Гормонально-активные опухоли коры надпочечников. Кортикоэстрома
Это очень редко встречающиеся опухоли коры надпочечников. Они описаны только у мужчин. К настоящему времени в литературе сообщено менее чем о 100 случаях. Кортикоэстромы в большинстве своем злокачественные и могут достигать больших размеров — до 800_1200 г. Эстрома представляет опухоль коры надпочечника, продуцирующую в большом количестве женские половые гормоны — эстрогены.
Следует подчеркнуть, что морфологически идентифицировать различные гормональные варианты корковых опухолей, особенно среди злокачественных, не представляется возможным. При одной и той же структуре они могут вырабатывать различные кортикостероиды, а морфологически различные опухоли часто вырабатывают один и тот же класс гормонов.
Клинически эта опухоль характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, феминизацией телосложения, иногда выраженной гипотрофией яичек.
Экспериментально доказано давно, что значительное количество эстрогенов выделяют и глюкостеромы, а также андростеромы (в основном злокачественные). Много эстрогенов в моче находят также при раке надпочечников. Но, видимо, при указанных опухолях продукция андрогенов нивелирует проявления эстрогенной активности в клинической картине.
Одним из ранних признаков следует считать двустороннюю гинекомастию, по поводу которой некоторые наши больные были оперированы за 2-3 года до обнаружения опухоли надпочечника. Поэтому следует обязательно проводить гормональные исследования и в случаях появления у мужчин в зрелом возрасте двусторонней гинекомастии. Кортикостеромы, проявляющиеся лишь чистой феминизацией (эстромы), встречаются очень редко. У большинства больных имеются, хотя и нерезко выраженные, признаки повышенной продукции и глюко- и минералокортикоидов — ожирение, умеренная артериальная гипертония, слабость, пиодермия, полосы растяжения.
Смешанные опухоли коры надпочечников. О них в клиническом понимании говорят в том случае, когда имеются признаки гиперпродукции разных гормонов. Чаще других встречаются глюкоандростеромы. У больных, имеющих такую опухоль, наравне с симптомами глюкокортикоидного гиперкортицизма (синдром Кушинга) выражены также признаки вирилизации.
Соотношение симптомов повышенной продукции тех или иных гормонов различно в каждом отдельном случае. Это разнообразие клинических особенностей, а также исходное содержание гормонов в биологических жидкостях должно быть учтено для правильной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения больных. Так, например, больные с более выраженными вирильными чертами лучше переносят и саму операцию, и в меньшей степени нуждаются в заместительной терапии после нее, а процесс уменьшения дозы и отмены кортикостероидов у них проходит легче.
Топическая диагностика кортикостером. Ввиду того, что их лечение исключительно хирургическое, особое значение на последних этапах обследования этих больных приобретают методы топической диагностики опухоли, которые должны ответить на вопрос о стороне поражения надпочечника, размере новообразования, его соотношении с прилежащими органами. Важно выяснить эти вопросы заранее для выбора оперативного доступа, а также для уточнения объема хирургического вмешательства. Кроме того, топическая диагностика опухоли нередко заменяет и дифференциальную диагностику, так как другими методами обследования иногда невозможно уточнить природу гиперкортицизма (болезнь или синдром Иценко—Кушинга).
Наиболее широко применяются различные рентгенологические методы. Обычная прицельная рентгенография надпочечников выявляет их обызвествление. С помощью экскреторной урографии можно в некоторых случаях обнаружить новообразование, главным образом больших размеров, когда имеется значительное смещение почки или отклонение мочеточника (косвенный признак). Широкое распространение получил метод томографии забрюшинного пространства в условиях пневморетроперитонеума — пресакрально в забрюшинную клетчатку вводится 1500-3000 см кислорода или закись азота (в зависимости от роста и массы тела больного).
Через 45 мин производится томография области надпочечников. Метод позволяет визуализировать опухоли не менее 2 см в диаметре, причем информативность составляет около 80 %. Таким способом труднее выявить небольшие (3-5 см в диаметре) глюкостеромы, при которых из-за жировых отложений возможны ложноположительные результаты.
