного тестостерона хорионическим гонадотропином может скорректировать крипторхизм, так как рост семенного канатика и процесс миграции яичка частично зависят от андрогенов. При помощи курсов чХГ удается вылечить менее 25% пациентов с крипторхизмом, и результаты последних клинических исследований позволили предположить, что пациенты, отвечающие на подобную терапию, скорее имеют мигрирующее яичко, а не истинный крипторхизм. Тем не менее перед орхипексией стоит проводить этот курс терапии, так как он безвреден и может помочь избежать хирургического вмешательства. При двустороннем крипторхизме проводится короткий курс чХГ 3300 Ед внутримышечно — через день 3 инъекции. При одностороннем крипторхизме назначают 500 Ед внутримышечно 3 раза в неделю в течение 6 недель (20 инъекций).
2. Интраназальное введение ГнРГ. У некоторых пациентов введение ГнРГ интраназально 3 раза в день в течение 28 дней столь же эффективно в лечении крипторхизма, как и терапия чХГ. Этот вид терапии не получил широкого применения в США.

Хирургическое

Существует несколько методов низведения яичек в мошонку (орхиопексия). Операцию выполняют в один или два этапа. Если есть сопутствующая паховая грыжа, проводится и ее хирургическое лечение.

Хирургическое лечение эффективно в 90% случаев, хотя оно может осложниться атрофией яичка, частота которой у опытного хирурга не превышает 0,5%. Если невозможно хирургическим путём опустить яичко в мошонку, у детей препубертатного возраста его помещают в хорошо пальпируемую область. Когда и такое расположение невозможно — производят орхэктомию, так как риск развития злокачественной опухоли внутриабдоминального яичка очень высок.

Профилактика крипторхизма

Профилактики крипторхизма не существует, однако можно предотвратить появление осложнений. Очевидно, что развитие осложнений связано с расположением яичка и длительностью крипторхизма. В большинстве случаев не опустившиеся к моменту рождения яички самопроизвольно мигрируют в мошонку в течение 1-го года жизни. Однако после этого необходимо вмешательство. Так как изменения в яичках обнаруживаются уже к концу 2-го года жизни, до этого периода должна быть произведена гормональная или хирургическая коррекция.