Зрачки и зрачковые рефлексы в топической диагностике поражений среднего мозга

Зрачковые рефлексы имеют значение в диагностике опухолей среднего мозга и опухолей, исходящих из мозговых образований, расположенных вблизи среднего мозга: опухоли шишковидной железы, четверохолмия, зрительного бугра и задних отделов III желудочка мозга. Особенно большое значение нарушение зрачковых рефлексов (реакции) имеет в клинической картине окклюзионной гидроцефалии, возникающей при опухолях, первично растущих в области среднего мозга.
При опухолях среднего мозга и окклюзии сильвиева водопровода воспалительного происхождения симптомы, связанные с прогрессирующей окклюзионной гидроцефалией, являются доминирующими в клинической картине заболевания. Однако для топического диагноза заболевания среднего мозга особое значение имеют стволовые симптомы. Из них наибольшая ценность в клинике придается зрачковым и глазодвигательным нарушениям, а именно нарушениям зрачковых реакций на свет, акта конвергенции, взора вверх.
О. Н. Соколовой были обследованы 151 больной, из которых зрачковые и глазодвигательные нарушения отмечались у 120 больных (80 %). Наиболее частым симптомом являлись нарушения зрачковых рефлексов на свет (92 больных), взора вверх (76 больных) и акта конвергенции (55 больных). Нормальными зрачковые рефлексы были у 31 больного (20 %).
У больных с поражением среднего мозга ширина зрачков почти не отличается от ширины зрачков здоровых людей. Средняя ширина зрачков равна 5,31 мм. Узкие зрачки (менее 3 мм) встречаются редко. Также редко встречаются широкие зрачки — 7,5—8 мм в диаметре. У 2/3 больных наблюдается патологическая анизокория. Разница между зрачками правого и левого глаз была равна 1—2 мм (в норме анизокория не превышает 0,9 мм).
У ряда больных заболевания среднего мозга могут сопровождаться значительными спонтанными колебаниями ширины зрачков — гиппус зрачков. При этом амплитуда колебаний диаметра зрачка равняется 0,3—0,5 мм и может достигать 1,5 мм. Эти колебания диаметра зрачка носят спонтанный характер. У больных с патологическим гиппусом нередко отмечаются более широкие зрачки по сравнению со здоровыми людьми того же возраста. Это указывает на нарушение нормальных взаимоотношений между тонусом симпатической и парасимпатической иннервации зрачка. Гиппус зрачков возникает в результате нарушения вегетативных нервных путей и связей на уровне среднего мозга или в области гипоталамуса. Гиппус зрачков возникает также при опухолях III желудочка мозга, выраженной гидроцефалии, перивентрикулярном энцефалите и хронических продуктивных арахноидитах на основании головного мозга.