Оксигенсупраренорентгенография (ретропневмоперитонеум) менее пригодна для диагностики альдостером, так как при размерах 1-1,5 см в диаметре эти опухоли располагаются внутри надпочечника, не изменяя его наружный контур. Выполнение ретропневмоперитонеума затруднено у тяжелых больных с глюкостеромой при выраженном остеопорозе, переломе позвоночника, наличии сердечно-сосудистой недостаточности. Однако, несмотря на несовершенство и наличие на вооружении медицины более современных методик, отказываться от ретропневмоперитонеума полностью не следует.
С развитием методов ангиографии (особенно селективной) они стали применяться для топической диагностики заболеваний надпочечников. Аортография позволяет выявить опухоли достаточных размеров (3-4 см) с хорошим кровоснабжением. Но ввиду того, что среди глюко- и андростером часто встречаются маловаскуляризированные опухоли, а альдостеромы имеют обычно небольшую величину, этот метод не получил широкого распространения. Изображение опухоли на ангиограммах получается приблизительно в 70 % исследований, так что этот способ уступает в информативности супраренорентгенографии.
Венокаваграфия (особенно селективная венография надпочечниковых вен) значительно дополняет сведения об опухолях надпочечников, их соотношении с крупными сосудами и иногда может решить вопрос об операбельности. Определить локализацию опухоли и установить ее природу можно с помощью сложных исследований: венографии и катетеризации вен надпочечников с селективным взятием крови для количественного определения содержания гормонов, которые, однако, не всегда дают положительные результаты. Применение ангиографии, как и любого инвазивного метода, нежелательно у больных с тотальным гиперкортицизмом ввиду опасности геморрагических и гнойных осложнений.
Возможно возникновение острой надпочечниковой недостаточности вследствие эмболизации центральной надпочечниковой вены.
Сцинтиграфия надпочечников с холестерином, меченным радиоактивным йодом (йодхолестерином), дает высокий процент определения стороны поражения при глюкостеромах и, особенно, при альдостеромах (до 85 %). Ложноотрицательные результаты могут быть получены при небольших андростеромах, так как в этих случаях отсутствует атрофия коры контралатерального надпочечника и накопление препарата происходит с обеих сторон. К недостатку метода сканирования надпочечников следует отнести невозможность определения точного размера опухоли при ее значительной величине (более 4-5 см в диаметре), а также расположения новообразования по отношению к соседним органам (почки, крупные сосуды). Наиболее достоверные результаты визуализации надпочечников этим способом получаются при альдостеромах, особенно если исследование проводить после назначения дексаметазона (2 дня по 16 мг).
Компьютерная томография в топической диагностике всех видов опухолей коры надпочечника, безусловно, является одной из наиболее современных методик. Точность диагностики при ее использовании достигает 90-100 %. Имеется возможность установить размеры опухоли, ее плотность, структуру, соотношение с соседними органами, сосудами.
Такой же надежный метод — исследование с применением магнитно-ядерного резонатора.
Эхография, хотя имеет ряд преимуществ, — метод не инвазивен, аппаратура относительно недорога, исследование не дает лучевой нагрузки — по точности диагностики несколько уступает компьютерной томографии. Затруднения обычно возникают при высокой степени ожирения, однако при известном опыте исследователя метод следует отнести к одним из перспективных.
Применяя два, а в трудных для диагноза случаях и три из перечисленных исследований, удается до операции уточнить как сторону локализации опухоли, так и распространенность процесса.
Н.Т. Старкова
Патанатомия
Феминизирующие опухоли, как и вирилизирующие, могут достигать больших размеров, но чаще их масса до 50-100 г. Как правило, они злокачественные со всеми морфологическими особенностями, свойственными таким корковым опухолям, с разнообразными клиническими и биохимическими проявлениями. Феминизирующие опухоли обладают выраженным экспансивным ростом и довольно рано инфильтрируют околопочечную клетчатку и кровеносные и лимфатические сосуды.Следует подчеркнуть, что морфологически идентифицировать различные гормональные варианты корковых опухолей, особенно среди злокачественных, не представляется возможным. При одной и той же структуре они могут вырабатывать различные кортикостероиды, а морфологически различные опухоли часто вырабатывают один и тот же класс гормонов.
