Болезнь грефе. Врожденная окулярная апраксия или синдром когана

Болезнь Грефе - хроническая прогрессирующая офтальмоплегия в результате первичной дегенерации ядер III, IV, VI пар черепных нервов. Обычно сопровождается опущением век. При этом может наблюдаться мидриаз, снижение реакций зрачков на свет. Неподвижность взора придает лицу своеобразное выражение (лицо Гетчинсона). Одновременно может обнаруживаться атрофия сосков зрительных нервов, пигментное перерождение сетчатки.
Более подробно болезнь описана в разделе генетика нашего сайта - "Синдром Грефе (Graefe) - синонимы, авторы, клиника".

Плейроплегия - врожденное отсутствие движений глаз в стороны в результате недоразвития ядер отводящих нервов.

Синдром Кало-Невина - полная центральная офтальмоплегия в сочетании с птозом (признак поражения покрышки среднего мозга).

Синдром Аксенфельда-Шюренберга (синдром циклического паралича глазодвигательного нерва). Врожденный паралич мышц, обеспечивающих движения глаз, временами сменяющийся кратковременными судорожными сокращениями этих мышц. Основу этого синдрома составляет аномалия развития. В некоторых случаях он может быть обусловлен аневризмой артериального круга большого мозга.

Синдром Лайла - двусторонняя офтальмоплегия, сочетающаяся с птозом, мидриазом и гидроцефалией. Наблюдается при окклюзии ликворным путей на уровне сильвиева водопровода. Синдром Лайла входит в структуру четверохолмного синдрома, выражением которого будет тошнота, рвота глазодвигательные нарушения, вертикальный нистагм, парез взора вверх или вниз, «плавающий» взор, координаторные расстройства. Среди других нарушений взора выделяют «окулярную дисметрию», наблюдаемую при заболеваниях мозжечка. При ней глаза осциллируют на фиксированном объекте.

Врожденная окулярная апраксия или синдром Когана: чтобы перевести взгляд на объект больной должен повернуть голову за фиксированный взглядом объект, после чего голова возвращается в необходимое положение. Движения головой могут носить причудливый характер, что заставляет дифференцировать их с гиперкинезами. У больных с данной патологией могут быть затруднения при чтении и письме.

Кроме стволового паралича взора патология заднего продольного пучка находит выражение в нарушении ассоциированных движений глазных яблок, нистагме. Нарушение ассоциированных движений глазных яблок прослеживается при исследовании объема движений глаз и выражаются в отставании одного глазного яблока от другого при их движениях к внутренней или наружной спайкам глаз.

Высказывается предположение, что атактический нистагм регистрируется в более легких случаях поражения заднего продольного пучка, нарушения движений глаз - при более тяжелых. Нарушение ассоциированных движений глазных яблок может сопровождаться двоением или протекать без него (при врожденной патологии).

К синдромам поражения медиального (заднего) продольного пучка относится синдром межъядерной офтальмоплегии. Он развивается при поражении медиального продольного пучка на участке между средней третью моста и комплексом ядер ипсилатерального III нерва. Характеризуется нарушением приведения ипсилатерального (по отношению к поврежденному медиальному продольному пучку) глаза при взгляде в противоположную очагу сторону, моноокулярным горизонтальным абдукционным нистагмом п другом глазу.

При многих процессах, в том числе рассеянном склерозе, выявляется билатеральная межъядерная офтальмоплегия (при двусторонних очагах). Клиническим ее проявлением будет ограничение приведения обоих глаз при взгляде в стороны.

Повреждение претектальных структур сопровождается нарушением процесса конвергенции и уменьшением вертикальной экскурсии глаз (передняя форма межъядерной офтальмоплегии). Глаза при этом находятся и состоянии дивергенции. Если медиальный продольный пучок повреждается в области варолиевого моста, то развивается задняя межъядерная офтальмоплегия. Имеет место ограничение приведения глазных яблок в обе стороны и нистагм в отводимом глазу.

Транзиторная билатеральная межъядерная офтальмоплегия нередко связана с токсическим воздействием антиконвульсантов, особенно дифенина и карбамазепина.

Вариант, когда глазное яблоко пересекает среднюю линию при приведении, но снижена амплитуда и скорость медиального движения глаза, свидетельствует о межъядерном офтальмопарезе. Причинами межъядерного офтальмопареза могут быть рассеянный склероз, сосудистые поражения ствола, лекарственные интоксикации, метаболические нарушения, канцероматозный менингит, паранеопластические процессы, аномалия Арнольда-Киари, вторичная гидроцефалия, спиноцеребеллярные дегенерации.

Источник: http://meduniver.com