Зрачковые реакции на свет у больных с патологией среднего мозга

У 58 больных с опухолями среднего мозга и воспалительной окклюзией сильвиева водопровода исследовали зрачковые рефлексы на свет методом локальной пупиллографии. У всех исследованных больных изучалась как прямая, так и содружественная реакция зрачков обоих глаз на локальный кратковременный (0,2 с) засвет области желтого пятна сетчатки по методу А. Я. Самойлова, А. Р. Шахновича. Нормальный зрачковый рефлекс на свет был только у 5 больных. У остальных больных нарушение зрачковых реакций на локальный засвет выражалось в изменении различных характеристик зрачкового рефлекса. Наиболее постоянными симптомами были удлинение латентного периода и уменьшение амплитуды сокращения зрачка на свет. Реже отмечались увеличение времени сокращения зрачка и нарушение прямой и содружественной реакций зрачка на свет. Латентный период зрачкового рефлекса обычно увеличивался от 0,4 до 0,9 с. Это касалось как прямой, так и содружественной реакции или только содружественной реакции зрачка на свет. Иногда наблюдалось удлинение латентного периода прямой реакции, а содружественная реакция зрачка отсутствовала. Нарушение содружественных реакций было динамичным, в период улучшения состояния больных изменялся тип реакций. Амплитуда сокращения зрачка могла быть уменьшена до 0,2—0,3 мм, или отмечалась резкая разница амплитуд сокращения правого и левого зрачков до 0,8 мм. Время сокращения зрачка удлинялось на 0,1—0,3 с по сравнению с нормой.
Таким образом, нарушение зрачкового рефлекса на кратковременный локальный засвет желтого пятна являлось почти постоянным симптомом поражения среднего мозга. Чаще наблюдалось отсутствие рефлекса, реже отмечалось нарушение прямых и содружественных реакций на свет с удлинением временных характеристик и уменьшением амплитуды сужения зрачка. Все это указывает на то, что у больных было не повышение интенсивности зрачковых реакций на свет, а угнетение или отсутствие реакции.
Указанные нарушения зрачковых реакций объясняются торможением или выпадением центральной парасимпатической иннервации зрачка на уровне среднего мозга. Это подтверждается патологоанатомическими исследованиями головного мозга у умерших больных. По данным О. Н. Соколовой и В. В. Грехова, в наблюдениях, где при жизни больных устанавливался стойкий характер нарушений содружественных реакций зрачков на свет, морфологически были обнаружены изменения в области задней спайки мозга. Эти изменения наблюдались при опухолях среднего мозга, а также при воспалительных окклюзиях сильвиева водопровода.
При фиброзных астроцитомах сильвиева водопровода в задней спайке мозга отмечалась инфильтрация опухолевыми клетками с нарушением целостности миелиновых оболочек нервных волокон. При воспалительной окклюзии сильвиева водопровода было отмечено растяжение и сдавление задней спайки между расширенной полостью III желудочка мозга и надшишковидным выростом с изменением миелиновых оболочек нервных волокон в задней спайке мозга. Otsuka в экспериментах на кроликах доказал, что повреждения задней спайки мозга приводит к выпадению парасимпатической иннервации зрачков.
Значение симптома отсутствия зрачковых рефлексов на свет при локальном за-свете сетчатки в выявлении топики поражения различно. Нарушение зрачковых рефлексов может быть как при двустороннем поражении претектальных ядер мозга (рефлекторная неподвижность зрачков), так и при поражении ядерной зоны глазодвигательных нервов. Уровень поражения дуги зрачкового рефлекса на свет можно провести только по сочетанию симптомов арефлексии зрачков на свет с характером нарушений конвергенции с аккомодацией или при их отсутствии.

Состояние конвергенции и аккомодации при заболеваниях среднего мозга

Состояние конвергенции и аккомодации определялось у больных с патологией среднего мозга, а также в контрольной группе у здоровых людей с высокой остротой зрения и нормальным бинокулярным зрением. При этом ближний объект фиксации находился на расстоянии 14 см от глаз исследуемого, а дальний объект — на расстоянии 5 м. Ближний и дальний объекты воспринимались под утлом зрения Г.
Анализ пупиллограмм у здоровых людей показал, что вначале происходит сведение зрительных осей обоих глаз, которое суммарно равнялось 20—29,5°. Затем, через 0,2—0,6 с, происходило сужение зрачков с амплитудой от 1 до 3 мм длительностью от 0,5 до 1,3 с.
Таким образом, сужение зрачка наступало через определенный латентный период. Сужение зрачка происходило с некоторым запаздыванием после начала сведения зрительных осей обоих глаз.
У больных с заболеваниями среднего мозга (57 больных) в 2/3 случаев имелось нарушение акта конвергенции. Различная степень нарушений конвергенции характеризует уровень, тяжесть и распространенность поражения анатомических структур среднего мозга. Определились в результате исследований три типа нарушений акта конвергенции, выражающиеся различным соотношением между реакцией сужения зрачков и сведением зрительных осей.
Первый тип нарушения конвергенции — недостаточное сведение зрительных осей обоих глаз (от 8° до 16°). У этих больных движения глаз были равномерные, амплитуда сужения зрачка не нарушалась, могло удлиняться время сужения зрачка, реже удлинялся латентный период сужения. Нарушения конвергенции такого типа могут вызывать некоторое затруднение при работе на близком расстоянии, они не всегда замечаются больными. Эти нарушения конвергенции обычно временные и проходят спонтанно или после лечения. Полученные данные указывали на отсутствие органической патологии в области черверохолмия. При патоморфологическом исследовании умерших больных не обнаруживалось заметной патологии в структурах четверохолмия и нижележащих отделах среднего мозга.