Клинически эта опухоль характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, феминизацией телосложения, иногда выраженной гипотрофией яичек.
Экспериментально доказано давно, что значительное количество эстрогенов выделяют и глюкостеромы, а также андростеромы (в основном злокачественные). Много эстрогенов в моче находят также при раке надпочечников. Но, видимо, при указанных опухолях продукция андрогенов нивелирует проявления эстрогенной активности в клинической картине.
Одним из ранних признаков следует считать двустороннюю гинекомастию, по поводу которой некоторые наши больные были оперированы за 2-3 года до обнаружения опухоли надпочечника. Поэтому следует обязательно проводить гормональные исследования и в случаях появления у мужчин в зрелом возрасте двусторонней гинекомастии. Кортикостеромы, проявляющиеся лишь чистой феминизацией (эстромы), встречаются очень редко. У большинства больных имеются, хотя и нерезко выраженные, признаки повышенной продукции и глюко- и минералокортикоидов — ожирение, умеренная артериальная гипертония, слабость, пиодермия, полосы растяжения.
Смешанные опухоли коры надпочечников. О них в клиническом понимании говорят в том случае, когда имеются признаки гиперпродукции разных гормонов. Чаще других встречаются глюкоандростеромы. У больных, имеющих такую опухоль, наравне с симптомами глюкокортикоидного гиперкортицизма (синдром Кушинга) выражены также признаки вирилизации.
Соотношение симптомов повышенной продукции тех или иных гормонов различно в каждом отдельном случае. Это разнообразие клинических особенностей, а также исходное содержание гормонов в биологических жидкостях должно быть учтено для правильной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения больных. Так, например, больные с более выраженными вирильными чертами лучше переносят и саму операцию, и в меньшей степени нуждаются в заместительной терапии после нее, а процесс уменьшения дозы и отмены кортикостероидов у них проходит легче.
Топическая диагностика кортикостером. Ввиду того, что их лечение исключительно хирургическое, особое значение на последних этапах обследования этих больных приобретают методы топической диагностики опухоли, которые должны ответить на вопрос о стороне поражения надпочечника, размере новообразования, его соотношении с прилежащими органами. Важно выяснить эти вопросы заранее для выбора оперативного доступа, а также для уточнения объема хирургического вмешательства. Кроме того, топическая диагностика опухоли нередко заменяет и дифференциальную диагностику, так как другими методами обследования иногда невозможно уточнить природу гиперкортицизма (болезнь или синдром Иценко—Кушинга).
Наиболее широко применяются различные рентгенологические методы. Обычная прицельная рентгенография надпочечников выявляет их обызвествление. С помощью экскреторной урографии можно в некоторых случаях обнаружить новообразование, главным образом больших размеров, когда имеется значительное смещение почки или отклонение мочеточника (косвенный признак). Широкое распространение получил метод томографии забрюшинного пространства в условиях пневморетроперитонеума — пресакрально в забрюшинную клетчатку вводится 1500-3000 см кислорода или закись азота (в зависимости от роста и массы тела больного).
Через 45 мин производится томография области надпочечников. Метод позволяет визуализировать опухоли не менее 2 см в диаметре, причем информативность составляет около 80 %. Таким способом труднее выявить небольшие (3-5 см в диаметре) глюкостеромы, при которых из-за жировых отложений возможны ложноположительные результаты.
Оксигенсупраренорентгенография (ретропневмоперитонеум) менее пригодна для диагностики альдостером, так как при размерах 1-1,5 см в диаметре эти опухоли располагаются внутри надпочечника, не изменяя его наружный контур. Выполнение ретропневмоперитонеума затруднено у тяжелых больных с глюкостеромой при выраженном остеопорозе, переломе позвоночника, наличии сердечно-сосудистой недостаточности. Однако, несмотря на несовершенство и наличие на вооружении медицины более современных методик, отказываться от ретропневмоперитонеума полностью не следует.