{module директ4}

Второй тип нарушения конвергенции выражается в разобщенности сведения зрительных осей, сужении зрачков и изменении всех временных характеристик конвергенции. Иногда извращается весь ход реакции сужения зрачков. Вначале происходит «парадоксальное расширение зрачков» или же затем их сужение, т. е. нарушается синкинезия акта конвергенции.
У больных имеются жалобы на двоение предметов при работе на близком расстоянии. Бинокулярное зрение вдаль Не нарушено. Можно предположить, что при таком типе нарушений конвергенции нет полного перерыва передачи импульсов от корковых зон мозга (поля 17 18, 19) к ядрам Якубовича— Эдингера—Вестфаля. При этом происходит задержка импульсов в области четверохолмия и нарушается связь их с ядром Перлиа. «Парадоксальная реакция» расширения зрачка, очевидно, осуществляется через ретикулярную формацию ствола мозга, и лишь позднее возникает специфический рефлекс сужения зрачка.
При морфологическом исследовании головного мозга этих больных в четверохолмии и ядерном комплексе глазодвигательных нервов обнаруживались выраженные изменения в проводящих системах четверохолмия и смещение вентрально ядер глазодвигательного нерва.
Третий тип нарушения конвергенции — паралич конвергенции — выражался в том, что при попытке сведения зрительных осей возникали неправильные колебательные движения глазных яблок в горизонтальной плоскости или происходил одновременный поворот их в сторону. Рефлекс сужения зрачка отсутствовал или был очень небольшой амплитуды. Иногда возникала анизокория. Беспорядочные движения глаз при попытке конвергировать сопровождалось частыми миганиями. Частые мигания были связаны с патологией акта зрения на близкое расстояние, ибо у здоровых людей, наоборот, при конвергенции мигательные движения становятся реже.
При параличе конвергенции отсутствует проведение импульсов от корковых зон через четверохолмие к ядрам Якубовича—Эдингера—Вестфаля и Перлиа, а также нарушаются связи между ядром Перлиа и мезенцефалическим корешком V черепного нерва, осуществляющим проприоцептивную иннервацию при сокращении внутренних прямых мышц глаза. В то же время у больных сохранена подвижность глазных яблок (во всех направлениях), что указывает на сохранность двигательных ядер III черепного нерва и всего периферического глазодвигательного аппарата. Бинокулярное зрение вдаль при этом не нарушено. Паралич конвергенции у большинства больных был необратимым симптомом. Морфологические исследования у этих больных показали, что при параличе конвергенции опухоль замещала собой крышу, покрышку среднего мозга и область ядер III черепного нерва.
Нарушения объема аккомодации при поражениях среднего мозга встречаются чаще, чем конвергенции, т. е. наблюдается диссоциация процессов конвергенции и аккомодации. Объем аккомодации уменьшается у больных на 2,0—6,0 дптр по сравнению с возрастными нормами. Нарушение объема аккомодации обычно наблюдается при втором и третьем типах нарушений акта конвергенции.
При поражении среднего мозга нарушение конвергенции сочетается со спазмом конвергенции или конвергентным нистагмом, при котором глаза совершают ритмические приводящие движения. При этом в фазе конвергенции движения глаз быстрые, в фазе дивергенции — медленные. Спазм конвергенции усиливается при движении глаз кверху и сопровождается частым миганием.
Разновидностью спазма конвергенции является ретракционный нистагм, при котором глазные яблоки благодаря сокращению внутренних прямых мышц скачкообразно втягиваются в орбиты. При этом одновременно наступает расслабление наружных прямых мышц глаза. Возникновение конвергирующего нистагма, очевидно, обусловлено раздражением конвергентных путей в области четверохолмия, но, возможно, при этом раздражается мезенцефальный центр конвергенции или ядро Перлиа. Ретракционный нистагм обусловлен как патологией в ядрах III и IV черепных нервов, так и в заднем продольном пучке.
У больных с заболеваниями среднего мозга наблюдается Диссоциация функций, а именно — нарушение или отсутствие зрачковой реакции на свет при нормальном акте конвергенции, т. е. симптом изолированной рефлекторной неподвижности зрачков. В этих случаях в патологический процесс вовлекаются претектальные ядра с двух сторон и задняя спайка мозга.
Другой вид диссоциации функций — нарушение акта конвергенции, выражающееся в недостаточном сведении зрительных осей и увеличении времени сокращения зрачков со спонтанным их расширением при сохранности зрачковой реакции на свет. Такой вид диссоциации развивается при затруднении проведения импульсов через четверохолмие при сохранности проведения раздражения по дуге зрачкового рефлекса. И. И. Меркулов указывает, что при таком виде диссоциации патологический очаг локализуется между супрануклеарным центром конвергенции, т. е. четверохолмием, и ядром глазодвигательного нерва.
Синдром абсолютной неподвижности зрачков — арефлексия зрачков на свет, паралич аккомодации и конвергенции — обусловлен отсутствием передачи импульсов к ядрам Якубовича—Эдингера—Вестфаля и Перлиа. Этот синдром характерен для поражения ядерной зоны III черепного нерва и отличается полным выпадением парасимпатической иннервации зрачков. Этот симптом может сочетаться как с мидриатическим состоянием зрачков, так и с их миозом.

Зрачковые рефлексы при четверохолмном синдроме

Первичный четверохолмный синдром наблюдается при опухолях в области четверохолмия и среднего мозга, а также при воспалительной окклюзии сильвиева водопровода. Это синдром проявляется двусторонней рефлекторной неподвижностью зрачков. К этим зрачковым нарушениям присоединяется парез или паралич взора вверх, нарушение взора вниз встречается реже. Обычно при таком сочетании симптомов отмечаются нарушения акта конвергенции и объема аккомодации.
Причиной развития этого синдрома является поражение претектальных ядер, задней спайки мозга, передних бугров четверохолмия, реже в процесс вовлекаются задние бугры четверохолмия.
При патологических процессах, воздействующих на четверохолмие и структуры среднего мозга на отдалении (опухоли лобной доли, задней черепной ямки, парасагиттальной области), возникает «вторичный» четверохолмный синдром.
Изучение первичного четверохолмного синдрома в динамике в разные периоды роста опухолей в области среднего мозга, а также в период нарастания гипертензионного синдрома и спада последнего после операции отведения ликвора из желудочков мозга показало, что зрачковые, аккомодационные и глазодвигательные симптомы могут быть как стойкими, так и ремиттирующими. Стойкие симптомы характеризуют преимущественную локализацию патологического процесса в среднем мозгу и являются показателями более давнего поражения. Ремиттирующие симптомы возникают из перифокальной зоны и являются показаниями более свежих изменений.
Выявление как первичного, так и вторичного четверохолмного синдрома имеет большое значение в топической диагностике заболеваний мозга.

Зрачковые рефлексы при поражении отдельных ядер глазодвигательного нерва

Большая протяженность в расположении ядер глазодвигательного нерва приводит к тому, что отдельные клеточные группы ядер могут вовлекаться в патологический процесс и разрушаться, а другие сохраняют свою функцию. Развитие ядерных параличей глазодвигательного нерва всегда сопровождается двоением предметов и паралитическим косоглазием.
Одностороннее поражение отдельных ядер для наружных прямых мышц обычно возникает на фоне двусторонней арефлексии зрачков на свет. При этом отмечаются нарушение аккомодации и конвергенции и парез взора вверх. Кроме того, наблюдается недостаточность верхней прямой мышцы и внутренней прямой мышцы, а также частичный птоз. Недостаточность верхней прямой мышцы развивается на фоне пареза взора вверх и выражается неравномерным положением глаз как при прямом взоре, так и при взоре вверх. Парез нижней прямой мышцы наблюдается редко. На стороне поражения ядер глазодвигательного нерва может быть миоз или мидриаз.
При двустороннем поражении отдельных ядер глазодвигательного нерва обычно наблюдаются двусторонний частичный птоз, расходящееся паралитическое косоглазие, парез внутренней прямой мышцы одного или обоих глаз. Эти симптомы всегда сочетаются с параличом взора вверх и вниз, арефлексией зрачков на свет, параличом конвергенции и аккомодации. Зрачок на стороне большего поражения может быть шире или уже.
Таким образом, характерной особенностью ядерных офтальмоплегии при заболеваниях среднего мозга является несимметричное, неодинаковое по интенсивности поражение глазодвигательных мышц. При этом поражение ядер, связанных с иннервацией наружных прямых мышц, как правило, развивается на стороне абсолютной неподвижности зрачков и пареза взора вверх. Наиболее чувствительной при поражениях среднего мозга является парасимпатическая иннервация зрачков, и симптомы ее поражения возникают первыми в клинической картине заболевания.