С развитием методов ангиографии (особенно селективной) они стали применяться для топической диагностики заболеваний надпочечников. Аортография позволяет выявить опухоли достаточных размеров (3-4 см) с хорошим кровоснабжением. Но ввиду того, что среди глюко- и андростером часто встречаются маловаскуляризированные опухоли, а альдостеромы имеют обычно небольшую величину, этот метод не получил широкого распространения. Изображение опухоли на ангиограммах получается приблизительно в 70 % исследований, так что этот способ уступает в информативности супраренорентгенографии.
Венокаваграфия (особенно селективная венография надпочечниковых вен) значительно дополняет сведения об опухолях надпочечников, их соотношении с крупными сосудами и иногда может решить вопрос об операбельности. Определить локализацию опухоли и установить ее природу можно с помощью сложных исследований: венографии и катетеризации вен надпочечников с селективным взятием крови для количественного определения содержания гормонов, которые, однако, не всегда дают положительные результаты. Применение ангиографии, как и любого инвазивного метода, нежелательно у больных с тотальным гиперкортицизмом ввиду опасности геморрагических и гнойных осложнений.
Возможно возникновение острой надпочечниковой недостаточности вследствие эмболизации центральной надпочечниковой вены.
Сцинтиграфия надпочечников с холестерином, меченным радиоактивным йодом (йодхолестерином), дает высокий процент определения стороны поражения при глюкостеромах и, особенно, при альдостеромах (до 85 %). Ложноотрицательные результаты могут быть получены при небольших андростеромах, так как в этих случаях отсутствует атрофия коры контралатерального надпочечника и накопление препарата происходит с обеих сторон. К недостатку метода сканирования надпочечников следует отнести невозможность определения точного размера опухоли при ее значительной величине (более 4-5 см в диаметре), а также расположения новообразования по отношению к соседним органам (почки, крупные сосуды). Наиболее достоверные результаты визуализации надпочечников этим способом получаются при альдостеромах, особенно если исследование проводить после назначения дексаметазона (2 дня по 16 мг).
Компьютерная томография в топической диагностике всех видов опухолей коры надпочечника, безусловно, является одной из наиболее современных методик. Точность диагностики при ее использовании достигает 90-100 %. Имеется возможность установить размеры опухоли, ее плотность, структуру, соотношение с соседними органами, сосудами.
Такой же надежный метод — исследование с применением магнитно-ядерного резонатора.
Эхография, хотя имеет ряд преимуществ, — метод не инвазивен, аппаратура относительно недорога, исследование не дает лучевой нагрузки — по точности диагностики несколько уступает компьютерной томографии. Затруднения обычно возникают при высокой степени ожирения, однако при известном опыте исследователя метод следует отнести к одним из перспективных.
Применяя два, а в трудных для диагноза случаях и три из перечисленных исследований, удается до операции уточнить как сторону локализации опухоли, так и распространенность процесса.
Н.Т. Старкова
Аддисонова болезнь. Хроническая недостаточность коры надпочечников
Вторичный альдостеронизм. Гормональноактивные опухоли коры надпочечников
Острая недостаточность коры надпочечников. Синдром ватерхауза — фридрихсена
Гормональноактивные опухоли коркового слоя надпочечников
Кортикоандростеромы. Кортикоэстрома
Злокачественные кортикостеромы. Андростерома
Дисгерминома или семинома яичников. Липоидноклеточные вирилизирующие опухоли яичника
Гормонально-активные опухоли коры надпочечников. Андростерома
Инциденталома (случайно выявленное объемное образование)
Методы обследования пациентов с заболеваниями надпочечников
Андрогенсекретирующие опухоли
Гормонально неактивные аденомы надпочечников
Нефункционирующие образования в надпочечниках
Вирилизм, вирильный синдром
Опухоли коры надпочечника: симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки